心脏大血管外科

.二尖瓣关闭不全【ICD-10编码】ICD-10：134.001由于二尖瓣在解剖结构和（或）功能上的异常，造成左心室收缩时左心室内血液部分返流到左心房即称为二尖瓣关闭不全。病因最常见为风湿性，在我国北方地区较常见，多发生于20-40岁，女性较多见。其他常见原因包括二尖瓣脱垂、二尖瓣退行性变、心肌缺血、感染性心内膜、先天性畸形等。临床上大多为慢性表现。预后主要取决于瓣膜关闭不全程度、心房心室增大情况、心功能、基本病因、风湿活动复发以及是否出现并发症等情况。早诊断、早治疗是关键。本病目前尚无特效根治药物，外科手术治疗可根治。【病因】 1.慢性发病（1）风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见占全部二尖瓣关闭不全患者的1/3，且多见于男性。约有50%患者合并二尖瓣狭窄。（2）冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）心肌梗死后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌，引起乳头肌纤维化伴功能障碍。（3）先天性畸形二尖瓣裂缺，最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位；心内膜弹力纤维增生症；降落伞型二尖瓣畸形。（4）二尖瓣环钙化为特发性退行性病变，多见于老年女性患者。此外，高血压病、马方综合征、慢性肾功能衰竭和继发性甲状腺功能亢进的患者，亦易发生二尖瓣环钙化。（5）左心室扩大任何病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣环扩张，和乳头肌侧移，影响瓣叶的闭合，从而导致二尖瓣关闭不全。（6）二尖瓣脱垂综合征。（7）其他少见病因结缔组织病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等；肥厚梗阻型心肌病；强直硬化性脊椎炎。2.急性二尖瓣关闭不全多因腱索断裂，瓣膜毁损或破裂，乳头肌坏死或断裂以及人工瓣膜替换术后开裂而引起，可见于感染性心内膜炎、急性心肌梗死、穿通性或闭合性胸外伤及自发性腱索断裂。【临床表现】1.症状（1）急性轻度反流，仅有轻微劳力性呼吸困难。重度反流（如乳头肌断裂），很快出现急性左心衰，甚至心源性休克。（2）慢性轻度二尖瓣关闭不全病人，可长期没有症状。当左心功能失代偿时，病人出现乏力、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等因心排血量减少导致的症状。随后，病情加重，出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，甚至急性肺水肿，最后导致肺动脉高压，右心衰。2.体征（1）听诊心尖部收缩期杂音是二尖瓣关闭不全最主要的体征,典型者为较粗糙全收缩期吹风样杂音,多向腋下及左肩胛间部传导，后瓣受损时可向心底部传导。二尖瓣脱垂时只有收缩中晚期杂音。P2亢进、宽分裂。（2）其他心尖搏动增强，向下移位；心尖区抬举样搏动及全收缩期震颤。并发肺水肿或右心衰时，出现相应体征。【辅助检查】1.影像学检查（1）X线检查急性者心影正常或左房轻度增大不明显。慢性者可见左房、左室扩大，肺淤血，间质肺水肿征。可见二尖瓣环和瓣膜钙化。（2）超声心动图脉冲多普勒和彩色多普勒显像可确诊并评估二尖瓣反流程度。M型和二维超声心动图可观测房室大小、瓣叶形态及运动，明确病因。2.其他检查（1）心电图急性者心电图正常,窦性心动过速常见。慢性重度者可出现左房增大、左室肥厚或非特异性ST改变；房颤常见。（2）心导管用于临床表现与非侵入性检查结果不相符；或术前需要精确评估反流程度；或需要排除冠心病时。 【诊断及鉴别诊断】根据病史、症状、体征，结合辅助检查可明确诊断。超声心动图检查有助于明确二尖瓣关闭不全病因，并对鉴别诊断起重要作用。【并发症】1.呼吸道感染：长期肺淤血易导致肺部感染，可进一步加重或诱发心力衰竭。2.心力衰竭：是常见并发症和致死主要原因。3.心房颤动：常见于慢性重度二尖瓣关闭不全患者，出现较晚。4.感染性心内膜炎5.栓塞：由于附壁血栓脱落而致，脑栓塞最为多见。【治疗】1.药物治疗（1）急性治疗目标为减少反流量、恢复前向血流、减轻肺淤血。硝普钠可同时扩张小动脉、小静脉，降低前、后负荷，应首选。低心排时，可联用正性肌力药（如多巴酚丁胺）或使用主动脉球囊反搏（IABP）。当病因为感染性心内膜炎、缺血性心脏病时，同时给予病因治疗。（2）慢性根据临床症状酌情给予利尿、扩血管、强心治疗。房颤者抗凝治疗同二尖瓣狭窄。2.手术治疗临床症状，左心室大小及左心功能是考虑是否手术的决定因素。手术指征的一般原则：（1）无症状的中度MR病人符合以下任何一种情况即应手术：心功能减退，EF50mm，LVEDD70mm。活动受限，活动后肺嵌压出现异常升高。