第六章血液及造血系统疾病患者的护理

.第六章血液及造血系统疾病患者的护理一、概念：血液系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。主要包括各类红细胞疾病、白细胞疾病以及出血性疾病。二、特点多表现为1.外周血中的有形成分（红细胞，白细胞以及血小板）和血浆成分的病理性改变2.机体免疫系统功能低下以及出、凝血机制的功能紊乱。3.出现骨髓、肝、脾、淋巴结等造血组织和器官结构及其功能异常。第一节 概述一、 血液系统的结构、功能、与疾病的关系血液系统由血液和造血器官及组织组成。二、 造血器官及血细胞的生成1.造血干细胞（HSC）：（1）是各种细胞的起始细胞，主要存在与骨髓、外周血、脐血（2）更新与分化是决定骨髓和外周血中各细胞比例的关键所在2.造血微环境（1）是造血干细胞定居、存活、增值、分化和成熟的场所（2）主要由基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血调节因子，以及进入骨髓的神经和血管构成。（3）在血细胞生成中，对造血干细胞起着调控、诱导和支持作用。3.造血器官和组织的组成：包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统。（1）肝脾骨髓：胚胎早期：肝、脾为主要造血器官；出生后4周：骨髓为主要造血器官，约占体重的45%肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如出血或溶血），肝脾重新恢复部分造血功能，称为髓外造血。婴幼儿时期，均为红骨髓，造血功能活跃；随年龄增长，除四肢长骨和骨骺（读hou）端及躯干骨，被黄骨髓取代；在人体需要大量红细胞时（如出血或溶血），黄变红（2）淋巴系统（3）单核吞噬细胞三、血液组成及血细胞的生理功能血液主要由血液中的细胞成分和血浆构成。血浆占血液容积的55% 淡黄色透明液体，运输血细胞、运输养料和废物。血液成分占45%，包括红细胞（男500万 女420万）、白细胞（0.5万1万）、血小板（10万30万）。1.血细胞的组成及其生理功能(1)血细胞包括红细胞、白细胞和血小板(2)成熟红细胞具有结合和输送O2和CO2的功能(3)中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用(4)T、B淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能(5)血小板主要参与机体的止血和凝血过程四、血液病的分类1.红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症。2.粒细胞疾病如粒细胞缺乏症、类白血病反应3.单核和吞噬细胞疾病：如单核细胞增多症 组织细胞增多症4.淋巴细胞和浆细胞疾病: 各类淋巴癌、急慢性淋巴细胞白血病，浆细胞病，骨髓癌5.造血干细胞疾病：再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 6.脾功能亢进7.出血性和血栓性疾病：弥散性血管性凝血、血管性紫癜等五、护理评估1.病史（1）患病情况和治疗经过（2）既往病史、家族史、个人史、过敏史（3）心理和社会支持状况2.身体评估（1）一般情况5）体位 重症贫血并发贫血性心脏病、心力衰竭半坐卧位 慢性粒细胞白血病脾大或脾栓塞半坐卧位、屈膝仰卧位、左侧卧位（3）浅表淋巴结：浅表淋巴结肿大是多种恶性血液病的常见体征（4）五官检查：口腔是血液病病人继发感染最常见的部位 局部粘膜血疱形成是严重出血倾向的征兆之一（5）胸部检查：胸骨中下段压痛叩击痛是急性白血病的重要体征之一（6）腹部检查：腹部包块常见于淋巴癌 巨脾是慢性粒细胞性白血病的特征3.实验室及其他检查（1）血象检查：是临床血液病诊断和病情观察最基本的实验室检查方法HB男120169g/L 女110150g/LRBC男 （4.05.5）x1012/L 女 （3.55.0）x1012/LWBC（4.010.0）x109/LPT 血小板计数（100300）x109/L网织红细胞计数绝对值（7723）x109/L1）红细胞计数和血红蛋白计数：主要用来评估病人有无贫血及严重程度2）白细胞计数及分类：主要用于病人有无感染及其原因的判断大于10x109/L，白细胞增多，常见于急性感染、白血病等小于4x109/L，白细胞减少，以中性粒细胞减少为主当中性粒细胞绝对值小于1.5x109/L称粒细胞减少症。