呼吸科诊疗指南慢性肺源性心脏病慢性阻塞性肺疾病支气管扩张支气管哮喘社区获得性肺炎优质荟萃

江西鄱阳湖医院 呼吸科诊疗指南特选分享#目 录1、慢性肺源性心脏病-22、慢性阻塞性肺疾病-103、支气管扩张-224、支气管哮喘-315、社区获得性肺炎-41特选分享#慢性肺源性心脏病【ICD-10编码】I27902慢性肺源性心脏病（cor pulmonale，简称肺心病），是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，致肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴有右心衰竭的心脏病。我国绝大多数肺心病患者是在慢性支气管炎或肺气肿基础上发生的。【病因】老年肺心病的病因可分为4类：1慢性支气管、肺部疾病最常见。慢性阻塞性肺病（COPD）是我国肺心病最主要的病因。其他如支气管哮喘、重症肺结核、支气管扩张、尘肺、间质性肺疾病等，晚期也可继发慢性肺心病。2严重的胸廓畸形如严重的脊椎后、侧凸，脊椎结核，胸廓成形术，严重的胸膜肥厚。3肺血管病变如肺栓塞，特发性肺动脉高压等。4其他神经肌肉疾病，如脊髓灰质炎、肌营养不良和肥胖伴肺通气不足，睡眠呼吸障碍等。【临床表现】本病为长期慢性经过，逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。1肺、心功能代偿期（包括缓解期）本期主要临床表现为慢性阻塞性肺气肿。表现为咳嗽、咳痰、喘息、活动后感心悸、气短、乏力和劳动耐力下降。体检有明显肺气肿体征，由于胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈，桶状胸，呼吸运动减弱，语音震颤减弱，呼吸音减低，呼气延长，肺底听到哮鸣音及湿音，心浊音界缩小，心音遥远，肝浊音界下降，肝大伴压痛，肝颈静脉反流阳性，水肿和腹腔积液等，常见下肢水肿，午后明显，次晨消失。肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，提示有右心室肥大。膈下降，使肝上界及下缘明显地下移，应与右心衰竭的肝淤血征相鉴别。2肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）本期临床主要表现以呼吸衰竭为主，或有心力衰竭。（1）呼吸衰竭常见诱因为急性呼吸道感染，多为通气障碍型呼吸衰竭（型呼吸衰竭），低氧血症与高碳酸血症同时存在。低氧血症表现为胸闷、心慌、气短、头痛、乏力及腹胀等。当动脉血氧饱和度低于90%时，出现明显发绀。缺氧严重者出现躁动不安、昏迷或抽搐，此时忌用镇静或催眠药，以免加重二氧化碳潴留，发生肺性脑病。高碳酸血症表现为皮肤温湿多汗、浅表静脉扩张、洪脉、球结膜充血水肿、瞳孔缩小，甚至眼球突出、两手扑翼样震颤、头昏、头痛、嗜睡及昏迷。这是因二氧化碳潴留引起血管扩张、毛细血管通透性增加的结果。当严重呼吸衰竭伴有精神神经障碍，排除其他原因引起者称为肺性脑病。（2）心力衰竭肺心病在功能代偿期只有肺动脉高压及右室肥厚等征象，而无心力衰竭表现。失代偿期出现右心衰竭、心慌、气短、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，甚至全身水肿及腹腔积液，少数患者还可伴有左心衰竭，也可出现心律失常。【辅助检查】1动脉血气分析肺心病肺功能代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症。当PaO2666kPa（50mmHg），多见于慢性阻塞性肺病所致肺病。2血液检查缺氧的肺心病病人，红细胞及血红蛋白可升高，血细胞比容高达50%以上。合并感染时，白细胞总数增高，中性粒细胞增加，出现核左移现象。血清学检查可有肾功能或肝功能改变，也可出现高钾、低钠、低氯、低钙、低镁等改变。3其他肺功能检查对早期或缓解期肺心病有意义。痰细菌学检查对急性加重期肺心病可以指导抗菌药物的选用。4X线检查除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压征：（1）右下肺动脉干扩张，其横径15mm；其横径与气管横径之比值107。（2）肺动脉段突出或其高度3mm。（3）中心肺动脉扩张和外周分支纤细，两者形成鲜明对比。（4）圆锥部显著凸出（右前斜位45）或“锥高”7mm。（5）右心室肥大征。以上5项标准，具有1项即可诊断肺心病。5心电图检查为右心房、室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴+90，重度顺钟向转位（V5：R/S1），Rv1+Sv5105mV，aVR呈QR型及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断肺心病的参考条件。在V1，V2甚至延至V3，出现酷似陈旧性心肌梗死图形的QS波。6心电向量图检查表现为右心房、右心室肥大的图形。随右心室肥大的程度加重，QRS方位由正常的左下前或后逐渐演变为向右、再向下、最后转向右前，但终末部仍在右后。QRS环自逆钟向运行或“8”字形发展至重度时之顺钟向运行。P环多狭窄，左侧与前额面P环振幅增大，最大向量向前下、左或右。