肺动脉高压（静息肺动脉压50mmHg；运动后60mmHg）。房颤。（2）有症状不论心功能正常与否均应手术。如EF7 woods /m2不适合外科手术。（二）.手术治疗1.适应证。房间隔缺损诊断明确，辅助检查提示右心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查QpQs15的患者需要手术治疗。血流动力学没有明显改变者，是否手术尚有争议。2.禁忌证。临床表现为发绀的艾森曼格综合征者。3.术前准备。a.完成术前常规化验检查。血、尿常规，生化全套，凝血功能，感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。b.所有患者应测量四肢血压，除外可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。c.重度肺动脉高压患者，术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药，有利于降低全肺阻力，为手术治疗创造条件。d.有充血性心力衰竭者，首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。e.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。4.麻醉、体外循环方法。静脉吸入复合麻醉。升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。激活全血凝固时间(ACT)保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。5.手术方法。 (1).体位及皮肤切口：多为仰卧位胸前正中切口下完成。为了美容的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。(2).心内直视闭合术：a.中央型房间隔缺损闭合术： b.上腔型房间隔缺损闭合术：c.下腔型房间隔缺损闭合术：【并发症及处理】1.残余分流。2.室上性心律失常。3.迟发性心包积液。【入院标准】房间隔缺损诊断明确，无艾森曼格综合征均可入院治疗。【特殊危重指证】1. 重度肺动脉高压2. 合并心衰3. 合并其他脏器严重病变【会诊标准】1. 合并其他脏器系统病变，请相关科室会诊；2. 年龄大于50岁，请心内科会诊行冠状动脉造影术；【谈话要点】8. 先天性心脏病需手术治疗，内科药物治疗不能根治；9. 手术方式的选择及原因10. 手术并发症；11. 合并肺动脉高压的处理及转归；12. 合并其他器官脏器病变的处理；【出院标准】1.病人一般情况良好，体温正常，完成复查项目：心电图、胸片及心脏彩超。2.引流管拔除，切口愈合无感染。3.没有需要住院处理的并发症。【出院指导】1.术后早期应用强心、利尿治疗，早期需要控制液体的入量；2.术后3月避免剧烈活动；3.建议术后3-6个月门诊复查心电图、X线胸片和超声心动图；4.术后早期预防感冒、预防感染；5.建议术后1年复查心电图、X线胸片和超声心动图；6.合并肺动脉高压需长期随访。【参考文献】1.陈灏珠，葛均波，霍勇.内科学，第8版.北京：人民卫生出版社，2013.2.冠心病康复与二级预防中国专家共识，2013，中华医学会心血管病学分会， 中国康复医学会心血管病专业委员会，中国老年学学会心脑血管病专业委员会3.临床诊疗指南-心血管外科分册（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南。室间隔缺损【ICD编码】室间隔缺损（ICD-10：Q21.0）室间隔缺损是心室的间隔部分因组织缺损而引起心室间血流交通的一种先天性心脏病。常单独存在，或与其它先天性心脏病并发。【病因】和其他先天性心脏病一样，室间隔缺损的病因目前并不清楚，其发生主要由遗传和环境因素及其交互作用所致。在胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内），若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心血管畸形的发生。【病理病因】在胚胎的第57周，分别自心室尖部由下而上，心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损，一般系单个缺损，偶见多发者。