当中性粒细胞小于0.5x109/L称粒细胞缺乏症3）网织红细胞计数：有助于贫血种类的鉴别和治疗效果的判断增多，表示骨髓红细胞增生旺盛，可见于溶血性贫血、急性失血性贫血、或贫血治疗有效后减少，表示骨髓造血功能低下，常见于再生障碍性贫血4）血小板计数：是出血性疾病的首选筛查项目之一。小于50x109/L，病人即有出血症状，见于再生障碍性贫血、急性白血病、特发性血小板减少性紫癜等大于400x109/L，血小板增多，可见于原发性血小板增多症、慢性粒细胞早期（2）骨髓细胞学检查：主要用于了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化，血液病确诊的必要手段。1）骨髓涂片（骨髓象）：粒红比例（G/E）为最常用的评价指标2）血细胞化学染色（3）免疫学、细胞遗传学及分子生物学检查：主要用于恶性血液病的临床诊断和分型（4）其他：止、凝血功能检查溶血试验及血红蛋白电泳检测血清蛋白及血清铁检测（5）影像学检查五、血液病病人常用的护理诊断/护理问题1.活动无耐力2.有损伤的危险：出血3.营养失调：低于机体需要量4.有感染的危险5.疼痛6.焦虑/恐惧/抑郁7.知识缺乏潜在并发症1.贫血性心脏病、心衰2.颅内出血3.尿酸性肾病4.急慢性肾衰竭5.化疗药物的不良反应第二节 血液系统疾病常见症状体征的护理（出血 发热 贫血）一、出血或出血倾向1.出血定义：指机体自发性多部位出血和（或）血管损伤后出血不止。2病因及发病机制正常为100-300 109/L，低于50 109 /L可出现出血症状，低于30 109/L时应警惕颅内出血（1）血小板异常 （数目减少、功能异常）（2）血管壁异常 （毛细血管脆性或通透性增加）（3）凝血异常 （凝血因子缺乏、抗凝血物质增加）3.护理评估（1）病史（2）身体评估（3）实验室检查及其他检查【束臂试验阳性。新出血点超过20个】4.常用护理诊断/问题（1）有受伤的危险：出血 与血小板减少，凝血因子缺乏，血管壁异常有关（2）恐惧 与出血量大或反复出血有关5.护理措施和依据有受伤的危险：出血1）病情观察： 出血观察 有无诱发或加重出血的各种危险因素存在 病人的自觉症状 实验室检查结果2）饮食： 易消化软食或半流质，禁食过硬、过于粗糙的食物 防止便秘3）活动： 出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无需限制； 若血小板计数50 109/L，应减少活动，增加卧床休息时间； 严重出血或血小板计数20 109/L者，必须绝对卧床休息，协助做好各种生活护理4）皮肤出血的预防与护理：重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血 保持皮肤清洁，床单平整，被褥衣裤轻软； 避免扑打、拳击等肢体的碰撞或损伤； 沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗； 勤减指甲，不用剃须刀片刮胡须； 各项护理操作动作轻柔；尽可能减少注射或穿刺次数；静脉穿刺时，避免用力拍打及揉擦病人的肢体，止血带不宜过紧和时间过长；拔针后要适当延长按压时间，必要时局部要加压包扎；注射或穿刺部位应交替使用。5）口腔、牙龈出血的预防与护理： 指导病人用软毛刷刷牙，忌用牙签剔牙； 进食过程中要细嚼慢咽，注意避免口腔粘膜的损伤或被鱼刺、骨头、硬果壳等刺伤； 牙龈渗血时，可用冷开水漱口或局部涂止血粉或用肾上腺素棉球、明胶海绵片贴敷牙龈或局部压迫止血； 用生理盐水或1%过氧化氢清楚口腔内陈旧血块。6）鼻出血的预防与护理： 防止鼻粘膜干燥而出血：保持室内相对湿度在50%-60%左右，秋冬季节可局部使用液体石蜡或抗生素软膏； 避免人为诱发出血：指导病人勿用力擤鼻；避免用力抠鼻痂和外力撞击鼻部； 少量出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用0.1%肾上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并拘捕冷敷； 出现严重时，可用凡士林油纱条行后鼻腔填塞，术后定时用无菌液体石蜡滴入。7）关节腔出血或深部组织血肿预防与护理： 减少活动量，避免过度负重和易致创伤的运动； 一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息； 关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血者要注意测量血肿范围，局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血； 出血停止后，改为热敷。