风湿免疫疾病知识讲座

风 湿 免 疫 疾 病 知 识 讲 座 目 录疾 病 知 识 风 湿 病 的 定 义 疾 病 分 类 发 病 原 因 临 床 表 现 实 验 室 检 查疾 病 治 疗疾 病 预 防日 常 生 活 应 该 注 意 的 事 项 风 湿 病 的 定 义 风 湿 病 是 一 种 常 见 的 反 复 发 作 的 急 性 或 慢 性 身 性结 缔 组 织 炎 症 ， 主 要 累 及 心 脏 、 关 节 、 中 枢 神 经 系 统 、皮 肤 和 皮 下 组 织 。 临 床 表 现 以 心 脏 炎 和 关 节 炎 为 主 ，可 伴 有 发 热 、 毒 血 症 、 皮 疹 、 皮 下 小 结 、 舞 蹈 病 等 。 疾 病 分 类 1. 以 关 节 炎 为 主 的 ： 如 类 风 湿 性 关 节 炎 ( RA)， 斯 惕 尔病 又 分 为 幼 年 型 和 成 人 型 ， 强 直 性 脊 柱 炎 （ AS)， 银 屑 病 关 节炎 。 2. 与 感 染 相 关 的 ： 如 风 湿 热 ， 莱 姆 病 ， 赖 特 综 合 征 ， 反应 性 关 节 炎 。 3. 弥 漫 性 结 缔 组 织 病 ： 系 统 性 红 斑 狼 疮 (SLE)， 原 发 性干 燥 综 合 征 (pSS), 系 统 性 硬 化 症 (SSc),多 发 性 肌 炎 (PM)， 皮肌 炎 (DM)， 混 合 性 结 缔 组 织 病 (MCTD)， 血 管 炎 。 发 病 原 因 （ 一 ） 1.组 链 球 菌 对 风 湿 病 和 风 心 病 的 病 因 学 关 系 ， 得 到 了临 床 、 流 行 病 学 及 免 疫 学 方 面 一 些 间 接 证 据 的 支 持 。 但 A组 链 球 菌 引 起 风 湿 病 发 病 的 机 制 至 今 尚 未 明 了 。 2.免 疫 反 应 3.遗 传 背 景 ： 近 年 来 的 研 究 证 明 一 些 风 湿 性 疾 病 ，特 别 是 结 缔 组 织 病 ， 遗 传 及 患 者 的 易 感 性 和 疾 病 的 表 达密 切 相 关 ， 对 疾 病 的 早 期 或 不 典 型 病 例 及 预 后 都 有 一 定的 意 义 4.感 染 因 素 ： 根 据 多 年 来 的 研 究 阐 明 ， 多 种 感 染 因 子 ，微 生 物 产 生 的 抗 原 或 超 抗 原 ， 可 以 直 接 或 间 接 激 发 或 启 动 免疫 反 应 。 5.内 分 泌 因 子 ： 研 究 证 明 ， 雌 激 素 和 孕 激 素 的 失 调 、 与多 种 风 湿 病 的 发 生 有 关 。 6.环 境 与 物 理 因 素 ： 如 紫 外 线 可 以 诱 发 SLE 。 7.其 他 ： 一 些 药 品 如 普 鲁 卡 因 酰 胺 ， 一 些 口 服 避 孕 药 可以 诱 发 SLE和 ANCA阳 性 小 血 管 炎 。发 病 原 因 （ 二 ） 临 床 表 现 多 数 病 人 发 病 前 1 5周 先 有 咽 炎 或 扁 桃 体 炎 等 上 呼 吸道 感 染 史 。 起 病 时 周 身 疲 乏 ， 食 欲 减 退 ， 烦 躁 。 主 要 临 床表 现 为 ： 发 热 ， 关 节 炎 ， 心 脏 炎 ， 皮 下 小 结 ， 环 形 红 斑 及舞 蹈 病 等 。 实 验 室 检 查 常 规 检 查 ： 风 湿 病 是 侵 及 全 身 多 系 统 多 脏 器 的 疾 病 ，所 以 要 对 患 者 作 全 面 的 检 查 ， 血 ， 尿 ， 便 ， 血 沉 ， CRP， 全面 生 化 检 查 (肝 功 能 ， 肾 功 能 ， 肌 酶 谱 等 )。 