按照缺损所处的部位，一般将其分为下列四种类型，室上嵴上缺损：缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环，面积较大的主动脉瓣环下缺损，由于右冠瓣缺乏足够的支持，舒张期时该瓣可向缺损处脱垂，产生主动脉瓣关闭不全，室上嵴下缺损：高位膜部室间隔缺损，又称膜周部缺损，是最常见的一种类型，如缺损较大，可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂，产生主动脉瓣关闭不全，隔瓣后缺损：又称房室管型缺损，为低位膜部缺损，其特点是缺损面积一般较大，其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环，房室传导束即沿缺损左右，后，下缘通过，修补手术时应防止误诊，极少数病例缺损位于隔瓣的心房侧（解剖学上，三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低），形成左心室与右心房之间相沟通，肌部间隔缺损：缺损位于右室流入道或近心尖部的肌性室间隔处，常是多发的，是较少见的一种类型。心室间隔缺损口径的大小，可从数毫米至数厘米不等，缺损的边缘组织可为纤维性，肌性或兼而有之，肌性间隔缺损的口径随心动周期的不同时相有所改变，心室收缩期时口径相应变小。【病理生理】在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下，左心室收缩期压力明显高于右心室，二者约呈四与一之比，室间隔缺损时，每当心室收缩期，血液通过缺损产生左至右分流，婴儿出生后头几周内，由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较高，因此左向右分流量较少，此后分流量逐渐增多，由于肺血流量增多，肺静脉和左心房的压力亦随之升高，致使肺间质内的液体增多，肺组织的顺应性降低，肺功能受损，且易招致呼吸系感染，因此，分流量增多时，特别在婴幼儿时期，会出现呼吸窘迫，呼吸困难增加能量消耗，加以体循环血流量相应减少，因而影响全身发育，心室水平的左向右分流，使左，右心室负荷均增加，起初，随着肺血流量的增多，肺总阻力可作相应调节，因而肺动脉压力增高不明显(肺血管床正常时，肺血流量增加4倍，仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变)，继之，肺小动脉发生痉挛，收缩等反应性改变，肺血管阻力随之增加，肺动脉压力亦相应升高，肺静脉和左心房压力反见下降，肺间质水肿和肺组织顺应性相应好转，呼吸功能和呼吸系感染等可随之改善，虽然有这种相对平衡和缓解阶段，但是肺小动脉却逐步由痉挛等功能性改变，向管壁中层肌肉肥厚，内膜增厚，管壁纤维化和管腔变细等器质性改变方面发展，使肺动脉阻力日益增高，产生严重的肺动脉高压，随着上述病理生理演变，左身中分流量由逐步减少发展成双向分流，以至最终形成右向左的反(逆)向分流，后者使体循环动脉血氧含量降低，出现口唇及指，趾端紫绀，体力活动时尤甚，即所谓艾森曼格(Eisenmenger)综合征，此时，左心室负荷减轻，而右心室负荷进一步加重，上述病理生理演变过程的长短，视缺损口径的大小而异，大口径缺损可能在23岁时已出现严重的肺动脉高压，中等大缺损可能延至10岁左右，而小口径缺损上述发展较慢，可能在成年后方出现，偶见安然度过终生者。【临床表现】缺损口径较小，分流量较少者，一般无明显症状，缺损较大，分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸，气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状，当产生轻度至中度肺动脉高压，左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸，气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显，重度肺动脉高压，产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重，最终发生右心衰竭。体检时，缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小，晚期病例，可见唇，指紫绀，严重时可有仟状指(趾)，以及肝脏肿大，下肢浮肿等右心衰竭表现，分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸壁前隆，叩诊时心浊音界扩大。心脏听诊：在胸骨左缘第3，4肋间(依缺损所处位置的高低而异)可闻及 级全收缩期喷射性杂音，同一部位可扪及震颤，肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2音亢进，有时因缺损表面被腱索，乳头肌或异常膜状物覆盖，致使杂音强度较弱，震颤亦不明显，但根据其喷射性杂音的性质，仍可加以判断，分流量较大者，在心尖部尚可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音，严重肺动脉高压，左右心室压力相近者，收缩期杂音减轻以至消失，而代之以响亮的肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(Graham Steell杂音)，高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂，关闭不全者，除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音，由于两杂音之间的间隔时间甚短，易误为持续性杂音，测血压可见脉压增宽，并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。