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肾内科-全科教学查房 肾病综合征 （nephrotic syndrome）,海口市人民医院,查房目的,明确临床诊断步骤,建立正确临床思维 掌握肾病综合征定义、诊断及治疗 熟悉肾病综合征相关并发症，并对疾病严重程度进行评估 掌握肾病综合征的慢病管理要点 掌握肾病综合征转诊原则,查房重点,临床诊断？ 鉴别诊断？ 治疗原则？ 病情评估？ 慢病管理及转诊？,查房步骤,一、汇报病历 二、病房补充及相关体格检查 三、讨论分析,病史补充,现病史：注意起病前情况？ 起病后的伴随症状？ 过程中的诊治情况？ 既往史：原有的疾病？ 个人史：职业及生活习惯？ 家族史：？,病例特点,病例特点： 1、症状 2、体征 3、实验室及辅助检查,问题一：临床诊断,临床诊断：？ 依据： 实验室检查？ 、,定义,(1)大量蛋白尿：24小时尿蛋白超过 3.5g或 50mg/（kgd） (2) 低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L (3) 高脂血症 (4) 水肿 其中 两项为诊断必备条件,检查结果判读,问题二：病因诊断？,原发性肾病综合征？ 继发性肾病综合征？ 症状、体征？ 实验室检查？,原发与继发的鉴别？,继发性肾病综合征？ 1、感染（细菌、病毒、寄生虫） 2、药物 3、毒素及过敏原 4、肿瘤（实体瘤、血液系统肿瘤） 5、系统性疾病（SLE、过敏性紫癜、血管炎等） 6、代谢性疾病（糖尿病、甲状腺功能亢进症等） 7、遗传性疾病（Alport综合征、指甲-髌骨综合征、先天 性肾病综合征等） 8、其他（妊高征、恶性肾小动脉硬化症等）,分类和常见病因,实验室检查,肝炎病毒检查 代谢性疾病检查：血糖、甲功等 免疫学检查：免疫全项 自身抗体检查：自身抗体四项、抗ENA抗 体、血管炎（ANCA）二项、抗GBM抗体、抗磷脂抗体等,问题三：原发性肾病综合征病理,病理分型？,问题三：病理诊断,一、微小病变肾病 二、系膜增生性肾炎 三、膜增生性肾小球肾炎（又称系膜毛细 血管性肾小球肾炎） 四、膜性肾病 五、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）,微小病变肾病,光镜 (LM) 肾小球基本正常 免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积 电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合,膜性肾病,光镜 肾小球基底膜（GBM）弥漫增厚 上皮细胞下免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光 IgG和C3沿毛细血管壁颗粒样沉积 电镜 GBM上皮下颗粒状电子致密物沉积,问题四：功能诊断？,慢性肾脏病定义，分期？,慢性肾脏病 （Chronic Kidney Disease ）,定义 2002年K/DOQI指南 1）肾损害3个月，肾损害是指肾脏结构或功能的异常，伴/不伴GFR降低，表现为下列之一： 肾脏病理异常；或有肾损害指标，包括血或尿成分异常，或影像学异常。 2）GFR60ml/min/1.73m23个月有或无肾损害的证据。,Cockcroft-Gault公式：内生肌酐清除率 Ccr=(140-年龄)体重(kg)/72Scr(mg/dl) ，女性0.85 简化MDRD公式： GFR(ml/min1.73m2)=186(Scr)-1.154(年龄)-0.203(0.742女性) 血肌酐的单位换算：1mg/dL=88.41umol/L,问题五：肾综常见并发症,感染 血栓及栓塞 急性肾损伤 蛋白质及脂代谢紊乱,感染并发症,常见原因？,感染,危害：感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。 原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。 常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。,血栓、栓塞,成因？,血栓、栓塞,原因：肾病综合征时的高凝状态。 1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起 2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失合成 3、血小板功能亢进 4、利尿剂和糖皮质激素加重高凝 常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管 危害：影响肾病综合征的疗效和预后,急性肾损伤,定义？,急性肾损伤,定义 2002年K/DOQI指南 符合以下情况之一者即可被诊断为AKI： 48小时内Scr升高超过26.5mol/L(0.3 mg/dl)； Scr 升高超过基线1.5倍确认或推测7天内发生； 尿量0.5 ml/（kgh），且持续6小时以上。,急性肾损伤,常见损伤因素？