右心房肥大越明显，则P环向量越向右。7超声心动图检查测定右心室流出道内径（30mm），右心室内径（20mm），右心室前壁的厚度（5mm），左、右心室内径的比值（35%），使PaO2提高到8kPa（60mmHg）或SaO2达90%以上。吸高浓度氧时间不宜过长，以免发生氧中毒。缺氧伴二氧化碳潴留（型呼衰）的氧疗应予以低流量持续吸氧。氧疗可采用双腔鼻管、鼻导管或面罩进行吸氧，以12L/min的氧流量吸入。（2）呼吸兴奋药呼吸兴奋药包括有尼可刹米（可拉明）、洛贝林、多沙普仑、都可喜等。嗜睡的患者可先静脉缓慢推注。密切观察患者的睫毛反应、意识状态、呼吸频率、动脉血气的变化，以便调节剂量。（3）机械通气严重呼衰患者，应及早进行机械通气。4纠正酸碱失衡和电解质紊乱肺心病急性加重期容易出现酸碱失衡和电解质紊乱，常见呼吸性酸中毒、呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒或代谢性碱中毒。呼吸性酸中毒的治疗，在于改善通气，呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒时，pH明显降低，当pH60mmHg，高碳酸血症得到改善或稳定PaCO270mmHg，动脉血气稳定12-24小时。周围血白细胞计数及分类正常，血沉基本正常或无变化；4并发症、合并症病情稳定，可院外治疗。【出院指导】 出院后注意休息，避免受凉、过度劳累、生气，加强营养，必要时家庭氧疗。1周后我科门诊随诊。定期呼吸内科门诊随诊，如有病情加重，出现发热、黄痰、喘憋加重，及时来院就诊。【参考文献】1、葛均波，徐永健，内科学（第8版），人民卫生出版社慢性阻塞性肺疾病【ICD-10编码】J44901慢性阻塞性肺疾病（Chronic Obstructive Pulmonary Disease，以下简称COPD）是一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病。其气流受限不完全可逆、呈进行性发展，与肺脏对吸入烟草烟雾等有害气体或颗粒的异常炎症反应有关。COPD主要累及肺脏，但也可引起全身（或称肺外）的不良效应。肺功能检查对明确是否存在气流受限有重要意义。在吸入支气管舒张剂后，如果一秒钟用力呼气容积占用力肺活量的百分比（FEV1/FVC%）70%，则表明存在不完全可逆的气流受限。【病因】烟草烟雾等慢性刺激物作用于肺部，使肺部出现异常炎症反应。COPD可累及气道、肺实质和肺血管，表现为出现以中性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润为主的慢性炎症反应。这些细胞释放炎症介质与气道和肺实质的结构细胞相互作用，进而促使T淋巴细胞（尤其是CD+8）和中性粒细胞及嗜酸性粒细胞在肺组织聚集，释放白三烯B4（LTB4）、白介素8（IL-8）、肿瘤坏死因子（TNF-）等多种介质，引起肺结构的破坏。氧化、抗氧化失衡和蛋白酶、抗蛋白酶失衡以及自主神经系统功能紊乱，胆碱能神经张力增高等进一步加重COPD肺部炎症和气流受限。遗传易患性在发病中起一定作用。【临床表现】1症状。（1）慢性咳嗽：常为首发症状。初为间断性咳嗽，早晨较重，以后早晚或整日均可有咳嗽，夜间咳嗽常不显著。少数患者无咳嗽症状，但肺功能显示明显气流受限。（2）咳痰：咳少量粘液性痰，清晨较多。合并感染时痰量增多，可有脓性痰。少数患者咳嗽不伴咳痰。（3）气短或呼吸困难：是COPD的典型表现。早期仅于活动后出现，后逐渐加重，严重时日常活动甚至休息时也感气短。（4）喘息：部分患者，特别是重度患者可出现喘息症状。（5）全身性症状：体重下降、食欲减退、外周肌肉萎缩和功能障碍、精神抑郁和（或）焦虑等。2体征。COPD早期体征不明显。随着疾病进展可出现以下体征：（1）一般情况：粘膜及皮肤紫绀，严重时呈前倾坐位，球结膜水肿，颈静脉充盈或怒张。（2）呼吸系统：呼吸浅快，辅助呼吸肌参与呼吸运动，严重时可呈胸腹矛盾呼吸；桶状胸，胸廓前后径增大，肋间隙增宽，剑突下胸骨下角增宽；双侧语颤减弱；肺叩诊可呈过清音，肺肝界下移；两肺呼吸音减低，呼气相延长，有时可闻干性啰音和（或）湿性啰音。（3）心脏：可见剑突下心尖搏动；心脏浊音界缩小；心音遥远，剑突部心音较清晰响亮，出现肺动脉高压和肺心病时P2A2，三尖瓣区可闻收缩期杂音。（4）腹部：肝界下移，右心功能不全时肝颈反流征阳性，出现腹水移动性浊音阳性。（5）其他：长期低氧病例可见杵状指/趾，高碳酸血症或右心衰竭病例可出现双下肢可凹性水肿。【辅助检查】1实验室检查：血常规、CRP、血沉、降钙素原。血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积可增高。合并细菌感染时白细胞可升高，中性粒细胞百分比增加。2病原体检查：（1）痰：采集方便，是最常用的下呼吸道病原学标本。采集后室温下2小时内送检查。先直接涂片，光镜下观察细胞数量，如每低倍视野鳞状上皮细胞10个，白细胞25个，或鳞状上皮细胞：白细胞1：25，可作为污染相对较少的“合格”标本接种培养。（2）血培养（3）尿抗原试验：包括军团菌和肺炎链球菌尿抗原。（4）血清学检查：测定是否合并特异性IgM抗体滴度，如急性期和恢复期之间抗体滴度有4倍增高可诊断，如：支原体、衣原体、嗜肺军团菌和病毒感染等。