其 他 检 查 还 有 血 清 学 检 查 、 关 节 液 检 查 、 X-线 平 片 、计 算 机 体 层 显 像 (CT)、 磁 共 振 成 像 (MRI)等 。 疾 病 治 疗 风 湿 性 疾 病 是 一 类 侵 犯 多 种 组 织 多 个 系 统 和 内 脏 器 官 的自 身 免 疫 性 疾 病 。 程 度 不 同 的 免 疫 性 炎 症 反 应 ， 可 致 成 各 种组 织 和 器 官 损 伤 ， 严 重 影 响 其 正 常 功 能 。 甚 至 造 成 致 命 性 损害 。 此 外 ， 大 多 数 风 湿 性 疾 病 都 有 关 节 症 状 ； 每 个 病 人 ， 同一 种 疾 病 ， 不 同 病 程 都 有 其 特 殊 性 。 治 疗 目 标 包 括 缓 解 症 状 ， 改 善 病 情 ， 恢 复 功 能 ， 提 高 生活 质 量 ， 尽 可 能 延 续 患 者 的 生 命 。 由 于 大 部 分 风 湿 性 疾 病 目前 还 不 能 根 治 ， 因 此 要 积 极 配 合 医 生 ， 长 期 坚 持 治 疗 。 治 疗 的 方 法 包 括 药 物 、 理 疗 、 休 息 及 锻 练 、 矫 形 及 手 术等 。 药 物 治 疗 治 疗 风 湿 性 疾 病 的 药 物 可 分 为 如 下 几 类 ： 1. 非 甾 类 抗 炎 药 (NSAIDs)： 此 类 药 物 的 作 用 ， 主 要 为 解热 ， 消 炎 和 镇 痛 ， 而 达 到 减 轻 炎 症 反 应 和 目 的 。 最 早 为 阿 司 匹林 (乙 酰 水 杨 酸 )， 至 今 仍 为 治 疗 急 性 风 湿 热 及 风 湿 性 关 节 炎 的有 效 药 物 。 后 来 生 产 出 各 种 水 杨 酸 类 药 物 ， 常 用 的 有 布 洛 芬 ，双 氯 芬 酸 ， 吲 哚 美 辛 ， 吡 罗 昔 康 ， 萘 普 生 等 ， 但 各 种 药 物 的 药代 动 力 学 及 不 良 反 应 各 不 相 同 ， 主 要 对 胃 肠 ， 肾 ， 肝 和 血 液 系统 ， 使 用 时 一 定 要 注 意 剂 量 ， 用 法 ， 副 作 用 等 。 疾 病 治 疗 2. 肾 上 腺 皮 质 激 素 ： 主 要 是 指 糖 皮 质 激 素 ， 因 为 这 类药 物 有 抗 炎 和 免 疫 抑 制 作 用 ， 有 较 强 和 快 速 的 消 除 炎 症 及炎 症 反 应 带 来 的 各 种 症 状 ， 如 发 热 ， 关 节 肿 胀 和 疼 痛 。 所以 对 各 种 风 湿 性 疾 病 ， 常 被 用 为 第 一 线 药 物 。 临 床 上 应 用 的 有 短 效 ， 中 效 和 长 效 等 制 剂 。 用 法 有 口服 ， 肌 肉 或 关 节 腔 内 注 射 ， 静 脉 注 射 ， 疾 病 治 疗 氢 化 可 的 松 （ 短 效 ） 地 塞 米 松 （ 长 效 ）甲 基 强 的 松 龙 （ 中 效 ） 激 素 血 浆 半 衰 期 (分 ) 生 物 半 衰 期 (h)短 效(8-12 h) 可 的 松氢 化 可 的 松 3090 8-128-12中 效(12-36 h) 泼 尼 松泼 尼 松 龙 甲 强 龙 60200180 12-3612-3612-36长 效(36-54h) 地 塞 米 松倍 他 米 松 