8）眼底及颅内出血的预防与护理： 避免情绪激动、剧烈咳嗽和过度用力排便等； 若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽快让病人卧床休息，减少活动，避免揉擦眼睛； 若突然出现头痛、视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不等颅内出血征象时，及时通知医生，做好急救配合工作；9）颅内出血的抢救配合与护理措施（1）立即去枕平卧，头偏向一侧（2）保持呼吸道通畅（3）吸氧（4）迅速建立两条静脉通道，按医嘱快速静滴或静注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低颅内压，同时进行输血或成分输血（5）头置冰袋（6）注意观察并记录病人生命体征、意识状态、瞳孔、尿量的变化自测题（一）单选题1嗜酸性粒细胞的主要生理功能是：（ ）A、运输气体 B、产生抗体 C、吞噬异物 D、抗过敏、抗寄生虫 E、释放组胺及肝素2鼻出血的护理措施哪项不妥？（ ）A、可用干棉球塞住鼻腔压迫止血 B、使用冰袋放在前额部，以促进血管收缩C、出血不止可用油纱条作后鼻孔填塞术 D、术后定时用无菌石蜡油滴入，使粘膜湿润E、嘱患者可用手挖鼻痂，以防呼吸不畅（二）多选题1下列有关高热病人饮食护理正确的是：（ ）A、进食高蛋白、高热量、高维生素易消化饮食B、可少量多餐，多饮水C、出汗多时应补充含糖饮料D、必要时遵医嘱静脉补液E、发热时每日液量以3000毫升左右为宜2凝血因子缺乏引起的出血多表现为：（ ）A、皮肤、粘膜瘀点、瘀斑 B、关节腔出血 C、内脏出血 D、肌肉血肿 E、颅内出血二、发热1.发热常见症状：持续时间长、热型不一、一般抗生素治疗效果不理想的特点2病因及发病机制 白细胞质与量的减少营养不良抵抗力下降癌性发热1）饮食：2）活动：3）病情观察：4）出血的预防与护理：5）输血或用药的护理6）心理护理3.护理评估（1）病史 热度、热型特点 有无感染的诱因 有无感染灶的临床表现（2）身体评估 观察病人的生命体征，尤其是体温 有无与感染有关的体征及特点（3）实验室及其他检查 血常规、尿常规及胸部x线检查有无异常细菌培养4.常用护理诊断/问题体温过高 与感染、肿瘤细胞释放内源性致热因子有关5.目标 体温能得到有效控制，逐渐降至正常范围6.护理措施及依据体温过高（1）发热护理1）休息2）补充营养及水分 摄取足够水分，每天至少2000ml3）降温 冰敷前额及大血管经过的部位，32-34度温水擦浴，4度冰盐水灌肠等4）病情观察与诊治配合 严密观察体温的变化，并要注意病人降温后的反应，以防虚脱 简述血液病病人高热时降温的护理措施答：1）指导病人摄取足够的水分，必要时可遵医嘱补充液体；2）冰敷前额及大血管经过的部位；3）禁止使用酒精拭浴；4）遵医嘱合理给予药物降温；5）严密观察体温的变化，并要注意病人降温后的反应，以防虚脱；6）出汗时要及时更衣，防受凉，保持皮肤的清洁与干燥。第四节、贫血1.贫血的概念: 指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞比容低于正常低限，以血红蛋白浓度较为重要。贫血常是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。2.贫血的实验室诊断标准RBC(1012/L)Hb(g/L)Hct(L/L)男性4.04.51200.4女性3.54.01100.35孕妇3.51000.303.贫血的分类1按贫血的病因与发病机制分类（1）红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常所致贫血造血调节异常所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血（2）红细胞破坏过多性贫血（3）失血性贫血2.按血红蛋白的浓度分类轻度贫血：大于90g/L 中度贫血：90-60g/L 重度贫血：60-30g/L 极重度贫血：小于30g/L程度Hb值（g/L）症状轻度91正常值下限症状轻微中度6190活动后心悸、气促重度3160休息时也有心悸、气促极重度1003231-35巨幼贫等正常细胞性贫血80-10026-3231-35再障等小细胞低色素性贫血802630缺铁贫等单纯小细胞性贫血802631-35慢性感染、炎症等4.