3X线检查：发病早期胸片可无异常，以后出现肺纹理增多、紊乱等非特异性改变；发生肺气肿时可见相关表现：肺容积增大，胸廓前后径增长，肋骨走向变平，肺野透亮度增高，横膈位置低平，心脏悬垂狭长，外周肺野纹理纤细稀少等；并发肺动脉高压和肺原性心脏病时，除右心增大的X线征象外，还可有肺动脉圆锥膨隆，肺门血管影扩大，右下肺动脉增宽和出现残根征等。胸部X线检查对确定是否存在肺部并发症及与其他疾病（如气胸、肺大疱、肺炎、肺结核、肺间质纤维化等）鉴别有重要意义。4胸部CT检查：高分辨CT（HRCT）对辨别小叶中心型或全小叶型肺气肿及确定肺大疱的大小和数量，有很高的敏感性和特异性，有助于COPD的表型分析，对判断肺大疱切除或外科减容手术的指征有重要价值，对COPD与其他疾病的鉴别诊断有较大帮助。5肺功能检查：肺功能检查，尤其是通气功能检查对COPD诊断及病情严重程度分级评估具有重要意义。（1）第一秒用力呼气容积占用力肺活量百分比（FEV1/FVC%）是评价气流受限的一项敏感指标。第一秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1%预计值）常用于COPD病情严重程度的分级评估，其变异性小，易于操作。吸入支气管舒张剂后FEV1/FVC70%，提示为不能完全可逆的气流受限。（2）肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）、残气量（RV）增高和肺活量（VC）减低，提示肺过度充气。由于TLC增加不及RV增加程度明显，故RV/TLC增高。（3）一氧化碳弥散量（DLco）及DLco与肺泡通气量（VA）比值（DLco/VA）下降，表明肺弥散功能受损，提示肺泡间隔的破坏及肺毛细血管床的丧失。（4）支气管舒张试验：以吸入短效支气管舒张剂后FEV1改善率12%且FEV1绝对值增加超过200ml，作为支气管舒张试验阳性的判断标准。其临床意义在于：有助于COPD与支气管哮喘的鉴别，或提示二者可能同时存在；不能可靠预测患者对支气管舒张剂或糖皮质激素治疗的反应及疾病的进展；受药物治疗等因素影响，敏感性和可重复性较差。6血气分析：可据以诊断低氧血症、高碳酸血症、酸碱平衡失调、呼吸衰竭及其类型。【诊断】根据吸烟等发病危险因素、临床症状、体征及肺功能检查等综合分析确定。不完全可逆的气流受限是COPD诊断的必备条件。吸入支气管舒张药后FEV1/FVC70%可确定为不完全可逆性气流受限。少数患者并无咳嗽、咳痰、明显气促等症状，仅在肺功能检查时发现FEV1/FVC70%，在除外其他疾病后，亦可诊断为COPD。【鉴别诊断】一些已知病因或具有特征病理表现的气流受限疾病,如支气管哮喘、支气管扩张症、肺结核纤维化病变、肺囊性纤维化、弥漫性泛细支气管炎以及闭塞性细支气管炎等，有其特定发病规律、临床特点和诊疗方法，不属于COPD范畴，临床上须加区别。支气管哮喘的气流受限多呈可逆性，但部分患者由于气道炎症持续存在导致气道重塑，可发展为固定性气流受限，表现为兼有哮喘和COPD两种疾病的临床和病理特点，目前认为其可能为COPD的临床表型之一。【治疗】1稳定期治疗。（1）教育与管理。教育与督导吸烟的COPD患者戒烟，并避免暴露于二手烟。戒烟已被明确证明可有效延缓肺功能的进行性下降。嘱患者尽量避免或防止粉尘、烟雾及有害气体吸入；帮助患者掌握COPD的基础知识，学会自我控制疾病的要点和方法；使患者知晓何时应往医院就诊。（2）药物治疗。支气管舒张剂。支气管舒张剂是控制COPD症状的重要治疗药物，主要包括2受体激动剂和抗胆碱能药。首选吸入治疗。短效制剂适用于各级COPD患者，按需使用，以缓解症状；长效制剂适用于中度以上患者。a2受体激动剂：短效2受体激动剂（SABA）主要有沙丁胺醇、特布他林等定量雾化吸入剂，数分钟内起效，疗效持续4-5小时；长效2受体激动剂（LABA）主要有沙美特罗、福莫特罗等，作用持续12小时以上。b抗胆碱药：短效抗胆碱药（SAMA）主要有异丙托溴铵定量雾化吸入剂，起效较沙丁胺醇慢，疗效持续6-8小时；长效抗胆碱药（LAMA）主要有噻托溴铵，作用时间长达24小时以上。c甲基黄嘌呤类药物：包括短效和长效剂型。短效剂型如氨茶碱；长效剂型如缓释茶碱。糖皮质激素。长期规律吸入糖皮质激素适于重度和极重度且反复急性加重的患者，可减少急性加重次数、增加运动耐量、改善生活质量，但不能阻止FEV1的下降趋势。联合吸入糖皮质激素和长效2受体激动剂，疗效优于单一制剂。不推荐长期口服、肌注或静脉应用糖皮质激素治疗。其他药物。a祛痰药：常用药物有盐酸氨溴索、乙酰半胱氨酸、羧甲司坦、标准桃金娘油等。b抗氧化剂：有限证据提示，抗氧化剂如羧甲司坦、N-乙酰半胱氨酸等可降低疾病急性加重次数。c疫苗：主要指流感疫苗和肺炎疫苗。d中医治疗：某些中药具有调理机体状况的作用，可予辨证施治。（3）非药物治疗。氧疗。COPD合并慢性呼吸衰竭患者提倡在医生指导下施行长期家庭氧疗（LTOT）。氧疗指征（具有以下任何一项）：a静息时，PaO255mmHg或SaO288%，有或无高碳酸血症。b56mmHgPaO260mmHg，SaO289%伴下述之一：继发红细胞增多（红细胞压积55%）；肺动脉高压（平均肺动脉压25mmHg）；右心功能不全导致水肿。