100-300100-300 36-5436-54糖 皮 质 激 素 的 半 衰 期 中 效 糖 皮 质 激 素 (如 甲 强 龙 )是 合 适 的 选 择 人 民 卫 生 出 版 社 药 理 学 第 五 版 P.289 药 物 受 体 亲 和 力 *1 抗 炎 作 用 (比 值 )2甲 强 龙 /美 卓 乐 1190 5氢 化 可 的 松 100 1与 氢 化 可 的 松 比 较 ， 甲 强 龙 /美 卓 乐 受 体 亲 和 力 更 高 ， 抗 炎 作 用 更 强与 受 体 亲 和 力 越 强 的 糖 皮 质 激 素 越 易 转 入 细 胞 内 1， 发 挥 抗 炎 作 用甲 强 龙 /美 卓 乐 抗 炎 作 用 是 氢 化 可 的 松 的 500% 1. Weissmann G et al. corticosteroids in the 21st century. P9-112. 李 家 泰 等 。 临 床 药 理 学 。 人 民 卫 生 出 版 社 ， 第 二 版 ， 第 1039页 增 强 抗 炎 作 用 药 物 受 体 亲 和 力 *3 免 疫 抑 制 作 用 抗 炎 作 用 (比 值 )2甲 强 龙 /美 卓 乐 1190 11 5强 的 松 5 0.6 4与 强 的 松 比 较 ， 甲 强 龙 /美 卓 乐 免 疫 抑 制 /抗 炎 作 用 更 强甲 强 龙 /美 卓 乐 受 体 亲 和 力 更 高 ， 免 疫 抑 制 作 用/抗 炎 作 用 均 强 于 强 的 松 * 数 据 来 源 一 项 体 外 研 究 结 果 1. Langhof E et al. Int. J. Immunopharmac.1987 ;9 :469-473.2. 李 家 泰 等 。 临 床 药 理 学 。 人 民 卫 生 出 版 社 ， 第 二 版 ， 第 1039页3. Weissmann G et al. corticosteroids in the 21st century. P9-11 数 据 为 强 的 松 龙 ； 强 的 松 免 疫 抑 制 作 用 为抗 炎 作 用 是 强 的 松 的 125% 与 强 的 松 比 较 ， 甲 强 龙 /美 卓 乐副 作 用 更 少 ， 使 用 更 安 全 1.杨 宝 峰 等 。 药 理 学 。 人 民 卫 生 出 版 社 ， 第 六 版 ， 第 359 368页 。 糖 皮 质 激 素 的 血 浆 清 除 率 糖 皮 质 激 素 的 蛋 白 结 合 率 地 塞 米 松 1. Weissmann G et al. corticosteroids in the 21st century. P9-112. 李 家 泰 等 。 临 床 药 理 学 。 人 民 卫 生 出 版 社 ， 第 二 版 ， 第 1039页 美 卓 乐 对 HPA轴 抑 制 作 用 弱 ， 使 用 更 安 全给 药 日 的 24小 时 非 给 药 日 的 24小 时 给 药 日 的 24小 时 美 卓 乐 隔 日 早 晨 给 药 后 激 素 生 理 变 化 曲 线 1 与 地 塞 米 松 比 较 ， 美 卓 乐 对 HPA轴 抑 制 作 用 弱 ， 使 用 更 安 全给 药 日 的 24小 时 非 给 药 日 的 24小 时 给 药 日 的 24小 时 美 卓 乐 隔 日 早 晨 给 药 后 激 素 生 理 变 化 曲 线 1 美 卓 乐 ： 十 字 刻 痕 剂 量 调 整 更 准 确 、 方 便美卓乐 最小剂量调整准确至1mg 随时根据病情微调剂量 仿 制 品仿 制 品美 卓 乐 与 仿 制 品 - 顾 盼 之 间 ， 高 下 立 现美 卓 乐 独 特 且 拥 有 专 利 的 双 室 瓶结 构 ， 防 止 了 污 染 又 便 于医 护 人 员 的 操 作与 甲 泼 尼 龙 仿 制 品 比 较 ，甲 强 龙 操 作 简 便 ， 缩 短 发 挥 疗 效 时 间 3. 