什么是原发性闭经

.什么是原发性闭经 什么是原发性闭经有时候能听到身边的姑娘在讨论原发性闭经之类的话题，那究竟什么是原发性闭经呢？首先，得说说什么是闭经。闭经，顾名思义，就是不来月经了。中西医对闭经的原因均有一定的探讨。西医认为造成闭经的原因很复杂，下丘脑垂体卵巢子宫轴的各个环节的功能障碍，都可以引起闭经。闭经大体上可以分为生理性闭经、原发性闭经和继发性闭经。生理性闭经：凡妊娠、哺乳或绝经后无月经者。原发性闭经：凡年龄超过16岁，第二性征已经发育，月经尚未来潮或年龄超过14岁，第二性征尚未发育，且无月经来潮者，称为原发性闭经。继发性闭经：以往已建立正常月经，因某种病理原因致使月经停止6个月，或按自身原来的月经周期计算（有些女性可能3个月来一次月经），停经3个周期以上者，称为继发性月经。一、造成原发性闭经的原因原发性闭经的原因通常可以分为下丘脑性、垂体性、卵巢性、子宫性等原因。1）下丘脑性原发性闭经：患者通常会表现为发育幼稚。特点是下丘脑合成和分泌粗性腺激素释放激素（GnRH）缺陷或者下降，导致垂体促性腺激素（Gn），即卵泡雌激素（FSH），特别是黄体生成素（LH）的分泌功能低下，故属低促性腺激素性闭经。可分为器质性、功能性和药物性三类。器质性疾病：初潮前出现的下丘脑肿瘤、炎症、创伤与化疗。功能性疾病：精神打击、环境改变等应激因素可引起内源性阿片类物质、多巴胺和促肾上腺皮脂激素释放激素升高等应激反应，抑制了下丘脑GnRH的分泌，可导致原发性闭经。%15%，或体脂丢失30%时将出现闭经。包括LH、FSH、促肾上腺皮脂激素（ACTH）等分泌下降。临床表现为厌食、极度消瘦、低Gn性闭经、皮肤干燥、低体温、低血压l 营养相关性：慢性消耗性疾病、肠道疾病、营养不良等导致体重过度降低及消瘦，均可引起原发性闭经。药物性闭经：长期食用一些抑制中枢或下丘脑的药物，如抗精神病、抗抑郁药物、甲氧氯普胺、鸦片类药物亦可抑制GnRH的分泌而致原发闭经；但一般停药后可出现月经。2）垂体性原发性闭经先天性垂体Gn缺乏症：分为单一性促性腺激素分泌功能低下的疾病和垂体生长激素缺乏症。垂体肿瘤：位于蝶鞍内的县垂体各种腺细胞发生肿瘤。空蝶鞍综合征：由于蝶鞍隔先天性发育不全、或肿瘤及手术破坏蝶鞍隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）眼神，压迫县垂体，使下丘脑GnRH和多巴胺经垂体门脉循环向垂体的转运受阻，可伴有PRL升高和溢乳，如果发生在初潮前，就可导致原发性闭经。3）卵巢性原发性闭经先天性性腺发育不全：此患者性腺呈条索状，有染色体异常和染色体正常两种类型。酶缺陷型：包括17-羟化酶、17,20碳链裂解酶或芳香化酶缺乏。卵巢抵抗综合征：患者卵巢对粗性腺激素不敏感。促性腺激素受体突变可能是发病原因之一。4）子宫性原发性闭经及下生殖道发育异常分为先天性和获得性两种原因，尤其先天性子宫及下生殖道发育异常时原发性闭经的中药原因。先天性病因包括苗勒管发育异常的苗勒管发育不全综合征和雄激素不敏感综合征（mayer-rokintansky-kuster-hauser syndromeMRKH）；获得性病因包括感染、床上导致宫腔粘连引起的闭经。MRKH：该类患者卵巢发育、女性生殖激素及第二性征完全正常；但由于胎儿期双侧副中肾管形成子宫段未融合从而导致的先天性无子宫，或双侧副中肾管融合后不就即停止发育，子宫极小，无子宫内膜，常伴有泌尿道畸形。雄激素不敏感综合征：患者染色体为46，XY，性腺是睾丸，循环中睾酮水平为正常男性水平的，但由于雄激素受体缺陷，使男性内外生殖器分化异常，分为完全性和不完全性两种。