肾病综合症

1、Nephrotic syndrome，NS,肾病综合症,前言,NS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合症，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。,发病机制,发病机制,病理,正常,NS患儿,病理（光镜）,PASM-HE400 正常肾小球,PAS400 肾小球结构基本正常,病理（电镜）,EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP),病生与临床,一、大量蛋白尿, 正常尿中有少量蛋白质：通常100。

2、肾病综合征,1,.,肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）诊断标准是：尿蛋白大于3.5g/d；血浆白蛋白低于30g/d；水肿；血脂升高。其中两项为诊断所必需。,/,2,.,病因和分类,3,.,病理生理,一、大量蛋白尿 当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致原尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如血压升高、高蛋白饮食或输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排除,4,.,病理生理,二、血浆蛋。

3、泌尿系统疾病,第四节 肾病综合征,（Nephrotic Syndrome，NS）,1、掌握肾病综合征的病理生理；2、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准；3、掌握肾病综合征的治疗；4、熟悉肾病综合征常见的并发症。,目的要求,概述,病因与病理,发病机制,实验室检查,治疗,授课内容,诊断与鉴别诊断,病理生理,预后,临床表现,并发症,由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。,临床特点：大量蛋白尿 Massive Proteinuria 低白蛋白血症 Hypoproteinemia 高脂血症 Hyperlipemia明显水肿 Edema,必备条件,学龄前儿童多见 男。

4、病史特点：1.患儿，男性，幼儿，1Y8M，因浮肿伴少尿1周入院。2.患儿1周前呼吸道感染后出现逐渐加重的浮肿，浮肿先从双眼睑开始，渐至双下肢，伴尿量减少。无发热，无咳嗽气促，无吐泻，无皮疹，当地医院予“优立新”抗感染等治疗症状无好转。3.既往史：患儿G2P2，出生史无殊，生长发育同正常同龄儿。家族中无肾脏病史，无其他遗传病史。4.查体：T 36.5, P 120/min, R 30/min, BP 90/56mmHg正常偏高, Weight 12kg。双眼睑及双下肢浮肿，心肺听诊无异常，肝脾肋下未及肿大，移动性浊音阴性，全身未见皮疹。5.辅助检查：Blood Routine: WBC 8。

5、急性肾小球肾炎与肾病综合征,概念,急性肾小球肾炎（AGN）简称急性肾炎，是一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN .成都肾康肾病研究院专家赵忠献,病因,A组溶血性链球菌上呼吸道感染 51%脓皮病或皮肤感染 25.8%其他 （急性咽炎，猩红热）,发病机制,链球菌致肾炎菌株Ag,少尿无尿,水肿，高血压,蛋白尿血尿 管型尿,病理,急性肾炎标本,急性肾炎超微结构图示,病理,正常肾小球,急性肾小球肾炎,光镜,病理,。

6、急性肾小球肾炎,教学重点：急性肾炎：1. 急性肾炎一般病例、严重病例、非典型病例的诊断及治疗原则2. 急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别要点肾病综合征：1. 单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别要点2. 肾病综合征激素治疗的剂量、疗程及疗效判定标准教学难点：（一）急性肾炎的病理改变及病理生理变化（二）肾病综合征的发病机制及病理生理改变,病例：,姜，男，7岁。主诉：少尿、浮肿5天，加剧伴气促2天。,患儿于5天前出现尿量减少，每日2-3次、每次约“100m1”，呈浓茶色，并发现眼睑浮肿、晨起较明显，随后渐扩散至全身；2天前患儿出现烦躁、。