氧疗方法：一般采用鼻导管吸氧，氧流量为10-20L/min，吸氧时间15h/d，使患者在静息状态下，达到PaO260mmHg和（或）使SaO2升至90%以上。（3）康复治疗。康复治疗适用于中度以上COPD患者。其中呼吸生理治疗包括正确咳嗽、排痰方法和缩唇呼吸等。（4）外科手术治疗。如肺大疱切除术、肺减容术和肺移植术，可参见相关指南。应当根据COPD的临床严重程度采取相应的分级治疗。表1 稳定期COPD的分级治疗方案I级（轻度） II级（中度） III级（重度） IV级（极重度）避免危险因素，接种流感疫苗；按需使用短效支气管舒张剂规律应用一种或多种长效支气管舒张剂；辅以康复治疗反复急性加重，可吸入糖皮质激素出现呼吸衰竭，应长期氧疗可考虑外科手术治疗注：短效支气管舒张剂指短效2受体激动剂、短效抗胆碱药及氨茶碱；长效支气管舒张剂指长效2受体激动剂、长效抗胆碱药和缓释茶碱；建议首选吸入型支气管舒张剂治疗。2急性加重期治疗。（1）确定COPD急性加重的原因。引起COPD急性加重的最常见原因是呼吸道感染，以病毒和细菌感染最为多见。（2）COPD急性加重严重程度的评估。与患者急性加重前病史、症状、体征、肺功能测定、动脉血气分析和其他实验室检查指标进行比较，可据以判断本次急性加重的严重程度。肺功能测定：FEV11L提示严重发作。但加重期患者常难以配合肺功能检查。动脉血气分析：PaO250mmHg，PaCO270mmHg，pH730提示病情危重，需进行严密监护并给予呼吸支持治疗。若有条件，应转入内科或呼吸重症监护治疗病房（MICU或RICU）。胸部影像学、心电图（ECG）检查：胸部影像学检查有助于鉴别COPD加重与其他具有类似症状的疾病。若出现低血压或高流量吸氧后PaO2不能升至60mmHg以上的情况，要警惕肺血栓栓塞症的可能，宜安排CT肺动脉造影（CTPA）等相关检查。ECG有助于心律失常、心肌缺血及右心增大和（或）肥厚的诊断。其他实验室检查：血象（血白细胞、红细胞计数、红细胞压积、血小板计数等）、血液生化指标等检查以及病原学检测等均有助于判断COPD急性加重的病情，指导诊疗。（3）COPD急性加重的住院治疗。住院治疗的指征：a症状明显加重，如短期出现的静息状况下呼吸困难等；b出现新的体征或原有体征加重，如发绀、外周水肿等；c新近发生的心律失常；d有严重的伴随疾病；e初始治疗方案失败；f高龄；g诊断不明确；h院外治疗效果欠佳。收住ICU的指征：a严重呼吸困难且对初始治疗反应不佳；b出现精神障碍，如嗜睡，昏迷；c经氧疗和无创正压通气（NIPPV）治疗后，仍存在严重低氧血症（PaO270mmHg）和（或）严重呼吸性酸中毒（PH60mmHg或脉搏血氧饱和度SpO290）。应予控制性低浓度氧疗，避免PaO2骤然大幅升高引起呼吸抑制导致CO2潴留及呼吸性酸中毒。施行氧疗30分钟后，须复查动脉血气以了解氧疗效果。c抗菌药物。抗菌药物治疗在COPD患者住院治疗中居重要地位。当患者呼吸困难加重，咳嗽伴有痰量增多及脓性痰时，应根据病情严重程度，结合当地常见致病菌类型、耐药趋势和药敏情况尽早选择敏感药物。通常COPD轻度或中度患者急性加重时，主要致病菌常为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及卡他莫拉菌等。COPD重度或极重度患者急性加重时，除上述常见致病菌外，常有肠杆菌科细菌、铜绿假单孢菌及耐甲氧西林金黄色葡萄球菌等感染。发生铜绿假单孢菌感染的危险因素有：近期住院、频繁应用抗菌药物、以往有铜绿假单孢菌分离或定植等。根据可能的细菌感染谱采用适当的抗菌药物治疗（见表3）。长期应用广谱抗菌药和糖皮质激素易继发深部真菌感染，应密切观察真菌感染的临床征象并采取相应措施。表2 COPD急性加重期抗菌药物应用参考表病 情可能的病原菌宜选用的抗生素轻度及中度COPD急性加重流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌青霉素、内酰胺酶抑制剂（阿莫西林克拉维酸等）、大环内酯类（阿奇霉素、克拉霉素、罗红霉素等）、第1代或第2代头孢菌素（头孢呋辛、头孢克洛等）、多西环素、左氧氟沙星等，一般可口服重度及极重度COPD急性加重无铜绿假单孢菌感染危险因素流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷白菌、大肠杆菌、肠杆菌属等内酰胺/酶抑制剂、第二代头孢菌素（头孢呋辛等）、氟喹诺酮类（左氧氟沙星、莫西沙星、加替沙星等）、第三代头孢菌素（头孢曲松、头孢噻肟等）重度及极重度COPD急性加重有铜绿假单孢菌感染危险因素以上细菌及铜绿假单孢菌第三代头孢菌素（头孢他啶）、头孢哌酮/舒巴坦、哌拉西林/他唑巴坦、亚胺培南、美洛培南等也可联合应用氨基糖苷类、喹诺酮类（环丙沙星等）d支气管舒张剂。短效2受体激动剂较适用于COPD急性加重的治疗。若效果不显著，建议加用抗胆碱能药物（异丙托溴铵，噻托溴铵等）。对于较为严重的COPD急性加重，可考虑静脉滴注茶碱类药物。e糖皮质激素。COPD急性加重住院患者在应用支气管舒张剂基础上，可口服或静脉滴注糖皮质激素。使用糖皮质激素要权衡疗效及安全性。建议口服泼尼松龙每日30-40mg，连续7-10d后减量停药。也可以先静脉给予甲泼尼松龙，40mg每日一次，3-5d后改为口服。