【辅助检查】心电图检查：视室间隔缺损口径的大小和病期的早晚而异，小口径的缺损心电图可正常，较大的缺损，初期阶段示左心室高血压，左心室肥大；随着肺血管阻力增加和肺动脉压力升高，逐步出现左，右心室合并肥大；最终主要是右心室肥大，并可出现不全性束支传导阻滞和心肌劳损等表现。超声心动图检查：可发现室间隔缺损处回声中断和心室，心房和肺动脉主干扩大情况，高位较大缺损合并主动脉瓣关闭不全者，可见舒张期瓣膜脱垂情况，彩色多普勒检查可见经缺损处血液分流情况和并发主动脉瓣脱垂者舒张期血液倒流情况，超声检查尚有助于发现临床漏诊的并发畸形，如左心室流出道狭窄，动力导管未闭等，近年来，二维心动超声和彩色多普勒检查已成为诊断先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心导管检查和心血管造影。胸部X线检查：小口径缺损，左向右分流量较少者，常无明显的心，肺和大血管影像改变，或仅示肺动脉段较饱满或肺血管纹理增粗，口径较大的缺损，当肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，则示左心室和右心室扩大，如左心室特别扩大，提示可能为巨大高位缺损合并主动脉瓣关闭不全；肺动脉段膨隆，肺门和肺内血管影增粗，主动脉影相对较小，晚期病例，肺血管阻力明显增高，肺动脉高压严重者，心影反见变小，主要示右心室增大，或合并右心房扩大，突出的表现是肺动脉段明显膨大，肺门血管影亦扩大，而肺野血管影接近正常或反较细小。右心导管检查：测定和对比右侧心腔的血氧含量，如右心室较右心房高出1.0容积%，说明心室水平有左至右分流；分流量较少的小口径缺损，或缺损口径虽不算小，但已有明显的肺动脉高压致使左向右分流量减少者，右室/右房血氧差常不足1.0容积%，疑有此种情况时，应加作吸氢试验，对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现的时间，如右室较右房明显超前出现，说明心室水平有左至右分流；严重肺动脉高压，心室水平呈双向或反向分流者，右室，右房间已无血氧差，可从同期测定的体动脉血氧饱和度不同程度的下降而加以验证，测定右侧心腔（特别是连续测定肺动脉和右心室）压力，若右室压力明显超出肺动脉压，根据其压力曲线特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺动脉瓣狭窄的情况；一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度，40%者为轻度，4070%者为中度，70%者为重度，根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定，测算肺循环与体循环血流量及二者的比值，一般以1.3为低分流量，1.32.0为中分流量，2.0为高分流量。心血管造影：逆行性插管至主动脉根部，加压注入造影剂，可判断是否伴有主动脉瓣脱垂（关闭不全）；导管插入左心室作造影，可判明室间隔缺损的部位，口径以及是否合并左心室流出道狭窄等。【诊断及鉴别诊断】根据临床诊疗指南-心血管外科学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）根据病史，体征，放射线和心电图检查，再结合心导管检查和心血管造影，诊断不甚困难，然而确立诊断时，应与下列疾病鉴别。(一)心房间隔缺损1. 原发孔缺损 2. 继发孔缺损 (二)肺动脉口狭窄：(三)主动脉口狭窄： (四)肥厚梗阻型原发性心肌病：(五)心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全： (六) 动脉导管未闭(七) 主动脉-肺动脉间隔缺损此外，在晚期患者伴有发绀者，应与其他发绀型心脏病如法洛四联症，大动脉错位伴有室间隔缺损等先天性畸形相鉴别，主要靠病史，肺动脉瓣区第二心音的高低，肺纹理多少和心电图变化等，必要时左右心导管检查和心血管造影检查。【治疗】（一）适应证。 1.诊断明确，辅助检查提示左心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查QpQs1.5者，需要手术治疗。 2.对于存在严重肺部感染，经严格抗菌药物治疗仍不能改善的患者，以及严重心力衰竭经强心、利尿治疗不能改善的患者，应当考虑急诊手术。3.