按骨髓系增生情况分类增生性贫血 增生低下性贫血4.贫血的临床表现1.皮肤粘膜苍白 贫血最突出的体征，常为病人就诊的主要原因2.骨骼肌肉系统 疲乏无力贫血最常见、出血最早的症状，但对贫血诊断缺乏特异性3.神经系统： 注意力不集中、情绪激动4.呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大 充血性心衰6.消化系统：食欲不振、恶心、腹胀7.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多。男性性功能减退，女性月经失调等。5.辅助检查 1）血常规检查：血红蛋白和红细胞计数是确定病人有无贫血及其严重程度的基本检查项目 网织红细胞计数有助于贫血的鉴别诊断及疗效的观察与评价2）骨髓检查：反应造血功能，部位 髂前后上棘 第四节缺铁性贫血病人的护理IDA (异食癖)1、IDA定义；是各类贫血中最常见的一种。由于体内贮存铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。2、铁缺乏为什么会引起血红蛋白减少？铁是合成血红蛋白的原料3、为什么是小细胞低色素性贫血？缺铁时，Hb合成减少，红细胞胞浆不足，细胞变小，颜色变淡4、患者缺铁的原因是什么？铁需要量增加而摄入不足 铁吸收不良 铁丢失过多5、铁主要吸收的部分：十二指肠和空肠上段6、缺铁性贫血的临床表现一般贫血表现：苍白、无力、头晕、眼前发黑等。7、缺铁性贫血的特殊表现异食癖毛发：干枯易脱落；指甲：反甲（舟状指 ）粘膜损害：口角炎8、DA的治疗原则 I去除引起缺铁的病因；补充铁：食物补铁；给予铁剂；重症贫血时输浓缩红细胞；中医治疗：辅助性治疗9、护理注意休息，适量活动v 轻度贫血：不必严格限制日常活动v 中度贫血：增加卧床时间，活动量以不加重症状为度v 重度贫血：卧床休息，减少氧耗，预防心衰。常规吸氧。饮食护理v 纠正不良的饮食习惯v 增加含铁丰富食物的摄取v 促进食物铁的吸收遵医嘱给予铁剂v 铁剂是治疗本病的特效药v 铁剂治疗中有这么几个问题：1.补铁途径：口服、注射2.疗效观察：有效：1周左右网织红细胞增高，2周内Hb，症状好转。3.疗程：Hb达正常水平后2个月左右停药4.口服铁剂二价铁：如硫酸亚铁、富马酸铁、速力菲、力蜚能5.注意事项：有胃肠道不良反应：饭后或餐中服药，小剂量开始；与维生素C、果汁、稀盐酸等同服；忌与抑制铁吸收的食物同服；液体铁剂，可使牙黑染，应用吸管或注射器或滴管；服后大便呈黑色或柏油样，应说明其原因；强调要按剂量、按疗程服药，定期复查6、注射铁剂v 适应症： （1）口服铁不能耐受 （2）失血过快，用口服铁不能补充 （3）不能从胃肠道吸收者，如胃肠道手术病人 v 注意事项：应用大肌群深部肌肉注射， “Z”字形注射或留空气注射法，每次更换注射部位。铁摄入不足饮食中含铁量少：乳类、谷类、植物性食物含铁少;肝脏、动物血、肉类、鱼类、蛋黄、豆类含铁多 铁吸收不良 1、食物搭配不合理影响铁吸收v 茶、牛乳、咖啡抑制铁吸收v 稀盐酸、VitC、果糖、氨基酸促进铁吸收 2、胃肠道疾病：v 胃大部分切除、胃空肠吻合术v 胃酸缺乏、慢性胃炎、肠炎等贫血的细胞学分类类型 MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病大细胞性 100 3235 1.巨幼细胞贫血 2.溶贫网织红增多时 3. 肝病及甲减正常细胞性 80100 3235 1. 再障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血小细胞低色素性 80 32 1.缺铁性贫血 2.珠蛋白生成障碍性 3.铁粒幼细胞贫血10、实验室检查1血象：Hb和RBC，以Hb为主。血片中可见红细胞体积小，中央淡染区扩大2骨髓象：中、晚幼红细胞增生活跃。呈核老浆幼现象3铁代谢的检查：铁蛋白(SF)；血清铁（ST）；血清总铁结合力（TIBC ）骨髓铁染色反映单核吞噬细胞系统中的贮存铁，因此可作为诊断铁的金指标。11.诊断要点：是否贫血-根据病史、体格检查、实验室检查；贫血的程度、类型；贫血的病因对症治疗1）输注全血、红细胞、血浆、血小板凝血因子 2）抗感染、止血、保护脏器功能、去铁对因治疗1）补充造血原料2）激素免疫抑制剂、细胞因子 3）HSCT第六节再生障碍性贫血(AA)1、再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）（骨髓造血功能衰竭症）：多种原因引起的造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起全血细胞减少,临床表现为进行性贫血、出血、感染等症状的一组综合征2、 AA分类：病因分类：原发性、继发性；疾病严重程度分类：急性、慢性3、病因1）原发性再障：无明确病因，50%以上。