延长糖皮质激素用药疗程并不能增加疗效，反而会使副作用风险增加。f利尿剂。COPD急性加重合并右心衰竭时可选用利尿剂。g强心剂。COPD急性加重合并有左心室功能不全时可适当应用强心剂；对于感染已经控制，呼吸功能已改善，经利尿剂治疗后右心功能仍未改善者也可适当应用强心剂。h血管扩张剂。COPD急性加重合并肺动脉高压和右心功能不全时，在改善呼吸功能的前提下可以应用血管扩张剂。i抗凝药物。COPD患者有高凝倾向。对卧床、红细胞增多症或脱水难以纠正的患者，如无禁忌证均可考虑使用肝素或低分子肝素。j呼吸兴奋剂。危重患者，如出现PaCO2明显升高、意识模糊、咳嗽反射显著减弱，若无条件使用或不同意使用机械通气，在努力保持气道通畅的前提下可试用呼吸兴奋剂治疗，以维持呼吸及苏醒状态。目前国内常用的药物为尼可刹米（可拉明）、山梗菜碱（洛贝林）和吗乙苯吡酮等。k机械通气。重症患者可根据病情需要，选择无创或有创机械通气。同时应监测动脉血气状况。1）无创机械通气：应用无创正压通气（NIPPV）可降低PaCO2，缓解呼吸肌疲劳，减轻呼吸困难，从而减少气管插管和有创呼吸机的使用，缩短住院天数。使用NIPPV要注意掌握合理的操作方法，提高患者依从性，以达到满意的疗效。NIPPV的应用指征：适应证（至少符合下述中的2项）为中至重度呼吸困难；伴辅助呼吸肌参与呼吸并出现胸腹矛盾运动；中至重度酸中毒（pH730-735）和高碳酸血症（PaCO2 45-60mmHg）；呼吸频率25次/min。禁忌证（符合下述条件之一）为呼吸抑制或停止；心血管系统功能不稳定（顽固性低血压、严重心律失常、心肌梗死）；嗜睡、意识障碍或不合作者；易误吸者（吞咽反射异常，严重上消化道出血）；痰液黏稠或有大量气道分泌物；近期曾行面部或胃食管手术；头面部外伤；固有的鼻咽部异常；极度肥胖；严重的胃肠胀气。2）有创机械通气：在积极药物和NIPPV治疗条件下，患者呼吸衰竭仍进行性恶化，出现危及生命的酸碱失衡和/或神志改变时宜采用有创机械通气治疗。l其他住院治疗措施。注意维持液体和电解质平衡，在出入量和血电解质监测下补充液体和电解质；注意补充营养，对不能进食者需经胃肠补充要素饮食或予静脉营养；注意痰液引流，积极给予排痰治疗（如刺激咳嗽，叩击胸部，体位引流等方法）；注意识别并处理伴随疾病（冠心病，糖尿病，高血压等）及合并症（休克，弥漫性血管内凝血，上消化道出血，胃功能不全等）。【并发症及处理】1. 呼吸衰竭：予以机械通气支持呼吸，维持正常血气状态。2. 心力衰竭：应用洋地黄等强心药纠正心力衰竭。3. 脓胸或脓气胸：及时行胸腔穿刺或脓胸闭式引流。4. 肺动脉高压：应用前列地尔等降低肺动脉压力。5. 休克：应用液体复苏、血管活性药物治疗。6. 弥散内血管内凝血：纠正凝血功能异常。【入院标准】符合以下条件之一者：1咳嗽、咳痰、憋喘出现超越日常状况的持续恶化，并需改变常规用药者；2咳嗽、咳痰、憋喘或气短加重，痰量增多，呈脓性或粘液脓性，可伴有发热等炎症明显加重的表现；3合并有呼吸衰竭、气胸、肺源性心脏病等并发症者；4诊断明确，院外药物治疗35天后，症状无好转者。【会诊标准】1. 并发气胸，可请胸外科会诊。2. 并发心力衰竭，可请心内科会诊。【谈话要点】1 慢性阻塞性肺疾病是临床常见的呼吸系统疾病。随着社会老龄化、城市污染加重、免疫损害宿主增加、病原体变迁和抗生素耐药率的上升，其发病率和病死率增加。但应注意与支气管哮喘、喘息性支气管炎、心源性哮喘、支气管扩张等鉴别。患者病史较长，反复反复住院治疗，长期使用抗生素，致病菌主要以革兰氏阴性杆菌为主，其次是阳性球菌，抗生素应选择抗菌谱较广的药物。2因诊断和治疗的需要，住院期间可能要完善以下相关辅助检查：血细胞分析（五分类）、C反应蛋白、红细胞沉降率测定、降钙素原、肝功、肾功、心肌酶谱、钾钠氯二氧化碳结合力、血糖、血脂、风湿三项、乙肝表面抗原、三抗体检验、凝血常规、D-二聚体、呼吸道病毒四项、结核杆菌抗体、EB病毒谱、心电图、胸部CT。3估计可能的住院时间和费用。伴有严重器官损害者不仅住院时间长，而且预后差。【出院标准】1体温正常72小时，咳嗽、咳痰、憋喘症状明显减轻并稳定12-24小时以上；2（1）吸入支气管舒张剂不超过4小时一次；（2）患者能进食和睡眠，睡眠不因呼吸困难而唤醒；（3）患者能在室内活动；（4）患者能理解吸入药物的规范使用；3 低氧血症稳定，高碳酸血症得到改善或稳定，动脉血气稳定12-24小时；周围血白细胞计数及分类正常，降钙素原、CRP下降或恢复正常；痰检转阴后。【出院指导】 出院后注意休息，避免受凉、过度劳累、生气，加强营养，必要时家庭氧疗。1周后我科门诊随诊。定期呼吸内科门诊随诊，如有病情加重，出现发热、黄痰、喘憋加重，及时来院就诊。【参考文献】1中华医学会呼吸病学分会，慢性阻塞性肺疾病诊治指南（2013年修订版）2葛均波，徐永健，内科学（第8版），人民卫生出版社支气管扩张【ICD-10编码】ICD-10：J45701 支气管扩张症（bronchiectasis）是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限; 左肺下叶最为常见。支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。