,急性肾损伤,1肾外因素: 肾前性血流动力学改变； 肾静脉血栓形成（腰肋区疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，随之肾功能下降）； 肾毒性药物的作用（药物性急性间质性肾炎）。,急性肾损伤,2.肾内因素: 肾间质水肿压迫了肾小管，使管腔狭窄，肾小管管腔高压； 蛋白管型堵塞了肾小管； 急进性肾小球肾炎为NS的原发病，肾功能迅速下降。个别肾实质性AFR常发生于病理较重，如膜增生性肾小球肾炎、局灶节段肾小球硬化等。,急性肾损伤,特发性肾衰 机制：肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。 表现：常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。 病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。,问题六：完整的诊断？,诊断？,诊断,原发性肾脏病 肾病综合征 慢性肾脏病1期,治疗原则,一般治疗 对症治疗 抑制免疫与炎症反应 降脂治疗 抗凝治疗 中医药治疗（雷公藤多甙）,问题七：一般治疗：饮食？,蛋白？ 热量？ 盐？ 水？,一般治疗,休息 优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）； 保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)； 低盐饮食（3gd，一个矿泉水瓶盖）； 多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。 水：量出为入,对症治疗,利尿消肿 袢利尿药（呋塞米） 噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪） 保钾利尿药（螺内酯） 渗透性利尿药（低分子右旋糖酐） 提高血浆胶体渗透压（血浆、白蛋白） 减少蛋白尿 ACEI（卡托普利、贝那普利） ARB（氯沙坦、缬沙坦） 血液净化治疗,问题八：对症之利尿及ACEI/ARB,合适的利尿速度？ 宜慢；快速利尿只适于肺水肿患者 全身严重浮肿：23L/d 腹水但外周水肿不明显：0.30.5L/d ACEI/ARB使用注意事项?,主要治疗抑制免疫与炎症反应,糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙） 细胞毒药物（环磷酰胺） 环孢素/他克莫司 吗替麦考酚酯（骁悉） 其他,问题九：肾病综合征激素使用原则？,起始足量 (1.0mg/Kg/d，812w) 缓慢减量 (每12周减原剂量的10%) 长期维持 (以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）,问题十：长期使用激素副作用？,皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿病、皮肤变薄等 诱发或加重感染 诱发或加重消化性溃疡 诱发高血压和动脉硬化 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓 诱发精神病和癫痫,激素副作用,骤然停药反应： 肾上腺皮质萎缩或功能不全。长期用药者减量过快或突然停药，可引起肾上腺皮质功能不全。 如遇到应激状态，可因体内缺乏糖皮质激素而引发肾上腺危象发生。 病情反跳现象。,问题十一：抗凝指征？,ALB小于20g/L 膜性肾病：ALB小于25g/L 其它,肾病综合征的抗凝治疗,肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物； 发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗； 抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。,调脂药物使用,所有病人都需要调脂药物干预吗？ 哪些情况需要应用调脂药物？,问题十二：转诊与管理？,病情评估、转诊？ 慢病管理？ 预防及筛查？,病情严重性评估,1、评估生命体征，确认是否高危患者 2、从合并症及并发症进行评估 3、本身疾病进展情况评估 4、治疗反应评估,转诊指征,高风险 并发症 进展快 治疗反应迟缓,转诊原则,初诊 需要进一步明确病因 需要进一步明确病理 需要重复肾活检 有感染、急性肾损伤、栓塞等并发症者 难治性 肾功能出现慢性化 出现治疗相关并发症需调整治疗 激素不耐受,筛查,定期筛查：成人每年检测尿常规1次 机会性筛查：尿液泡沫增多、浮肿、尿量减少、不明原因低白蛋白血症需筛查。,慢病管理,健康教育（肾病综合征生活指导：活动、生活起居、饮食、用药指导） 定期随诊,课后作业,安徽省成人肾病综合征分级诊疗指南（2016年版） 2010年成人原发性肾病综合征治疗专家共识,参考书,肾病综合征叶任高 杨念生 郑智华 主编 肾脏病学 王海燕 主编,
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