2）继发性再障： 1、药物与化学因素：最常见 药物：氯霉素、非甾体类消炎药、磺胺药、抗甲状腺药、抗精神病药等 化学毒物：苯、六氯化苯（六六六）、五氯苯酚(PCP) 2、物理因素：X、射线。 放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍 3、病毒感染：预后较差肝炎病毒（丙型、乙型），微小病毒B19等。4、临床表现一般表现：进行性贫血、出血及感染，肝、脾、淋巴结一般无肿大急性再障（重型再障I型）：起病急，发展快，症状重，首先出血与感染，继之进行性贫血。慢性再障：起病慢，以贫血为主，出血较轻，少有内脏出血。5、实验室检查v 血象：正细胞正色素性贫血，全血细胞减少（可不平行），但减少的程度可不同，网织红细胞降低，淋巴细胞比例增高。n SAA呈重度全血细胞；WBC2109L；N0.5109/L；PLT20109L；网织红细胞绝对值15109Ln NSAA:达不到SAA的程度SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板骨髓象是诊断AA的主要依据SAA骨髓象：增生减低，粒红两系、巨核细胞减少，淋巴细胞及非造血细胞增高NSAA的骨髓象：6、 诊断要点：病史、临床表现、实验室检查7、AA的诊断标准v 全血细胞减少v 无肝脾淋巴结肿大v 骨髓至少一个部位增生减低v 排除其它引起全血细胞减少的疾病v 一般抗贫血治疗无效8、急慢性再障的鉴别起病急慢出血严重，常有内脏出血，皮肤黏膜多见感染严重，常有混合感染，轻，以呼吸道为主血象中性粒细胞计数0.5血小板20网织红绝对值15骨髓象多部位增生减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于1年内死亡较好9、治疗要点 1、去除病因2、支持和对症治疗（1）预防和控制感染（2）止血（3）输血：主要支持疗法， 多用成分输血3、（首选）雄激素：丙酸睾丸酮、康力龙4、免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白和环孢素5、脐血输注：含丰富的造血干细胞和多种造血刺激因子来代替骨髓、输血6、骨髓移植：适用于重型再障，采用（人类白细细胞 抗原）配型相合的同种基因移植 10、护理诊断1、活动无耐用力 与贫血有关2、有感染的危险 与粒细胞减少有关3、有损伤的危险 出血，与血小板减少有关4、自我形象紊乱 与丙酸睾丸酮引起的不良反应有关 11、护理措施（1）基础护理1.环境:保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒。2.休息:据病情制定活动计划，必要时卧床休息，但要防止碰、撞、跌跤。3.饮食:高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物。4.病情观察:感染症状、进行性贫血以及出血部位、程度，尤其要观察有无重要脏器出血。化验结果：血WBC、RBC、网织红。 （2）症状体征的护理贫血、感染、出血贫血：重型保护性隔离，严格执行消毒隔离制度，减少并发症感染：（1）观察有无感染征象 （2）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染 （3）输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力 出血：1）血小板：50109/L时减少活动，卧床休息，防止受伤2）皮肤：注射与穿刺部位交替更换，防止血肿。3）鼻出血：4）口腔牙龈：防止牙龈损伤，口腔保持清洁。5）关节腔出血、深部组织出血：立即制动， 卧床，抬高患肢，固定于功能位。冰袋冷敷或 采取绷带压迫止血。6）内脏出血：大量出血建立静脉输液通道，做好输血准备。7）眼底及颅内出血：（3）用药护理雄激素的护理：1)丙酸睾丸酮：油剂，不易吸收，注射处易形成硬结甚至发生无菌性坏死（深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位，必要时局部热敷）。