【病因】多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染（如结核）。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但成人少见。其他原因均属少见甚或罕见。1既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症最常见的病因，占41% 69%，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染（麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等）。询问病史时应特别关注感染史，尤其是婴幼儿时期呼吸道感染病史。2 结核和非结核分枝杆菌：支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的检查。非结核分枝杆菌 感染也可导致支气管扩张，同时支气管扩张症患者气道中也易分离出非结核分枝杆菌，尤其是中老年女性。但气道中分离出非结核分枝杆菌并不表明一定是合并非结 核分枝杆菌感染，这种情况下建议由结核专科或呼吸科医生进行评估和随访，明确是定植还是感染。3 异物和误吸：儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。文献报道，吸入胃内容物或有 害气体后出现支气管扩张，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管扩张症的患病率也较高，因此，对于支气管扩张症患者均应注意询问有无胃内 容物误吸史。4大气道先天性异常：对于所有支气管扩张症患者都要考虑是否存在先天性异常，可见于先天性支气管软骨发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征及食管气管瘘。5免疫功能缺陷：对于所有儿童和成人支气管扩张症患者均应考虑是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗体缺陷。病因未明的支气管扩张症患者中有6% 48%存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发病。最常见的疾病为CVID、XLA及IgA缺乏症。严重、持续或反复感 染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应怀疑免疫功能缺陷的可能，对于疑似或确定免疫功能缺陷合并支气管扩张的患者，应由相关专科医生共同制定诊治方案。6 纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患者均合并上呼吸道症状（流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃 体炎）及男性不育、女性宫外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。儿童支气管扩张症患者应采集详细的新生儿期病史;儿童和成人支气管扩张症患者，均应询问慢 性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病史。成人患者应询问有无不育史。7其他气道疾病：对于支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA;支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一;弥漫性泛细支气管炎 多以支气管扩张为主要表现，虽然在我国少见，但仍需考虑。欧美国家的支气管扩张症患者，尤其是白色人种，均应排除囊性纤维化，此病在我国则相对罕见。8结缔组织疾病：2 9% 52 %的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩张，因此对于支气管扩张症患者均要询问类风湿关节炎病史，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后 更差。其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少，有报道干燥综合征患者支气管扩张的发生率为59%，系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及 复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。9炎症性肠病：支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支气管扩张症。10其他疾病：1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的关系尚有争议，除非影像学提示存在肺气肿，否则无需常规筛查是否存在1-抗胰蛋白酶缺乏。应注意是否有黄甲综合征的表现。【临床表现】1症状。（1）童年有呼吸道感染的病史，如麻疹，百日咳或支气管炎。（2）典型的慢性咳嗽、脓痰，与体位改变有关，痰量每天可达数百毫升，伴厌氧菌感染者则有臭味。