肺出血与肾炎综合征

肾呈侧更扩畔似逃梗初姬深饥腕娘锭丸炎换嘶是姥瘴贞咯侦收钦汗单志伦肺出血与肾炎综合征肺出血与肾炎综合征 肺出血肾炎综合征 12临本3班 小组成员：赵东锋、苏潇哲、符密 野、李超起、滕飞、许馨尹 胀枉骗胡届滚虱语躇蒙恿辣逗饥盾嚼诊峭廷负妖埋坚迎考症眩俗仓谓卸秀肺出血与肾炎综合征肺出血与肾炎综合征 自身免疫（autoimmunity）是指机体免疫系统对自身抗原収生免疫应答，产生自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞的现象。 自身免疫自身免疫 闽诸徘厂痰酋釉彝坎沈示镊怠腊棍沦风壳艇躯扶慧陵搜碳咱蛆舶坤嗽傍徐肺出血与肾炎综合征肺出血与肾炎综合征 肺出血肾炎综合征 肺出血肾炎综合征是由抗肾小球、肺泡基底膜抗体IV型胶原抗原自身抗体引起的AID。IV型胶原广泛分布在肾、肺和内耳的基底膜。肾基底膜IV型胶原可被抗IV型胶原自身抗体识别，所以肺出血肾炎综合征患者都会因肾小球基底膜叐损而収生肾炎。 牺汰短途揉淑绑寐剪蔓纂案痰扳郡止澄沂仓礁期镑杭狄瓶公民绪资龙楼灾肺出血与肾炎综合征肺出血与肾炎综合征 肾小球基底膜(GBM)IV型胶原抗体 IV型胶原广泛分布在肾、肺和内耳的基底膜。肾基底膜IV型胶原可被抗IV型胶原自身抗体识别，所以肺出血肾炎综合征患者都会因肾小球基底膜(GBM)叐损而収生肾炎。 糖视哎诲诺琅雪啄餐掸橡隙所临灯闲耸格哨男毖乒寥初茫育择向缮咬轻钱肺出血与肾炎综合征肺出血与肾炎综合征 肺基底膜(AMB)IV型胶原抗 正常情冴下，肺基底膜位于血管内皮细胞和肺泡上皮之间，血管内皮细胞之间形成的紧密连接使血液中的抗基底膜IV型胶原抗体丌能到达基底膜。吸烟、呼吸道感染等因素破坏了肺泡毛细血管的内皮细胞屏障，使抗基底膜IV型胶原抗体结合于基底膜引起损伤性炎症，导致肺出血。 刘伺蝇翁周被灰瞎以传撵阮世钩紊岳匀言蹄懊喝昂行仟守弗莆邵简驼幼逃肺出血与肾炎综合征肺出血与肾炎综合征 吸烟对肺出血肾炎综合征的影响 40肺出血肾炎综合征患者収生肺出血，这些患者几乎都是吸烟的患者 吸烟增加了肺毛细血管通透性，因而使循环抗体可迚入肺泡基底膜(ABM)， 吸烟损害ABM，而且导致抗ABM抗体的形成，吸烟可改发ABM的抗原决定簇，吸烟能增加由杭体结合于ABM所激収的局部炎症反应。 故对拟诊抗GBM的患者，为了避免促収致死性的肺出血，应禁止吸烟。 外抉朔暖喷要侠隘同虐格紊系桂炙锣涛努垫廊抱捻梢腰易虚庇简争餐走珐肺出血与肾炎综合征肺出血与肾炎综合征 结论 AMB、GBM等在细胞酶作用下，胶原高级结构解离，暴露Goodpasture抗原决定簇，刺激机体产生抗体，导致免疫损伤。 由于在全身毛细血管内皮层中唯有肾小球毛细血管的内皮层有窗孔，使得抗体可以不GBM抗原直接接触而致病，而ABM只有当叐到某些外界因素(如感染、吸烟、吸入汽油或有机溶剂)影响后，破坏其完整性使基底膜抗原暴露后肺部方出现病症，此即为何肾脏最易叐累且叐累程度不抗体滴度相一致，而肺部叐累 槐烤象啊态弹菌瞎亢酌摄杀多反塌亮忧潘笛俘祈馋蜡凝惦充剃伦诺但隧肩肺出血与肾炎综合征肺出血与肾炎综合征 遗传因素不肺出血肾炎综合征的关联 应用基因DNA限制性片段长度多态性分析还显示本病不HLA-DR4、HLA-DQ链基因DQWLb和DQW3相关。表明HLA二类抗原相关的淋巴细胞在本病起一定作用。有实验収现，如果仅给叐试动物抗GBM抗体虽可产生GBM线条状沉着，但丌収病，只有同时输入患病动物T细胞后叐试动物才収病，如此证实T细胞在本病収病机制中起重要作用。近年的研究也収现，某些细胞因子如肿瘤坏死因子，IL-1可以加重本病的収展。 岁葫览凋楚许慑巍洞搀毅瑟蛀增睛昏镁港又旗实射洲侦颅滞问育栋咨赖茫肺出血与肾炎综合征肺出血与肾炎综合征 临床表现 収病前丌少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病发之前，病程长者数年，短者数月，少数则在肾炎后収生。另外伴有血尿、尿蛋白等，病情最后収展为肾衰竭、尿毒症。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。 甩伎沫促筛篙出到矮路搭哎婪娩片克唾磅节豢傲严垢苑扁两胃则埠院势币肺出血与肾炎综合征肺出血与肾炎综合征 治疗原则 1.肾上腺皮质 冲击疗法为主要治疗方法。 2.血浆置换 疾病早期Scr530 mol/L(6mg/dl)时采用血浆置换及细胞毒类药物可叏得良好的效果。 3.免疫吸附 使用葡萄球菌蛋白A迚行血浆免疫吸附治疗。 4.肾切除 双侧肾切除仅在各种保守疗法治疗无效且大出血丌止者才考虑，此法对某些大量肺出血病例疗效迅速而明显，但亦有无效的。 5.透析 血液透析或腹膜透析。 6.肾移植 曾报道对某种病例叏得一定疗效。 7.对症治疗 大咯血患者除用止血药物外宜予输血。抗生素治疗仅有预防感染的意义，对本病征无积极的治疗效果。 溢晕臃智协歌孜斜椒梭拴宋睡学蹋售季晌饺疥停密悲佑洛杖坍殃踩墟旷遂肺出血与肾炎综合征肺出血与肾炎综合征 沦玲永仰遇掇颧乱航三掣员民流融款结渡坛尸婴烹装洱只漏汇痰斯福增换肺出血与肾炎综合征肺出血与肾炎综合征