2）副作用：痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加、女性闭经及男性化、肝功能损害等3）显效慢：治疗1个月网织红计数升高，半年无网织红及Hb上升才视为无效。输血和成分输血的护理：观察有无输血反应。输血速度要慢应少于1mg/kg，防止心脏负荷过重（4）心理护理急性型疗效差，患者易产生悲观消极情绪；慢性型病程长，患者失去耐心和信心。第九节特发性血小板减少性紫癜1、急性型（儿童）和慢性型（成人）2、特发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是一组免疫介导的血小板过度破坏所致是出血性疾病。临床上最常见的血小板减少性疾病 3、病因和发病机制(1)免疫因素(2)感染：细菌或病毒感染(3)脾脏因素：产生和破坏场所(4)遗传因素：HLA-DRW、HLA-DQW3(5)其他因素：雌激素4、临床表现(1)急性型起病急聚，大多发病前1-3周有上,呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起 病隐袭，常无诱因(2)出血 皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血;眼底出血、内脏出血、颅内出血;贫血，取决于出血量多少，失血性贫血;脾脏肿大 6、实验室检查(1)血小板急性型：血小板多在20x109L以下；血小板平均体积偏大；出血时间延长；血小板功能一般正常慢性型：血小板多在50x109L左右；血小板平均体积偏大；出血时间延长；血小板功能一般正常(2)骨髓象骨髓巨核细胞数量显著增加2)巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。3)产板巨核细胞显著减少。小于30%其他:1)束臂试验阳性2)血小板相关抗体，PAIgG增高3)血小板生存时间7、诊 断【至少有两次血常规】(1)广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏(2)多次检查血小板计数减少(3)脾不大或轻度大(4)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍具备下列5项中任何1项：泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；PAIg阳性；PAC3阳性；血小板生存时间缩短8、治 疗(1)一般治疗：休息、止血(2)休息，防止创伤 ；避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物；抑制巨核细胞生成血小板药物氯噻嗪类、雌激素类；破坏血小板药物奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛等；两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等 (3)糖皮质激素：首选，维持36个月。一般大剂量强的松冲击疗法：5%GS500ml+甲基强的松龙1g，静滴，qd，连用3天，然后用强的松维持3060mg/d，po（4）脾切除1)适应症：糖皮质激素治疗3-6月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症2)禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者（5） 免疫抑制剂治疗（6） 其他治疗（7） 急症处理适用于1)血小板低于20109L者2)出血严重、广泛者3）疑有或已发生颅内出血者4）近期将实施手术或分娩者血小板悬液、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲基强的松龙白血病病人的护理1、是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病.其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组织器官。产生各种症状和体征，而正常造血功能受抑制，外周血出现幼稚细胞。临床上常有贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度肿大等表现。