儿茶酚胺敏感性室性心动过速ppt课件

儿茶酚胺敏感性室性心动过速,The Second Affiliated Hospital of Wenzhou Medical College,Cardiology Research department,1,背景介绍,儿茶酚胺敏感性室速又称为儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT） 高度恶性的家族遗传性心律失常 流行病学研究显示人群中发病率约1:10000,2,1975由Reid首次报道； Coumel随后对此类患者的特点进行归纳并详细阐述 1995年Leenhardt等将此类心律失常正式命名为儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）,3,RyR2为突变位点的常染色体显性遗传,CASQ2基因突变的常染色体隐性遗传,70%,7% 相对罕见,ankyrin B等基因,？,4,大约30%的患者家族中存在早发的心原性猝死病史 平均发病年龄在7-9岁,5,大多数患者主要表现为因活动或情绪应激诱发的晕厥（约30%患者表现为猝死）,未经治疗的患者在30岁前的死亡率高达30-50%,6,