限制性室间隔缺损的患儿，l岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大，5岁以后几乎不可能自发闭合，对于这类患者是否手术仍有争议。（二）术前准备。1.完成术前常规化验检查。2.所有患者应当测量四肢血压以排除可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。3.重度肺动脉高压患者，术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药，有利于降低全肺阻力，为手术治疗创造条件。4.有充血性心力衰竭者，首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。5.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。（三）麻醉、体外循环方法。静脉吸入复合麻醉。升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。激活全血凝固时间(简称ACT)保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。（四）手术方法。1.体位及切口 多为仰卧位胸前正中切口。为了美容的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。2.心脏切口 右心房切口、右心室直切口、干下型室缺经肺动脉切口修补。3.显露室间隔缺损 切开右心房前壁，用牵引线将切口的后缘缝在右纵隔胸膜上，切口前缘上、下两端各缝一牵引线并用心房拉钩显露出三尖瓣口。一般用镊子适当提拉隔叶即可显露出缺损。有时为充分显露隔叶下缺损，将内乳头肌自附着点切断后拉向右前方，缺损闭合后，再将乳头肌断端缝合复位。有的内乳头肌分几个小肌束，切断后不易复原，也可沿隔叶瓣环切开隔叶根部显露出缺损，用牵引线拉开瓣叶进行瓣下缺损修补，并于缺损闭合后，用5-0无创针线缝合瓣叶上的切口。 4.闭合室间隔缺损（1）间断缝合固定室间隔缺损补片：膜周室间隔缺损多数用自体心包或涤纶片闭合。补片用4-0无创伤双头针线带小垫片做间断褥式缝合。第l个褥式缝合在缺损前缘相当1点处。随后逆时针方向再缝2-3个褥式缝线。每缝下一针时，都利用前一个缝线向下牵拉显露下针的部位。为防止损伤主动脉瓣叶，当缝近该区域时由助手用手指将心室前壁向右心室腔内推压，同时术者向上牵拉前一隔叶交界的组织，看清局部室缺边缘及附近的主动脉瓣再下针。在缺损下缘要缝2个转移针：一个在主动脉瓣环附近，为了不致误伤瓣叶及穿越中央纤维体的传导束，转移针要远离主动脉瓣环；另一个转移针在隔瓣环与室间隔交界处，此转移针用无创双头针线，先缝室间隔组织后再缝瓣叶根部，然后再用另一针直接缝在瓣叶根部，两针均穿过补片，打结后，将瓣叶与间隔间的间隙完全闭合。第2个转移针缝过后，接着再缝4-5个带小垫片的间断褥式缝线，每个缝针都从房面穿过隔瓣根部再缝到补片上。缝在瓣叶根部的缝线不要距瓣环太远，一般不要超过2mm，以免影响瓣叶功能。在缝缺损后下缘时，注意避开内乳头肌及腱索，以保全瓣叶的功能。（2）间断及连续缝法固定室缺补片：经右心房切口，缺损边缘的头侧显露较差，如用间断褥式(带小垫片)缝法则手术操作比较容易，而缺损的足侧边缘显露较好，用连续缝合法则比较简便。显露室缺及固定补片的间断褥式缝合方法同(1)所述。缝好室缺的隔叶边缘及转移针后，按逆时针方向连续缝合，到第1个褥式缝线处与之汇合并打结。如室间隔靠近隔瓣根部的边缘有残余的膜样组织，则可利用最后一个褥式缝针，逆时针方向连续缝法将补片固定在膜样组织边缘。在室间隔缺损完全闭合前，停止左心吸引，使左心室腔充满积血，并请麻醉师加压膨肺，将左心内残存气体随血液挤出心腔外，再打最后一个线结。左心排气后，松开主动脉阻断钳，并将主动脉根部灌注停跳液的针管连通左心吸引，持续负压吸引及排气。在复温并行循环及心脏跳动下，闭合右心房切口。右心房切口一般用4-0无创针线缝两道，第1道为连续褥式缝合，第2道为单纯连续缝合。避免发生心脏传导阻滞。在固定室间隔缺损的补片时均存在误伤缺损后下缘传导束的可能性。根据传导束的走行以及传导束与膜周缺损的关系，所有在室缺后下缘的缝针都应当缝在距边缘2-3mm处。（3）右心室切口：右心室切口撑开后再用小静脉拉钩向头侧提拉漏斗间隔，进一步显露室间隔缺损的下缘、三尖瓣前叶及隔叶以及中央纤维体与主动脉瓣环构成的缺损后上边缘。经右心室切口修补，可用间断褥式(带小垫片)加连续缝合固定补片。第1个褥式缝在隔叶与小梁间隔缘的临界处，距缺损下缘约3mm，相当于内乳头肌水平线下。然后顺时针方向在第1针附近缝第2个褥式，通常这一缝线即转移针，打结后消除间隔与瓣叶的间隙。接着缝第3或第4、5针褥式，每个缝针都从心房面进针穿过三尖瓣隔瓣根部，距瓣环不超过2mm处出针。第2个转移针缝在主动脉瓣环或前叶与心室-漏斗皱褶附近。然后再缝l-2针间断褥式即缝到缺损上缘。