改 善 病 情 的 抗 风 湿 药 物 (DMARDs)又 称 为 慢 作 用 抗 风湿 药 物 。 它 们 的 共 性 是 起 效 比 较 慢 ， 有 一 定 蓄 积 作 用 ， 故停 药 后 ， 作 用 消 失 也 较 慢 ， 仍 可 维 持 一 段 时 间 。 它 们 并 无直 接 消 炎 止 痛 作 用 ， 但 通 过 不 同 的 机 制 可 以 起 到 抗 炎 及 免疫 或 免 疫 抑 制 作 用 。 DMARDs类 的 药 物 包 括 有 抗 疟 药 -氯 喹 、羟 氯 喹 、 柳 氮 磺 胺 吡 啶 、 甲 氨 蝶 呤 、 硫 唑 嘌 呤 等 。 以 上 各 种 药 物 对 人 体 重 要 的 脏 器 (肝 ， 肾 ， 膀 胱 ， 肺 ，胃 肠 ， 生 殖 腺 )和 组 织 (骨 髓 )各 有 不 同 的 毒 性 作 用 ， 应 注 意适 应 症 的 选 择 。 疾 病 治 疗 其 他 措 施 风 湿 病 患 者 ， 除 药 物 治 疗 外 ， 对 血 中 有 很 多 循 环 免 疫 复合 物 ， 有 高 免 疫 球 蛋 白 ， 可 选 用 免 疫 吸 附 及 血 浆 清 除 疗 法 ；去 除 血 浆 中 的 免 疫 复 合 物 和 过 高 的 免 疫 球 蛋 白 ， RF， 等 。 如免 疫 活 性 淋 巴 细 胞 过 多 ， 还 可 采 用 单 个 核 细 胞 清 除 疗 法 。 从而 改 善 T、 B细 胞 及 巨 噬 细 胞 和 自 然 杀 伤 细 胞 功 能 ， 降 低 血 液粘 滞 度 ， 疏 通 微 循 环 ， 可 以 达 到 改 善 症 状 的 目 的 。疾 病 治 疗 疾 病 治 疗 手 术 治 疗 类 风 湿 关 节 炎 患 者 ， 早 期 可 作 滑 膜 切 除 术 ， 晚 期 可 作关 节 置 换 术 ， 或 肌 腱 修 复 或 转 移 术 。 改 善 患 者 生 活 质 量 。 疾 病 预 防 该 疾 病 是 可 预 防 的 疾 病 ， 其 与 链 球 菌 的 关 系 十 分 密 切 ， 因此 防 止 链 球 菌 感 染 的 流 行 是 预 防 的 一 项 最 重 要 的 环 节 。 1.预 防 风 湿 病 复 发 ： 已 患 过 风 湿 病 的 病 人 ， 应 积 极 预 防 链 球 菌 感 染 。 有 研 究 表 明 ： 预 防 用 药 水 平 与 链 球 菌 感 染 患 者 的 比 例 成 反比 ， 无 预 防 或 不 规 则 预 防 用 药 组 链 球 菌 感 染 比 例 较 完 全 预 防 用药 组 高 3倍 ， 即 使 不 规 则 预 防 用 药 亦 有 一 定 的 效 果 。 疾 病 预 防 2.预 防 初 次 风 湿 病 防 止 上 呼 吸 道 感 染 ， 注 意 居 住 卫 生 ， 经 常 参 加 体 育 锻炼 ， 提 高 健 康 水 平 ； 对 猩 红 热 、 急 性 扁 桃 体 炎 、 咽 炎 、 中 耳 炎 和 淋 巴 结 炎等 急 性 链 球 菌 感 染 ， 应 早 期 予 以 积 极 彻 底 的 抗 生 素 治 疗 。 