完全性雄激素不敏感综合征临床表现外生殖器女性型发育幼稚、无性毛发育、，无子宫、宫颈、阴道呈盲端，原发性闭经；不完全性雄激素不敏感综合征可存在腋毛、阴毛、外生殖器性别不清，同样无子宫、宫颈、阴道呈盲端，原发性闭经。宫颈粘连：原发性闭经较少，但如在初潮前患子宫内膜结合，也可使宫腔粘连变形、缩小最后代以瘢痕组织引起原发性闭经；宫腔粘连可因子宫内膜不应性及子宫内膜破坏双重原因引起闭经。少数也可因刮宫、宫腔感染或放射治疗后，出现原发性闭经。下生殖道发育异常导致的闭经：包括宫颈闭锁、阴道横隔、阴道闭锁及处女膜闭锁等。宫颈闭锁可因先天发育异常和后天宫颈损伤后你暗恋所致，长引起宫腔和输卵管积血。阴道横隔是由于两侧副中肾管会和后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致，可分为完全性横隔及不全性横隔。阴道闭锁常位于阴道下端，其上的2/3段为正常以电脑，系由于泌尿生殖窦为形成阴道下端所致；经血积聚在阴道上端。处女膜闭锁系尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致，由于处女膜闭锁而致经血无法排出。5）其他原因雄激素增高的疾病：有多囊卵巢综合征、先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肿瘤及卵泡膜细胞增殖症等。多囊卵巢综合征：多囊卵巢综合征的基本特征是排卵障碍及雄激素过多症；常伴有卵巢多囊改变，普遍存在胰岛素抵抗，病因尚未完全明确，目前认为是一种遗传与环境因素相互作用的疾病。临床常表现为月经稀发、继发性闭经及雄激素过多症，少数患者会有原发性闭经。分泌雄激素的卵巢肿瘤：主要有卵巢性索间质肿瘤，包括卵巢支持-间质细胞瘤、卵巢卵泡膜细胞瘤等；临床表现为明显的高雄激素体征，呈进行性加重，少数人可在初潮前出现肿瘤，可导致原发性闭经。先天性肾上腺皮质增生症（CAH）:属于染色体隐性遗传病，常见的有21-羟化酶和11-羟化酶缺陷。甲状腺疾病：常见的甲状腺疾病为桥本氏病及Graves病；常饮自身免疫抗体引起甲状腺功能减退或亢进，并抑制GnRH的分泌引起闭经；也有发现抗体的交叉免疫破坏卵巢组织引起闭经。二、原发性闭经的治疗1）病因治疗：针对病因治疗，如神经精神应激起因的患者应进行精神心理疏导，必要时可与心理医生共同制定规范的方案，并由学校、家庭、社会等多方共同执行方案，并定期聘雇。运动性闭经患者应适当减少运动量及训练强度；合并胰岛素抵抗的多囊卵巢综合症患者可选用胰岛素增敏剂，首选双胍类药物，也可同时用中成药坤泰胶囊进行一定的辅助治疗。2）性腺功能低落闭经的治疗：中枢性和卵巢性两大类性腺功能低落的治疗均基于雌激素治疗，治疗的目的是为了促进和维持生殖器官及第二性征的发育，并兼顾骨量的续集及维持骨密度和全身健康。待子宫发育致正常成年人子宫大小，并且子宫内膜的厚度达56mm后，还可定期给予孕激素，此时可产生药物撤退性月经。3）有内源性雌激素闭经的治疗：某些原发性闭经患者有性征发育或性征发育完全正常，表明患者的卵巢有产生雌激素的功能。这类体内有内源性雌激素的闭经患者在排出先天性无子宫等子宫性闭经后，在病因治疗的同时应定期基于孕激素使发生子宫内膜定期撤退的子宫出血。其重要意义在于孕激能对抗雌激素对子宫内膜的持续作用，从而阻止单一雌激素长期作用可能导致的子宫内膜增生病变，甚至子宫内膜的癌变。4）诱发排卵及辅助生殖的治疗：原发性闭经患者到了生育年龄有生育要求时，可根据闭经的不同分型采用不同的药物诱发排卵及辅助生殖的治疗。 【参考文献】史同霞,王学华.中医药治疗闭经的研究进展J.中央民族大学学报（自然科学版）, 2015(2)田秦杰.原发性闭经的病因J.实用妇产科杂志,2014(5)林金芳.原发性闭经的治疗决策J.实用妇产科杂志,2014(5).