各缝线穿过补片后，将补片送人心腔，每对缝线打结后缺损的大部分已闭合，余下未闭合部分用连续缝法(逆时针方向)将补片固定在缺损边缘上。在结扎最后一对缝线时，停止左心吸引，请麻醉师加压膨肺，将左心内气体驱出左心腔。在开始连续缝合补片时，即可复温。将主动脉根部灌注液针管与左心吸引连通，开始负压吸引排气并松开主动脉阻断钳，使心脏复跳。于并行循环及心脏复跳条件下，用4-0或5-0无创针线先连续褥式缝合一道，再单针连续缝合一道，使右心室切口密切对合。（4）经肺动脉切口：显露出干下室缺的右上边缘，即分隔两组半月瓣的纤维嵴。室缺的下缘均为肌性组织。缺损位于肺动脉下，略呈三角形。缺损要用补片闭合，不宜直接缝合，以免半月瓣变形而产生肺动脉瓣关闭不全。干下缺损的另一个特殊问题是上缘组织极少，常不易牢固地缝合，即使有纤维嵴，缝线也容易撕脱，所以固定上缘的补片时应当将缝针从肺动脉瓣环穿出，使缝线上的小垫片留在半月瓣兜内，以防缝线撕脱。由于缺损的右下缘位置最隐蔽，所以要先缝该处的补片，以免最后缝合时显露及缝合困难。用自体心包片或涤纶补片，用间断褥式(带小垫片)及连续缝合法固定补片，闭合缺损。用4-0无创针线或普通带小垫片的无创双头针线，从缺损右下缘6或7点处开始缝第l针。然后顺时针方向沿缺损边缘再缝1-2个褥式，缝针穿过补片的相应部位后，在缺损的上缘(近肺动脉瓣处)缝2-3个褥式在瓣环上，缝针都从半月瓣兜内穿出后再缝到补片上，小垫片留在半月瓣窦内。最后各对褥式缝线打结后，利用最后1根针线继续顺时针方向连续缝合缺损缘的其余部分，直至与第l针汇合并打结，将补片固定在缺损的右心室面。左心排气与心脏复苏以及右心室切口闭合均与(3)所述方法相同。干下缺损距传导束较远，出现房室传导阻滞的风险较低。干下缺损的上缘是主动脉及肺动脉瓣的两个瓣环相融合的延续组织，其余的边缘由心室-漏斗部皱褶及小梁间隔组成。术前如已确诊合并主动脉瓣关闭不全者，应当在开始体外循环之前，先插好左心引流管，以免主动脉瓣漏血导致左心膨胀。术中经主动脉根部灌注停跳液无效时，必须切开主动脉前壁，直接由冠脉开口灌注。（5）肌部室间隔缺损闭合术：体外循环开始后，常规切开右心房探查，并请麻醉师膨肺进一步观察及证实室间隔缺损的确切位置，同时发现或排除多发室间隔缺损。肌部室间隔缺损的位置较高者，可切开右心房或右心室。右心室切口平行并距离冠状动脉左前支5mm。经切口显露出室间隔缺损，用2个毡条，1个在心腔内垫于缺损下方，另l个在心表面垫在切口近旁，用4-0无创伤针线，穿过毡条及缺损缝2-3个间断褥式，抽紧缝线，闭合缺损，缝线在心外打结。切开左心室闭合肌部室缺。一般术前虽可诊断为多发缺损，但准确位置及数目常不确定，术中虽经右心探查，因肌束及其间隙的影响也无法确定。肌部缺损常靠近间隔下部。将心尖垫高，在左心尖无血管区平行左前降支走行方向的左心室面做一小切口，左心室腔内室间隔面光滑而极少肌小梁，很容易找到缺损予以闭合。如为多发缺损，互相很靠近，可用一较大的补片修补。【并发症及处理】1.残余分流。2.主动脉瓣损伤引起的主动脉瓣关闭不全。3.三度房室传导阻滞。4.三尖瓣关闭不全。5.肺高压危象。6.低心排综合征。【入院标准】室间隔缺损诊断明确，无艾森曼格综合征均可入院治疗。【特殊危重指证】4. 重度肺动脉高压5. 合并心衰6. 合并其他脏器严重病变【会诊标准】3. 合并其他脏器系统病变，请相关科室会诊；4. 年龄大于50岁，请心内科会诊行冠状动脉造影术；【谈话要点】13. 先天性心脏病需手术治疗，内科药物治疗不能根治；14. 手术方式的选择及原因15. 手术并发症；16. 合并肺动脉高压的处理及转归；17. 合并其他心脏畸形的同期处理；18. 合并其他器官脏器病变的处理；【出院标准】1.病人一般情况良好，体温正常，完成复查项目：心电图、胸片及心脏彩超。2.引流管拔除，切口愈合无感染。3疼痛评分小于3分。4.没有需要住院处理的并发症。【出院指导】1.术后早期应用强心、利尿治疗，早期需要控制液体的入量；2.术后3月避免剧烈活动；3.建议术后3-6个月门诊复查心电图、X线胸片和超声心动图；4.术后早期预防感冒、预防感染；5.建议术后1年复查心电图、X线胸片和超声心动图；6.合并肺动脉高压需长期随访。【参考文献】1.陈灏珠，葛均波，霍勇.内科学，第8版.北京：人民卫生出版社，2013.2.冠心病康复与二级预防中国专家共识，2013，中华医学会心血管病学分会， 中国康复医学会心血管病专业委员会，中国老年学学会心脑血管病专业委员会3.临床诊疗指南-心血管外科分册（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南。主动脉瓣关闭不全【ICD-10编码】HKR66301主动脉瓣关闭不全是指主动脉瓣环、主动脉窦、主动脉瓣叶、瓣交界及主动脉窦管交界中的任何一个因素破坏，导致在心脏舒张期主动脉瓣叶关闭不良。心脏舒张期主动脉内的血液经病变的主动脉瓣反流入左心室，左室前负荷增加，导致左室扩大和肥厚。