慢 性 扁 桃 体 炎 反 复 急 性 发 作 者 (每 年 发 作 2次 上 )， 应及 时 治 疗 ； 在 封 闭 的 集 体 人 群 中 (军 营 、 学 校 、 幼 儿 园 等 )预 防 和早 期 发 现 ， 早 期 诊 断 链 球 菌 感 染 ， 建 立 必 要 的 保 健 制 度 ， 可能 彻 底 消 除 链 球 菌 感 染 流 行 ， 大 大 减 少 风 湿 病 的 发 病 率 在 风 湿 病 治 疗 过 程 中 患 者 易 患 肺 部 感 染 ， 重 症 可 致 心 功 能不 全 ， 有 时 并 发 心 内 膜 炎 、 高 脂 血 症 、 高 血 糖 、 高 尿 酸 血 症 ，高 龄 风 湿 性 心 脏 病 患 者 还 会 合 并 冠 心 病 以 至 急 性 心 肌 梗 塞 。 风 湿 性 心 脏 病 则 是 本 病 最 常 见 的 并 发 症 。 风 湿 性 心 脏 病 主要 有 以 下 症 状 ： 呼 吸 困 难 、 咳 嗽 、 咳 血 ， 有 的 还 会 出 现 声 音 沙哑 和 吞 咽 困 难 。并 发 症 1.饮 食 风 湿 病 人 饮 食 一 般 以 进 食 高 蛋 白 、高 维 生 素 、 高 热 量 、 易 消 化 的 食 物 为 总原 则 ， 经 过 合 理 的 营 养 搭 配 及 适 当 的 烹调 ， 尽 可 能 提 高 患 者 食 欲 ， 使 患 者 饮 食中 的 营 养 及 能 量 能 满 足 机 体 的 需 要 并 提高 自 身 的 抗 病 能 力 。 风 湿 病 人 应 注 意 少 吃 辛 辣 、 刺 激 性食 物 ， 少 吃 生 冷 、 油 腻 之 物 。风 湿 病 患 者 日 常 生 活 中 应 注 意 哪 些 问 题 ？ 例 如 ： 对 强 直 性 脊 柱 炎 、 骨 关 节 炎 患 者 ， 多 具 有 骨 质 疏松 或 骨 质 增 生 、 退 化 ， 应 多 吃 鱼 、 肉 类 、 蛋 白 、 猪 骨 等 增 加钙 、 磷 丰 富 的 食 品 ； 合 并 有 贫 血 的 患 者 还 需 注 意 补 充 含 铁 食 物 ， 如 动 物 血 、菠 菜 、 香 菇 、 紫 菜 ； 对 于 痛 风 患 者 ， 多 与 肥 胖 、 高 血 压 、 血 脂 异 常 及 糖 尿 病等 关 系 密 切 ， 对 饮 食 的 要 求 更 为 讲 究 。 动 物 内 脏 、 鱼 虾 蟹 等海 味 、 肉 类 、 花 生 米 、 扁 豆 、 豌 豆 、 芥 菜 、 花 菜 等 食 品 含 嘌呤 或 嘌 呤 前 体 比 较 多 ， 应 加 以 限 制 ， 禁 止 饮 酒 ， 宜 多 喝 水 。风 湿 病 患 者 日 常 生 活 中 应 注 意 哪 些 问 题 ？ 对 于 系 统 性 红 斑 狼 疮 患 者 ， 确 有 某 些 食 物 可 诱 发 或 加 重狼 疮 病 情 ， 具 体 如 下 ： 海 鲜 ， 俗 称 “ 发 物 ” ， 有 些 红 斑 狼 疮 患 者 食 用 海 鲜 后会 出 现 过 敏 现 象 （ 系 统 性 红 斑 狼 疮 患 者 大 多 为 高 过 敏 体 质 ）诱 发 或 加 重 病 情 。 羊 肉 、 狗 肉 、 鹿 肉 、 桂 圆 ， 性 温 热 ， 红 斑 狼 疮 患 者 表现 为 阴 虚 内 热 现 象 者 ， 食 后 能 使 患 者 内 热 症 状 加 重 。 