（3）反复咯血，占5075，血痰至大咯血，咯血量与病情严重程度和病变范围不一定相关。（4）反复肺部感染，特点为同一部位反复发生和迁延不愈。（5）反复肺部感染者有全身中毒症状，如间歇性发热、乏力、食欲下降和贫血等。2体征。体检肺部有持续性固定部位的干，湿性罗音。约1/3患者有杵状指（趾）。 。3辅助检查（1）痰液检查痰静置后分三层：上层为泡沫，中层为粘液，下层为脓性物和坏死组织，镜检下可见弹力纤维、脓细胞和大量细胞碎片，痰培养多为口腔内的菌群。（2）胸部X线平片早期仅见一侧或双侧下肺纹理局部增多和增粗；典型者见粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮阴影或卷发状阴影，感染时阴影内可见气液平面。（3）CT检查见管壁增厚的柱状扩张或成串或成簇的囊性扩张，混合型则见念珠状外形，典型的支气管扩张表现为“印戒征”、“双轨征”。（4）支气管造影可用碘油或稀钡浆，可确定支气管扩张的存在、部位、性质和范围。（5）纤维支气管镜检查可作局部支气管造影，或明确出血或阻塞的部位，取痰标本做培养，革兰氏染色和细胞学检查。【诊断】1幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺结核病史等。2出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。3体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，杵状指（趾）。4X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于胸部HRCT。怀疑先天因素应作相关检查，如血清Ig浓度测定、血清-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。【鉴别诊断】1慢性支气管炎多见于中年以上的患者，冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰。2肺脓肿有急性起病过程，畏寒、高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身毒血症状减轻。X线可见大片致密炎症阴影，其间有空腔及液平面，急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退。3肺结核多有低热、盗汗、全身乏力、消瘦等结核中毒症状，伴咳嗽、咳痰、咯血，痰量一般较少。啰音一般位于肺尖，胸片多为肺上部斑片状浸润阴影，痰中可找到结核杆菌或PCK法结核杆菌DNA阳性。4先天性肺囊肿多于继发感染后出现咳嗽、咳痰、咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。 【治疗】物理治疗物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性，维持或改善运动耐力，缓解气短、胸痛症状。1 排痰：有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节，特别是对于慢性咳痰和（或）高分辨率CT表现为黏液阻塞者，痰量不多的支气管扩张症患者也应学习排痰技术，以备急性加重时应用。常用排痰技术如下：（1）体位引流：采用适当的体位，依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流B。一项随机对照研究结果证实，主动 呼吸训练联合体位引流效果优于坐位主动呼吸训练。胸部CT结果有助于选择合适的体位;治疗时可能需要采取多种体位，患者容易疲劳，每日多次治疗一般不易耐 受，通常对氧合状态和心率无不良影响;体位引流应在饭前或饭后12 h内进行;禁忌证包括无法耐受所需的体位、无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和严重骨质疏松者。（2）震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形 在胸部拍打，或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流，可与体位引流配合应用。（3）主动呼吸训练：支气管扩张症患者应练习主动呼吸训练促进排痰 A。每次循环应包含3部分：胸部扩张练习，即深呼吸，用力呼气，放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能够通过分泌物进入远端气道;用力呼气可使呼气 末等压点向小气道一端移动，从而有利于远端分泌物清除;呼吸控制，即运动膈肌缓慢呼吸，可避免用力呼气加重气流阻塞。（4）辅助排痰技术：包括气道湿化 （清水雾化）、雾化吸入盐水、短时雾化吸人高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通气;祛痰治疗前雾化吸入灭菌用水、生理盐水或临时吸入高张盐水并预先吸入 2-受体激动剂，可提高祛痰效果;喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创通气;首次吸入高张盐水时，应在吸入前和吸入后5 min测定FEV1或呼气峰流速，以评估有无气道痉挛;气道高反应性患者吸入高张盐水前应预先应用支气管舒张剂。