主动脉瓣闭锁不全是一种常见的心脏瓣膜病。【病因】主动脉瓣关闭不全主要由风湿性主动脉瓣膜炎造成，也可由感染性主动脉瓣膜炎，以及主动脉粥样硬化和梅毒性主动脉炎等累及主动脉瓣膜引起。此外，梅毒性主动脉炎、类风湿性主动脉炎及Marfan综合征均可引起瓣膜环扩大而造成相对性主动脉瓣关闭不全。【临床表现】1.轻中度患者无明显症状，重者感到心悸，左侧卧位易产生左胸不适感。2.左心衰时可感乏力、呼吸困难，或发生急性肺水肿，病情发展可致右心衰。3.少数患者有头晕、晕厥、心绞痛或猝死。4.中、重度狭窄有舒张压降低和脉压增宽，此时可有明显周围血管征。5.心尖搏动呈抬举性，范围较弥散，胸骨左缘可触及舒张期震颤，心界向左下扩大。6.第一心音常柔和，第二心音可消失或呈单心音，主动脉瓣区可闻收缩早期喷射音。7.胸骨左缘第3-4肋间可闻舒张期杂音，传导至心尖区，部分病例心尖区可闻舒张期杂音。【辅助检查】1.影像学检查（1）超声心动图是诊断主动脉瓣病变和确定主动脉瓣环、升主动脉大小最有用的非侵入方法。（2）X线典型表现为左室增大、左房扩大、心尖向左下移位以及主动脉根部扩大。（3）CT、磁共振可清楚显示主动脉瓣解剖结构，对于主动脉疾病，如主动脉夹层分离的诊断，具有极高的诊断价值。2.其他检查（1）心电图典型表现为左房增大和左室肥厚伴劳损。急性主动脉瓣关闭不全时无左室肥厚，常见窦性心动过速和提示心肌缺血的ST-T改变。（2）心导管用以识别其他的伴发疾病，如二尖瓣反流和探查冠状动脉病变。【诊断】临床诊断主要是根据典型的舒张期杂音和左心室扩大，超声心动图检查可明确诊断。根据病史和其他发现可作出病因诊断。【治疗】1.减轻心脏负荷，防治感染及风湿活动；2.积极治疗心衰、心绞痛；3.适宜手术者尽早手术治疗；4.对症支持治疗。慢性主动脉瓣关闭不全血管扩张剂治疗建议适应症 分类1、 有症状和/或左室收缩不全的严重反流患者由于其它心脏或 非心脏因素不推荐行外科手术的长期治疗。2、有左室扩大但收缩功能正常的严重反流且无症状患者长期治疗。 3、有高血压和任何程度反流的无症状患者长期治疗。 4、AVR术后存在持续左室收缩功能不全患者长期ACEI治疗。 5、在行AVR术前有严重心衰症状和严重左室收缩功能不全的患者 为改善血流动力学而长期治疗。6、轻、中度AR和左室收缩功能正常的无症状患者的长期治疗。 7、左室收缩功能正常的无症状患者有瓣膜置换的其它适应症行 长期治疗。8、左室功能正常或轻、中度左室收缩功能不全的有症状患者且 具有瓣膜置换的其它适应症者行长期治疗。慢性严重主动脉瓣关闭行主动脉瓣置换术的建议适应症 分类1、NYHA心功能分级或级的患者和维持的左室收缩功能在 休息时射血分数正常（EF50%）2、NYHA心功能分级级有症状的患者和维持的左室收缩功能 （休息时EF50%），但伴有进行性左室扩大或在休息时射 血分数下降或运动耐量下降。3、加拿大心脏学会心功能分级级和伴或不伴冠心病的严重心 绞痛患者。4、轻、中度休息时左室功能不全（EF值25%49%）患者有或 无临床症状。5、行冠脉搭桥手术和行主动脉或其它心脏瓣膜手术患者。 6、NYHA心功能分级级有症状的患者和维持的左室收缩功能 a （休息时EF50%），但伴有稳定的左室大小及收缩功能和 稳定的运动耐量。7、左室收缩功能正常（EF50%）的无症状患者，但伴有严重 a的左室扩大（舒张末内径75mm或收缩末内径55mm）。8、有严重的左室功能不全（EF值50%）和进行性 b左室扩大，而扩大程度中等（舒张末内径70-75mm，收缩末内径50-55mm）。10、休息时左室收缩功能正常（EF50%）的无症状患者，但在 以下情况射血分数下降： bb A、运动放射核素造影 b B、负荷超声心动图 11、休息时左室收缩功能正常（EF50%）的无症状患者和左室 扩大程度不严重（舒张末内径75mm，收缩末内径40mmHg）。 IIb5、休息时左胸导联出现缺血或复极异常 IIb（ST段压低，T波倒置）。 I类：指那些已证实和/或一致公认有益、有用和有效的操作和治疗。II类：指那些有用和有效性的证据尚有矛盾和/或存在不同观点的操作和治疗。IIa类：有关证据和/或观点倾向于有用和/或有效。IIb类：有关证据和/或观点尚不能充分说明有用和/或有效。III类：指那些已证实和/或一致公认无用和/或无效，并对有些病例可能有害的操作和治疗。【并发症】1.心力衰竭 主动脉瓣关闭不全病程晚期可出现左心衰竭，少数病人终末还可出现右心衰竭，而大多数慢性主动脉瓣关闭不全病人可能在出现右心衰竭之前已经死亡。左心衰的发生可能与左室负荷过重、心肌缺血及心肌纤维化等因素有关。2.感染性心内膜炎 是慢性主动脉瓣关闭不全的最重要并发症。感染性心内膜炎是导致主动脉瓣关闭不全病人病情恶化的重要因素。那些原本仅为轻度的主动脉瓣关闭不全病人，一旦并发感染性心内膜炎，造成瓣膜毁损而引起极其严重的血流动力学紊乱，威胁患者的生命。而对已有重度主动脉瓣关闭不全者，后果更为严重。