香 菜 、 芹 菜 久 食 引 起 光 过 敏 ， 使 患 者 面 部 红 斑 皮 损 加重 ， 故 不 宜 食 用 。 辛 辣 食 物 ， 如 辣 椒 、 生 葱 、 生 蒜 等 能 加 重 患 者 内 热 现象 ， 不 宜 食 用 。 绝 对 禁 止 吸 烟 、 饮 酒 。风 湿 病 患 者 日 常 生 活 中 应 注 意 哪 些 问 题 ？ 类 风 湿 性 关 节 炎 病 人 不 宜 服 用 于 刺 激 性 强 的 食 品 ， 如辣 椒 等 ， 尤 其 是 类 风 湿 性 关 节 炎 急 性 期 的 病 人 及 阴 虚 火 旺型 病 人 最 好 忌 用 。 茶 叶 、 咖 啡 、 柑 橘 、 奶 制 品 也 可 能 会 使 类 风 湿 病 人 的症 状 加 重 。 总 之 ， 合 理 的 饮 食 对 治 疗 、 对 疾 病 的 康 复 有 协 同 促 进的 作 用 ， 反 之 亦 然 。风 湿 病 患 者 日 常 生 活 中 应 注 意 哪 些 问 题 ？ 2.长 期 服 用 激 素 者 ： 激 素 不 能 突 然 停 用 ， 只 能 在 病情 控 制 后 在 医 师 的 指 导 下 逐 渐 减 量； 病 情 稳 定 者 ， 激 素 最 好 在 早 上8:00一 次 服 用 ； 如 有 手 术 、 分 娩 或 外 伤 ， 则 应暂 时 增 加 激 素 用 量 。风 湿 病 患 者 日 常 生 活 中 应 注 意 哪 些 问 题 ？ 3.要 注 意 合 理 安 排 好 工 作 和 休 息 ， 生 活 要 有 规 律 ， 要保 证 充 足 的 睡 眠 和 适 当 的 锻 炼 。 例 如 ： 强 直 性 脊 柱 炎 患 者 要 保 持 良 好 的 姿 势 ， 多 进 行功 能 锻 炼 ； 类 风 湿 关 节 炎 慢 性 期 患 者 一 定 要 多 进 行 关 节 功能 锻 炼 ， 防 止 关 节 畸 形 。 4.寒 冷 季 节 应 注 意 保 暖 ， 预 防 感 冒 等 感 染 性 疾 病 5.对 疾 病 不 要 恐 惧 、 担 忧 ， 保 持 心 情 愉 快 ， 树 立 和 疾病 作 斗 争 的 信 心 。风 湿 病 患 者 日 常 生 活 中 应 注 意 哪 些 问 题 ？ 6.定 期 到 医 院 门 诊 检 查 ： 出 院 后 要 在 医 生 的 指 导 下 规 则 使 用 药 物 ， 自 己 不 能 随 便决 定 增 减 药 物 ， 不 要 忘 记 服 药 。 如 出 现 药 物 的 副 反 应 ， 要 听 从 医 生 指 导 ， 定 期 随 诊 。 随诊 目 的 在 于 定 期 化 验 肝 功 、 肾 功 、 血 尿 常 规 等 以 及 时 发 现 药物 副 作 用 ： 长 期 服 强 的 松 的 患 者 还 应 化 验 血 电 解 质 、 血 脂 、血 糖 ， 同 时 测 血 压 、 眼 内 压 和 骨 密 度 等 ； 服 氯 喹 的 患 者 应 检查 半 年 到 1年 检 查 眼 底 、 视 野 和 心 电 图 。 另 外 ， 随 诊 可 及 早发 现 病 情 变 化 和 调 整 治 疗 方 案 。 一 般 来 说 ， 刚 出 院 者 应 每 半 个 月 -2个 月 就 诊 1次 ， 之 后 逐渐 拉 长 就 诊 间 隔 。 有 病 情 变 化 者 要 随 时 就 诊 。风 湿 病 患 者 日 常 生 活 中 应 注 意 哪 些 问 题 ？ 问 与 答 ？ Thank you!