溶血性贫血ppt.ppt

溶血性贫血 第一节概述 定义 由于红细胞破坏增多 增速 超过骨髓造血代偿能力范围时所发生的一种贫血 生成 破坏 溶血性疾病生成 破坏 溶血性贫血 临床分类 1 按是否遗传分类 先天性 遗传性 后天获得性2 按溶血部位分类 血管内溶血血管外溶血3 按发病机制分类 临床多用 一 红细胞自身异常性溶血性贫血 遗传性 红细胞膜缺陷 红细胞酶缺陷 珠蛋白和血红素异常 获得性 红细胞膜锚连膜蛋白 GPI 异常铅中毒 二 红细胞周围环境异常所致的溶贫1 免疫性溶血性贫血 2 血管性溶血性贫血 血管壁异常微血管病性溶血性贫血血管壁受到反复挤压3 生物因素 4 理化因素 发病机制 红细胞膜的缺陷 主要机制1 红细胞膜支架异常 2 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 3 红细胞膜吸附有凝集抗体 不完全抗体或补体 4 红细胞膜化学成分的改变 三血红蛋白的异常 1 量的异常 2 质的异常 酶的异常 G 6 PD缺乏 物理和机械性因素 1 创伤性心源性溶血性贫血2 行军性血红蛋白尿3 微血管病性溶血性贫血 病理生理 RBC 单核 巨噬细胞系统 Hb 珠蛋白铁卟啉 未结合胆红素 肝 葡萄糖醛酸 结合胆红素 胆汁 肠道粪胆原粪便排出 粪胆原 肠道细菌 大部分 肾尿 尿胆原 血循环 肠道 粪胆原的肠肝循环 脾 无效性红细胞生成 原位溶血 骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏 血管外溶血 游离Hb 高铁血红蛋白 血红蛋白血症 高铁血红素白蛋白 高铁血红素白蛋白血症 氧化 肝脏 胆汁 结合珠蛋白血红蛋白结合体 结合珠蛋白 肾 肾小球肾小管 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 血红蛋白 肾阈 肾小管对血红蛋白的重吸收能力 结合珠蛋白结合血红蛋白的能力 临床表现 按起病的急缓 溶血的部位分为急性溶血慢性溶血 急性溶血 多为血管内溶血 常起病急骤 短期大量溶血可有严重的腰背及四肢疼痛 头痛 乏力 烦躁 气促等 可出现恶心 呕吐 腹痛等胃肠道症状 寒战 高热 面色苍白 血红蛋白尿和黄疸等 严重可出现神志淡漠 昏迷 休克 心衰和肾衰 慢性溶血 多为血管外溶血 起病缓慢 症状轻微 有 贫血 黄疸 肝脾大 三联征 长期高胆红素血症可并发胆囊结石 肝功能损害 下肢踝部皮肤易发生溃疡 不易愈合 常见于镰形细胞性贫血 急性慢性起病情况急骤缓慢临床表现重轻血红蛋白尿有无心衰 肾衰可有无休克可有无肝脾肿大无有胆石症 肝功损害无可有贫血 黄疸有有 实验室检查 提示溶血的证据 红细胞破坏过多红细胞代偿性增生寻找溶血的原因 红细胞破坏增多的实验室检查 血管外溶血1 高胆红素血症2 粪胆原排出增多3 尿胆原排出增多 血管内溶血1 2 同血管外溶血3 4 血红蛋白血症5 血清结合珠蛋白降低6 血红蛋白尿7 含铁血黄素尿 其他提示红细胞破坏增多的检查1 乳酸脱氢酶升高2 外周血涂片可见破碎红细胞或红细胞碎片 骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多周围血液中出现有核红细胞骨髓幼红细胞增生 提示红细胞寿命缩短的检查 1 红细胞的形态改变2 吞噬红细胞现象及自身凝集反应3 海因 Heinz 小体4 红细胞渗透脆性增加5 红细胞寿命缩短 最可靠的指标 寻找溶血的原因 1 红细胞形态 2 相关检查 自身免疫性溶血性贫血 AIHA RBC外在因素 化学 物理 感染 免疫RBC内在因素 RBC渗透脆性试验增加减低正常 膜异常 血片观察 珠蛋白异常 Hb电泳 酶异常 异丙醇Test 酶测定 抗人球蛋白试验 诊断和鉴别诊断 临床表现 确定是否溶血性贫血 一 红细胞生存时间缩短 最直接 最确实证据 二 红细胞破坏增加证据 三 骨髓红系代偿性增生证据 确定溶血的部位或原因 一 病史 二 实验室检查 治疗 一 去除病因 最合理的方法 二 药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂三 输血 四 脾切除 对HE最有价值