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贲门失弛缓症 崔瑜,治疗,病例,定义和病因,临床表现,诊断方法,介绍,一、病例,患者青年男性，29岁 主诉：进食哽噎感2年余，加重2月。 于2015年年底无明显诱因开始出现进食后哽噎感，无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无胸闷、胸痛。,于当地医院诊断“贲门失弛缓症”（具体诊疗过程不详）症状呈进行性加重，进食固体食物吞咽困难，可进食流食、半流食。 2017年11月在当地医院行食管球囊扩张治疗5次，效果不佳，症状缓解不明显。出院后以流食、半流食为主，未行特殊诊治。,2018年4月患者出现固体食物吞咽障碍，就诊于长海医院，行胃镜示食管炎及慢性非萎缩性胃炎，超声胃镜示贲门失弛缓症，肌层最厚处2.6mm，食管造影示贲门失弛缓症。,既往体健 查体未见明显阳性体征,病史要点,青年男性，慢性病程，症状呈进行性加重。 进食哽噎感。 上消化道造影，胃镜，超声胃镜。,钡餐检查：失弛缓症的X线主要特征为食管体部蠕动消失，吞咽时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变。,二、贲门失弛症的定义和病因,贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管,病因迄今不明,一般认为是神经肌肉功能障碍所致,发病与食管肌层内神经节细胞变性减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关,神经节细胞退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎性表现;病因也可能与感染免疫等因素有关,流行病学,我国缺乏流行病学资料 欧美等西方国家该病的发生率每年约为1/10万 男女发病率相似，约为1:1.15 多见于20-50岁青壮年,三、贲门失弛缓症临床表现,1.吞咽困难,阵发性无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微。,2.食物反流,发生率可达90%，在体位改变发作。,3.体重减轻,体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。,4.疼痛,部分患者出现疼痛，性质不一。可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。,四、诊断方法,贲门失弛缓症辅助检查 食管钡餐X线造影 食管动力学检测 胃镜检查,食管钡餐X线造影,食管动力学检测,将测压导管插入胃内后，缓慢牵拉测压导管。观察电脑屏幕上压力图形变化，当近端通道进入食管下括约肌（LES）区后，即可见此通道压力上升。,食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准,通常表现为食管平滑肌蠕动消失,LES松弛不全以及往往存在的LES压力显著增高,胃镜检查,食管癌、贲门癌 食管炎 心绞痛：通过心电图可进行鉴别,通过胃镜、取病理 可进行确诊,五、治疗,治疗目的 降低食管下括约肌压力，使食管下段松弛，从而解除功能性梗阻，食物顺利进入胃内。,药物治疗 内科疗法 肉毒素注射、球囊扩张术 内镜治疗 POEM（经口内镜肌切开术） 外科手术治疗：贲门肌层切开术（Heller手术）,POEM术（peroral endoscopic myotomy）,日本学者在2010年发表了一篇文章，对17例贲门失弛缓症患者首次实行POEM手术，并随访5个月，证明此术式效果良好。,适应症,确诊为贲门失弛缓症。 经药物治疗无效。 食管测压显示有压力。,禁忌症,严重凝血功能障碍、严重心肺功能障碍。 营养状态低下，血红蛋白低于60g/l。 严重器质性疾病。 食管黏膜下层严重纤维化无法成功建立黏膜下隧道者禁用poem。 食管下段或食管胃交界明显炎症或巨大溃疡者,选择隧道开口,建立隧道,肌肉切开,封闭隧道口,术后并发症的处理,1、气胸和气腹: 术后如有纵隔皮下气肿及轻度气胸(肺压缩体积小于30%,患者呼吸平稳血氧饱和度大于95%,常无需特殊处理;,对于肺压缩体积超过30%的气胸,可使用临床常用的静脉穿刺导管于锁骨中线与第2肋间隙交界处行胸腔穿刺闭式引流 对于膈下少量游离气体而无明显症状者,气体一般可自行吸收;如腹胀明显,可行胃肠减压,必要时可用14 G穿刺针进行腹腔穿刺放气,2、胸腔积液: POEM术后胸腔积液发生比例为40%左右 积液量少和无发热者,一般可自行吸收,无需特殊处理;对于较大量胸腔积液影响呼吸并高热者,及时于超声引导下置管引流,3、出血: POEM术后出血的发生率较低 由于食管下段肌间隙小血管及侧枝循环较为丰富,手术时应随时冲洗创面,对于创面出血点及时电凝,彻底止血,术后出现心率增快血压下降和胸痛进行性加重或呕血黑粪,应考虑“隧道”内出血可能,及时行胃镜探查,将创面及黏膜下隧道内的积血清除,尽可能暴露创面,用热活检钳电凝止血;如不能明确活动性出血点,可用三腔管食管囊压迫止血 术后出血者应治疗性应用抗生素,4、感染: 主要包括黏膜下“隧道”感染纵膈感染和肺部感染等,是POEM术后可能发生的严重并发症 感染发生的原因主要包括术前食管清洁不充分术中和术后黏膜下隧道内出血或积液等,因此,术前应充分清洁食管,预防性使用抗生素;气管插管过程中防止误吸;术中创面严密止血,夹闭“隧道”入口前反复无菌生理盐水冲洗,保证黏膜切口夹闭严密确切 术后有肺部炎性或节段性肺不张者,加强化痰和静脉应用抗生素,5、消化道瘘: 主要包括食管纵膈瘘和食管胸腔瘘等,罕见 保持食管黏膜完整性是预防瘘的关键,术中需尽量减少黏膜层损伤,对于出现的损伤尤其是穿孔,采用金属夹夹闭,保证“隧道”入口夹闭严密确切 一旦瘘出现,可采用食管覆膜支架堵塞瘘口,同时行胸腔闭式引流等,保持通畅引流,术前术后对比,术后1个月随访所见 食管创面残留金属夹；贲门口明显扩大,谢谢！,
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