2、分类1根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为：急性AL和慢性CL2根据主要受累的细胞系列：u 急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病u 慢性白血病分为：慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病3根据白细胞计数分类：白细胞增多性白血病 10109L；高白细胞性白血病100 109L；白细胞不增多性白血病 计数正常或减少5、临床表现【贫血、发热、出血、器官和组织浸润】1）、与正常造血衰竭有关的表现（1） 贫血u 贫血往往是首发症状，且呈进行性，u 主要是由于正常红细胞生成减少。u 其特点为：约半数病人就诊时已有重度贫血；呈正细胞正色素性贫血 （2） 发热 主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起 其特点为：半数的病人以发热为早期表现；热度：可为低热、亦可高达3940以上；感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见；病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真菌感染 （3） 出血a) 主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障碍b) 其特点为：近40%患者以出血为早期表现；部位：全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多主；严重者可致眼底出血和颅内出血 急早粒易并发DIC2）与白血病浸润有关的表现1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度，巨脾罕见。 2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛，也可出现其他骨关节的疼痛 3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色 瘤，引起眼球突出、复视、失明 4.口腔和皮肤：齿龈浸润，增生、肿胀皮肤真皮结节 5.中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期，易致髓外复发。7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。6、辅助检查1. 血象 （1） 白细胞【正常值 （410）x109】：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%90%。（2） 正细胞贫血（3） 不同程度的血小板减少2. 骨髓象(1)是诊断白血病的重要依据原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上称为急性白血病（2）有核细胞显著增生，以原始细胞为主（3）白血病裂孔现象 （4）正常幼红细胞和巨核细胞减少（5）急非淋细胞化学染色可见Auer小体3. 细胞化学染色4、免疫学检查5、染色体和基因改变6、血液生化改变a:尿酸b:尿溶菌酶活性：急粒正常，急单，急淋 c:DIC时有凝血机制异常d:脑脊液：CNS-L时脑脊液蛋白糖，可找到白血病细胞6、诊 断临床表现、血象、骨髓象；白血病细胞30%；FAB分型；WHO2000分型8、处理要点1. 对症支持治疗（1）高白细胞血症的紧急处理1）白细胞淤滞症大于200x109 2）血细胞分离机，单采清除过高的白细胞3）化疗药物和水化4）预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症（2）防治感染1）保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡率的关键之一2）有效抗生素使用（3）改善贫血1）吸氧、输浓缩红细胞，维持Hb 80g/L2）血小板过低时，输注单采血小板悬液3)为防止免疫反应和发热，可采用白细胞滤器去除成分血中的白细胞4）防治出血 浓缩血小板悬液，血小板20109/L5）防治尿酸性肾病:多饮水或给予静脉补液碱化尿液和口服别嘌呤醇6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调护理诊断1.有感染的危险 与粒细胞减少有关2.潜在并发症 药物的不良反应3.活动无耐力 与贫血致组织、器官缺氧有关4.体像紊乱 与雄激素的不良反应有关.