3.心律失常 主动脉瓣关闭不全病人可能发生多种心律失常，如室早、室速等，常预示左心室功能受损。重度主动脉瓣关闭不全伴明显左心室肥厚和扩张时，可出现左束支传导阻滞及不同程度的房室传导阻滞。【住院标准】门诊确诊主动脉瓣关闭不全需行手术治疗者。人工心脏瓣膜选择的主要标准用机械瓣行瓣膜置换术的建议适应症 分类1、期望长寿命患者。 2、已置入人工机械瓣患者在不同的部位又置换者。 3、有肾衰、血液透析或低钙血症患者。 4、患者因有血栓栓塞的危险因素需用华法令治疗者。 a5、年龄65岁患者行AVR。 a6、血栓形成的生物瓣行瓣膜置换。 b7、患者不能或不愿服华法令治疗。 危险因素包括：房颤、左室收缩功能不全、血栓栓塞史和高凝状态。用生物瓣行瓣膜置换术的建议适应症 分类1、患者不能或不愿服华法令治疗。 2、患者年龄65岁需行AVR且无血栓栓塞的危险因素。 3、患者华法令治疗依存性差者。 a4、患者年龄70岁需行MVR且无血栓栓塞的危险因素。 a5、血栓形成的机械瓣行瓣膜置换。 b6、年龄65岁。 b7、患者有肾衰、血液透析或低钙血症者。 8、正在成长的青少年患者。 危险因素包括：房颤、左室收缩功能不全、血栓栓塞史和高凝状态。【特殊危重指证】1. 严重主动脉瓣关闭不全，有晕厥病史；2. 合并其他脏器严重病变；如冠脉病变需同期处理；【会诊标准】3. 合并心衰、请心内科会诊；4. 年龄大于50岁，请心内科行冠脉造影术；【谈话要点】19. 主动脉瓣关闭不全是临床常见心脏瓣膜病，病史长，出现症状后进展快；20. 病变到一定程度需手术治疗，内科药物治疗不能根治；21. 合并脑梗情况；22. 合并冠脉问题的同期处理；23. 瓣膜选择问题：机械瓣or生物瓣24. 手术并发症；25. 术后应用华法林的问题；【出院标准】1.体温正常，血常规、电解质无明显异常。2.引流管拔除、切口愈合无感染。3.没有需要住院处理的并发症和/或其他合并症。4.抗凝治疗基本稳定。INR稳定在1.8-2.5之间。5.胸部X线平片、超声心动图证实人工瓣功能良好，无相关并发症。【出院指导】1.置换机械瓣的患者需要终身服用抗凝药（通常使用华法林），定期到医院复查PT，对抗凝效果进行监测；置换生物瓣的患者服抗凝药36个月后逐渐减量，于12周内停用。瓣膜成形患者需服用抗凝药36个月。2.抗凝期间的特殊问题：如出现黑便、血尿、咯血、牙龈出血、晕厥、偏瘫或突发心前区闷痛，因立即到就近医院检查治疗。应避免受伤，如受伤或需要进行手术，应告诉接诊医生正在服用抗凝药。如需要妊娠，需要提前与医院进行联系，调整抗凝方案。3.由于细菌易在人造瓣膜处繁殖造成人造瓣膜心内膜炎，因此在进行拔牙、尿道扩张、导尿、肠镜检查时应及时使用抗生素；发生感染性疾病如皮肤疖肿、扁桃体炎等应及时治疗。4.心脏瓣膜手术后，心肺功能的恢复一般需要6个月到1年，因此一般术后休息68个月后才考虑恢复工作，劳动强度与工作量逐渐增加。心功能达到级的患者可逐渐停用强心利尿药，恢复正常工作，但应避免强体力劳动。心功能不能达到级的患者应继续服用强心利尿药，并根据自身情况从事强度不大的工作。【参考文献】1.陈灏珠，葛均波，霍勇.内科学，第8版.北京：人民卫生出版社，2013.2.冠心病康复与二级预防中国专家共识，2013，中华医学会心血管病学分会， 中国康复医学会心血管病专业委员会，中国老年学学会心脑血管病专业委员会3.临床诊疗指南-心血管外科分册（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南。冠心病【ICD-10编码】：125.101冠心病是一种由冠状动脉器质性(动脉粥样硬化或动力性血管痉挛)狭窄或阻塞引起的心肌缺血缺氧(心绞痛)或心肌坏死(心肌梗塞)的心脏病,亦称缺血性心脏病。【病因】1、冠状动脉粥样硬化病变进展多数不稳定型心绞痛患者均有严重的阻塞性缺血性心脏病，其冠状动脉粥样硬化的发展，可引起进行性冠状动脉狭窄。2、血小板聚集冠状动脉狭窄和内膜损伤，出现血小板聚集，产生血管收缩物质血栓素A2，而正常内皮细胞产生的抗聚集物质如前列环素、组织纤维蛋白溶酶原激活物和内皮源弛缓因子等浓度则降低，引起冠状动脉收缩，管腔狭窄加重乃至闭塞以及动力性冠状动脉阻力增加。3、血栓形成血小板聚集，纤维蛋白原和纤维蛋白碎片的主要成分D-二聚物增加，形成冠状动脉腔内血栓，导致形成进行性冠状动脉狭窄。4、冠状动脉痉挛临床、冠状动脉造影和尸解研究均证实，冠状动脉痉挛是引起不稳定型心绞痛的重要机制。【临床表现】1、症状：冠心病患者胸部不适可有稳定性心绞痛和不稳定心绞痛，不稳定性心绞痛（UA），通常程度更重，持续时间更长，可达数十分钟，胸痛在休息时也可发生。如下临床表现有助于诊断UA，诱发心绞痛的体力活动阈值突然或持久降低；心绞痛发生频率、严重程度和持续时间增加；出现静息或夜间心绞痛；胸痛放射至附近的或新的部位；发作时伴有新的相关症状，如出汗、恶心、呕吐、心悸或呼吸困难。常规休息或舌下含服硝酸甘油只能暂时甚至完全缓