胸腺瘤的诊断和外科治疗

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,胸腺瘤的诊断与外科治疗,胸腺瘤,多位于前上纵隔呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚多为良性，包膜完整,分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类,临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官,约合并重症肌无力反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常,诊 断,临床表现：,局部病症体征,全身病症体征,辅助检查,全身病症和体征,1、重症肌无力,男女性别比 1：2，年轻女性和年龄大者多见。,80%为乏力，50 70%有胸腺病理性改变，,约合并重症肌无力反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常,2、红细胞发育异常单红再障：,5%的胸腺瘤伴有此病症，30 50%并胸腺瘤。,40岁以上多，有30%伴有血小板和白细胞异常。,手术和免疫抑制治疗。术后仅38%者恢复正常。,3、丙种球蛋白减少症：,5 10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4 12%有此病症。,易合并红细胞发育异常，胸腺切除后无改善。,局部病症和体征,5060的胸腺瘤病人无任何临床病症,常见病症：胸闷、胸痛、气短、咳嗽,上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑,horner 综合症，肢体偏瘫麻木，声音嘶哑,胸腔积液、心包积液,胸腺瘤的影象学,1、前上纵隔，多在45胸椎水平。,2、呈一侧生长，边界较清。,3、,较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。,4、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。,5、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润,器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。,X线诊断,大局部胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3处,胸腺瘤一般呈圆形、椭圆形或菱形肿块阴影,密度均匀一致，边缘清楚而光滑或略有分叶,15的胸腺瘤可发生钙化，呈片状或小块状,CT诊断,非侵袭性胸腺瘤：,圆形或椭圆形块影，边缘清晰而锐利,可伴有钙化并不说明是良性或囊性变区,侵袭性胸腺瘤：,形态不规那么，边缘不清晰的肿块影，纵隔脂肪组织层面消失,其他辅助检查,MRI：协助诊断有无血管受侵,血管造影：鉴别诊断胸主动脉血管瘤,同位素扫描：鉴别诊断胸骨后甲状腺,纵隔镜活检：鉴别诊断霍奇金病,直接活检,假设患者术前诊断为胸腺瘤，如无手术禁忌，不需要术前做活检，甚至禁忌活检,经皮细针穿刺活检FNA：,缺点：与淋巴瘤不易鉴别,前纵隔切开活检：,缺点：引起胸腺瘤局部种植,胸腺瘤,侵袭性胸腺瘤,胸腺瘤的Masaoka分期(1981),I期 大体和镜下均无包膜受累。,II期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸,膜，镜下累及包膜。,III期 大体见累及邻近器官心包，大血,管和肺。,IVa期 累及胸膜和心脏。,IV b期 淋巴或血行转移。,不同期别,胸腺瘤,生存情况,期别,5年生存率,I,96%-100%,II,86%95%,III,56%69%,IV,11%50%,Shamji et al，J Thorac Cardiovasc Surg,1984;87:4347,不同组织类型发病情况,淋巴细胞型,上皮细胞型,混合型,梭形细胞型,Gripp等,36%,23%,33%,9%,Mayo Clinc：,25%,25%,43%,6%,胸腺瘤类型,A型,梭形细胞，髓质性,AB型,混合,B1型,富于淋巴细胞;淋巴细胞性;,皮质优势性;器官样,B2型,皮质性,B3型,上皮性;非典型性;鳞样;,高分化胸腺瘤,C型,胸腺癌,WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类1999,治疗原那么,1、手术是首选治疗,2、对浸润型期期，手术加术后放疗,3、I 期病变，不常规加术后放疗,4、晚期病变，放疗加化疗,手术原那么,胸骨正中剖胸切口,双侧胸膜腔的广泛探查,全胸腺的切除，包括正常的胸腺组织,对于期病变，包括心包肺组织头臂静脉下腔静脉的en-block切除,所有胸膜腔转移灶和肺转移灶的切除,只要无手术禁忌，无论其有无临床病症，应尽可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织，因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。,根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检,晚期病变，手术联合新辅助化疗可提高长期生存率,手术径路,胸骨正中劈开切口：暴露最正确，适合于大多数胸腺瘤手术,侧胸剖胸切口：仅适合于肿瘤扩展至后纵隔或胸腺瘤术后再手术,胸腔镜胸腺切除：延长手术时间，仅适合于期病人，难以评估胸腺瘤的外侵。,切除原那么,彻底或广泛切除肿瘤,切除肿瘤包膜,切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织,切除两侧膈神经前的软组织,切除左右无名静脉，无名动脉周围脂肪组织,切除颈动脉周围脂肪组织,侵袭性胸腺瘤发生肺内转移,并非手术禁忌,在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤,术式：肺楔形切除 肺段切除 肺叶切除,年青患者在根治性的前提下可以考虑行全肺切除术,侵及膈神经,一侧膈神经受累，同时肿瘤可以根治性切除，肺功能允许，不合并重症肌无力时：行根治性切除，切除受累膈神经,双侧膈神经受累，或一侧膈神经受累肿瘤无法根治性切除：行肿瘤局部切除术，保存双侧膈神经。,侵及血管结构,在胸腺瘤可以根治性切除的前提下,上腔静脉和头臂静脉都可以切除，并行血管重建,侵及胸膜和膈肌：,局部胸膜种植，可以行胸膜剥脱术,膈肌种植，行膈肌全层切除术,侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征：,一般不宜手术治疗，应进行放疗或化疗,肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液：,不考虑外科手术,有报道行胸膜肺切除术及胸腺切除术,影响手术疗效的因素,手术死亡率比较低，手术死亡率往往与合并重症肌无力有关,上腔静脉综合征是预后不良的标志,肿瘤的组织学类型,影响手术疗效的因素,合并MG的病人手术疗效和预后较好,根治性手术优于姑息性手术或活检手术,术后是否放化疗亦是影响生存率的因素,提示预后不良的因素,转移,肿瘤直径较大大于10cm,气管血管压迫,年龄小于30岁,上皮或混合型组织病理类型,血液系统的伴瘤综合症,展望,存在局部外侵、播散、复发和远处转移,使胸腺瘤在生物学行为上表现为低度或潜在恶性,因胸腺瘤常合并重症肌无力等诸多疾病,构成了临床上的复杂性,目前临床还是使用Masaoka分期来计算5年生存率,组织学亚型应该在治疗模式的选择上起指导性地位，1999年的WHO分类将更多地应用于临床实践,