（5）其他：正压呼气装置通过呼气时产生 震荡性正压，防止气道过早闭合，有助于痰液排出A，也可采用胸壁高频震荡技术等。患者可根据自身情况选择单独或联合应用上述祛痰技术，每日l2次，每次持续时间不应超过20 30 min，急性加重期可酌情调整持续时间和频度。2吸气肌训练：适用于合并呼吸困难且影响到日常活动的患者。抗菌药物治疗支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和（或）喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。支气管扩张症患者急性加重时的微生物学研究资料很少，估计急性加重一般是由定植菌群引起，60%80%的稳定期支气管扩张症患者存在潜在致病 菌的定植，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌。其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。应对支气管扩张症患者定 期进行支气管细菌定植状况的评估。痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩张症患者细菌定植状态，二者的评估效果相当。许多支气管扩张症患者频繁应用抗菌药物，易于造成细菌对抗菌药物耐药，且支气管扩张症患者气道细菌定植部位易于形成生物被膜，阻止药物渗透，因 此推荐对大多 数患者进行痰培养，急性加重期开始抗菌药物治疗前应送痰培养，在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌， 根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素（1）近期住院;（2）频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素;（3）重度气流阻塞 （FEV12周），至少符合4条中的2条及既往细菌培养结果选择抗菌药物（表 5）。无铜绿假单孢菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物。对有铜绿假单孢菌感染高危因素的患者，应选择有抗铜绿假单胞菌 活性的抗菌药物，还应根据当地药敏试验的监测结果调整用药，并尽可能应用支气管穿透性好且可降低细菌负荷的药物。应及时根据病原体检测及药敏试验结果和治 疗反应调整 抗菌药物治疗方案，若存在一种以上的病原菌，应尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物。临床疗效欠佳时，需根据药敏试验结果调整抗菌药物，并即刻重新送检 痰培养。若因耐药无法单用一种药物，可联合用药，但没有证据表明两种抗菌药物联合治疗对铜绿假单孢菌引起的支气管扩张症急性加重有益。急性加重期不需常规 使用抗病毒药物。采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药，但目前尚无临床证据支持其常规应用。急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定，建议所有急性加重治疗疗程均应为14 d左右。咯血的治疗1大咯血的紧急处理：大咯血是支气管扩张症致命的并发症，一次咯血量超过200 ml或24 h咯血量超过500 ml为大咯血，严重时可导致窒息。预防咯血窒息应视为大咯血治疗的首要措施，大咯血时首先应保证气道通畅，改善氧合状态，稳定血流动力学状态。咯血量少时 应安抚患者，缓解其紧张情绪，嘱其患侧卧位休息。出现窒息时采取头低足高45O的俯卧位，用手取出患者口中的血块，轻拍健侧背部促进气管内的血液排出。若 采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管，必要时行气管切开。2药物治疗：（1）垂体后叶素：为治疗大咯血的首选药物，一般静脉注射后35 min起效，维持20 30 min。用法：垂体后叶素510 U加5%葡萄糖注射液20 40 ml，稀释后缓慢静脉注射，约15 min注射完毕，继之以1020 U加生理盐水或5%葡萄糖注射液500 ml稀释后静脉滴注（01 Ukg-lh-1），出血停止后再继续使用23 d以巩固疗效;支气管扩张伴有冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压、肺源性心脏病、心力衰竭以及孕妇均忌用。（2）促凝血药：为常用的止血药物，可酌情选用抗纤维蛋白溶解药物，如氨基己酸（46 g+生理盐水100 ml，15 30 min内静脉滴注完毕，维持量1g/h）或氨甲苯酸（100 200 mg加入5%葡萄糖注射液或生理盐水40 ml内静脉注射，2次/d），或增加毛细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺乙胺（250 500 mg，肌内注射或静脉滴注，23次/d），还可给予血凝酶l2 kU静脉注射，5 10 min起效，