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读 片病史;女性,30岁,反复头晕呕吐伴颈部疼痛1周 请大家分析病变的部位、性质及鉴别诊断术前诊断脑膜瘤术后病理诊断右(小脑)髓母细胞瘤(WHO级)。免疫组化结果:Syn(+)、NeuN(+)、GFAP(-)、EMA(-)、Vimentin(-)、NF(-)、Ki-6740%。网纤染色阳性。髓母细胞瘤髓母细胞瘤系中枢神经系统的一种高度恶性的肿瘤,好发于儿童,男性多见,生长于小脑蚓部、小脑半球及第四脑室,主要症状头晕、呕吐,视力障碍和共济失调,后期引起梗阻性脑积水症状。髓母细胞瘤多为实性,类圆形或不规则形,边界较清楚,内部可出现囊变,但出血及钙化少见。髓母细胞瘤的MRI表现;T1加权像为稍低或等信号,T2加权像信号多变,可为低、等或稍高信号,增强扫描呈中等度均匀强化。鉴别诊断(一)脑膜瘤 好发于中年女性,属于脑外肿瘤,大多数胸膜瘤T1加权像呈等或稍低信号,T2加权像呈稍高或等信号,部分脑膜瘤为T1加权像呈低信号,T2加权为高信号,增强明显强化;肿瘤边缘一般清楚,T2加权像常可见肿瘤边缘“假包膜”存在,有时见“脑膜尾征”;而髓母细胞瘤尽管肿瘤近小脑表面,但仔细分析肿瘤边缘无假包膜存在,增强呈中度或轻度强化。脑膜瘤女性 34 岁,头痛2年同一病例增强后脑膜瘤T2WI上肿瘤周围有假包膜,而髓母细胞瘤没有脑膜瘤T2WI 髓母细胞瘤T2WI 鉴别诊断(二)小脑星形细胞瘤 小脑星形细胞瘤分为囊性、部分囊性、实质性三类,但绝大多数为前两者。肿瘤囊变率高,水肿较轻,边界相对清楚。肿瘤的实性和囊性部分,T1WI均为低信号,T2WI均为高信号。增强后,肿瘤实性部分强化。 星形细胞瘤鉴别诊断(三)血管母细胞瘤本病好发于青壮年, 男多于女,可有家族史。典型表现为“大囊小结节”征。瘤内及瘤周异常扩张血管影也是本病的一个重要特点,可见血管流空现象。囊结节型和囊实质型囊液T1W I为等或稍高于脑脊液信号,T2W I囊液为明显高信号,壁结节或实质肿块呈稍高信号,小结节可被囊液掩盖而遗漏。增强扫描结节或实性部分可显著强化。囊结节型囊壁一般无强化。血管母细胞瘤同一病例(增强)鉴别诊断(四)小脑转移瘤由于病理情况复杂,肿瘤信号变化较多,其影像学表现多种多样。结合病史,是否存在原发灶。转移瘤大多数为多发, 少数单发, 周围水肿明显, 多发者呈结节或环状, 单发者呈囊状, 其内见壁结节, 平扫呈长T1 长T2 信号, 增强后扫描呈明显结节状或环状强化。肺癌脑转移瘤总结本例位于小脑半球的髓母细胞瘤靠近小脑表面MRI信号及强化程度与脑膜瘤相似,又有硬脑膜增厚,结合脑膜瘤的特点,因此误认为是脑膜瘤。
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