营养性贫血—儿科学课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,营养性贫血,NUTRITIONAL ANEMIA,缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,营养性贫血NUTRITIONAL ANEMIA 缺铁性贫血,1,营养性缺铁性贫血,N-IDA,Nutritional Iron Deficiency Anemia,营养性缺铁性贫血N-IDA,2,营养性缺铁性贫血,（,N-IDA）,铁与血红蛋白,铁,+,protoporphyrin,IDA,血红素,+ 珠蛋白肽链 血红蛋白,营养性缺铁性贫血 （N-IDA）铁与血红蛋白,3,营养性缺铁性贫血,（,N-IDA）,内容（,CONTENTS）,概述,铁在体内的代谢,病因发病机制,临床表现,实验室检查,诊断和鉴别诊断,预防和治疗,营养性缺铁性贫血 （N-IDA）内容（CONTENTS）,4,概述,（,INTRODUCTION）,定义,体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血。,临床特点,年龄，小细胞低色素，生化检查，治疗反应,发病,概述（INTRODUCTION）定义,5,铁在体内的代谢,(,Metabolism),含 量,新生儿 75,mg/kg,儿童 35-70,mg/kg,成人,M 50mg/kg,F 35mg/kg,分 布,血红蛋白（65%）,肌红蛋白（3%）,储存铁 （30%）,铁蛋白,含铁血黄素,酶 （0.2-0.4%）,血清铁,铁在体内的代谢 (Metabolism)含 量分 布,6,铁的来源,内源性: 红细胞铁,外源性: 食物铁,黑木耳/海带/猪肝,肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜,乳类,铁在体内的代谢,(,Metabolism),铁的来源铁在体内的代谢 (Metabolism),7,铁的吸收与运转,食物中铁的吸收率1-20%,谷类、蔬菜 1%,肉类、鱼类、禽类 10-25%,母乳/牛乳50%/10%,铁在体内的代谢,(,Metabolism),铁的吸收与运转铁在体内的代谢 (Metabolism),8,动物食品 非动物食品,(血红蛋白/肌红蛋白) （ 胶状氢氧化高铁）,胃：胃酸 胃蛋白酶,蛋白分解酶 游离盐酸,血红素 三价铁,血红素分解酶,*,VitC,肠： 二价铁,十二指肠,空肠上 三价铁,肠黏膜细胞,转运铁蛋白*,入血,脱落入肠道,肝脾储存 骨髓造血,（图1）,铁在体内的代谢,(,Metabolism),动物食品 非动物食品（图1）铁在体内的代谢 (Me,9,Ferritin,铁蛋白,Fe,TfR,机体缺铁时的调节,transferritin,转铁蛋白,Fe,Fe,肠粘膜细胞,FerritinFeTfR机体缺铁时的调节 transfe,10,铁的储存和利用,肝脾,骨髓,RBC,FOOD,Hb,TfR,Fe,Fe,SI,Fe,Fe,血红素 + 珠蛋白,Fe + P,(图2,),TfR,TfR,铁在体内的代谢,(,Metabolism),铁的储存和利用肝脾RBCFOODHbTfRFeFeSIFeF,11,铁的需要量和排泄量,需要量,：,排泄量,：,成人,1,mg/d 1mg/d,4mo-3yr1mg/kg (15ug/kg/d),早产儿2,mg/kg,铁在体内的代谢,(,Metabolism),铁的需要量和排泄量铁在体内的代谢 (Metabolism),12,病因发病机制,(,Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点,先天储备不足或丢失,生长发育快,铁摄入和吸收不良,*,铁丢失或消耗增加,病因发病机制 (Etiology & P,13,病因及生理特点,先天储备不足或丢失,早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早,胎内输血,妊母严重贫血,生长发育快,铁摄入和吸收不良,铁丢失或消耗增加,病因发病机制,(,Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点病因发病机制 (Etiolo,14,病因及生理特点,先天储备不足或丢失,生长发育快,生后3-5,mo / 1yr,早产儿,青春期,铁摄入吸收不良,铁丢失或消耗增加,病因发病机制,(,Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点病因发病机制 (Etiol,15,病因及生理特点,先天储备不足或丢失,生长发育快,铁摄入和吸收不良,乳类/谷类食物含铁低,铁吸收的影响因素,长期腹泻/急慢性感染,铁丢失或消耗增加,病因发病机制,(,Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点病因发病机制 (Etiolo,16,病因及生理特点,先天储备不足或丢失,生长发育快,铁摄入不足,铁丢失或消耗增加,长期慢性失血,鲜牛奶喂养,长期反复感染,病因发病机制,(,Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点病因发病机制 (Etiol,17,发病机制,铁,+,protoporphyrin,IDA,血红素,+ 珠蛋白肽链 血红蛋白,病因发病机制,(,Etiology & Pathogenesis),病因发病机制 (Etiology & P,18,发病机制,小细胞低色素性贫血,铁减少期（,ID）,红细胞生成铁减少期（,IDE）,缺铁性贫血期（,IDA）,病因发病机制,(,Etiology & Pathogenesis),发病机制病因发病机制 (Etiology,19,发病机制,血液系统：小细胞低色素性贫血,其它系统,肌红蛋白,含铁酶,组织器官异常,细胞免疫功能低下,病因发病机制,(,Etiology & Pathogenesis),发病机制病因发病机制 (Etiology,20,临床表现,(,Clinical manifestation),一般表现,髓外造血表现,其他,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫功能,临床表现 (Clinical manifestation)一,21,实验室检查,(,Laboratory studies),IDA:,小细胞低色素贫血 +,SI,血象：,Hb:,红细胞：,MCV 80fl,MCH 26ug,MCHC 0.31,骨髓象,增生,可染铁,实验室检查 (Laboratory studies)IDA:,22,实验室检查,(,Laboratory studies),IDA:,小细胞低色素贫血,+,SI,血生化,SI,： 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L),or 62.7umol/L (350ug/dl),TS,： 0.9umol/L or 50ug/dl),ID：,SF, 12ug/L /,骨髓可染铁,实验室检查 (Laboratory studies)IDA:,23,营养性贫血儿科学课件,24,诊断鉴别诊断,(,Diagnosis & Differential,),诊断,：,初步： 年龄、喂养史、血象,确诊： 铁代谢生化,证实： 治疗,诊断鉴别诊断 (Diagnosis & Different,25,鉴别诊断,慢性感染性贫血,地中海贫血,肺含铁血黄素沉着症,铁粒幼红细胞性贫血,诊断鉴别诊断,(,Diagnosis & Differential,),鉴别诊断诊断鉴别诊断 (Diagnosis & Diffe,26,治 疗,(,Treatment),治疗和预防,一般治疗,去病因治疗,铁剂治疗,输血治疗,治 疗 (Treatment)治疗和预防,27,治 疗,(,Treatment),铁剂治疗,元素铁剂量： 4,-6,mg/kg/d,口服铁剂,制剂,用法及注意,亚铁制剂,4,mg/kg/d,硫酸亚铁（20%）,20,mg/kg/d,富马酸亚铁（30%）,13mg/kg/d,葡萄糖酸亚铁（11%）,40,mg/kg/d,治 疗 (Treatment)铁剂治疗亚铁制剂4mg/kg/,28,治 疗,(,Treatment),铁剂治疗,注射铁剂,适应症,制剂：右旋糖苷铁 /山梨醇铁,im,含糖氧化铁 /葡聚糖铁,iv,铁剂疗效观察 （表1）,治 疗 (Treatment)铁剂治疗,29,表1 铁剂疗效观察,（,from Nelson,）,时 间,反 应,12-24,hr,酶活性改善， 一般好转,36-48,hr,骨髓开始反应，增生,48-72,hr,网织细胞, 5-7d,高峰,4-30,d,血红蛋白开始上升-正常,1-3,mo,补充铁的储备,表1 铁剂疗效观察（from Nelson）时 间 反 应1,30,治 疗,(,Treatment),输血治疗,指征,重度贫血并发心功能不全,合并感染,外科手术,成分/量,浓缩红细胞/红细胞混悬液,Hb 30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg,注意,治 疗 (Treatment)输血治疗,31,防 治,(,Prevention),预防,喂养,铁剂强化食品,早产低体重儿,防 治 (Prevention)预防,32,影响铁吸收因素,Positive factors,维生素,C/,果糖/ 氨基酸,Negative factors,碱性环境/草酸/植酸/钙/磷,咖啡/茶叶-鞣酸,铁在体内的代谢,(,Metabolism),影响铁吸收因素铁在体内的代谢 (Metabolism),33,概念,（,Concepts,）,：,血清总铁结合力,（,total iron binding capacity, TIBC）,血清铁,（,serum iron, SI）,转铁蛋白饱和度,（,transferrin saturation, TS）,铁在体内的代谢,(,Metabolism),概念（Concepts）：铁在体内的代谢 (Metabo,34,TIBC,SI,TS,TIBCSITS,35,CASE STUDY,男孩，11月，流涕、轻咳2天，发热1天就诊。,体温38度，咽充血，,R40,次/分，肺音清，,HR120,次/分，有力，律齐；肝肋下2,cm,脾未扪及,血常规,RBC300X101,2,/L, MCV72fl, MCH21pg, MCHC29, Hb81g/L,WBC 8.0X10,9,/L, N0.28, L0.70, PLT230X10,9,/L,外周血红细胞大小不均，苍白区扩大,。,CASE STUDY男孩，11月，流涕、轻咳2天，发热1天就,36,CASE STUDY,Q1:,进一步询问病史？,A1：,生产史：产重2.8,kg，,出生时无明显大失血情况；,喂养史：单纯母乳喂养， 6月加稀饭，偶尔鸡蛋、肉食,过去史：1月前腹泻5-6天,Q2：,进一步检验？,A2：,血清铁： 4.3,umol/L,铁结合力: 70,umol/L,转铁蛋白饱和度：6%,Q3A3：,诊断：营养性缺铁性贫血,CASE STUDYQ1: 进一步询问病史？,37,巨幼红细胞性贫血,Megaloblastic Anemia， MA,巨幼红细胞性贫血 Megalo,38,概 述,(,Introduction),定义,是属于造血要素缺乏即维生素,B12,或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血,；,临床特点,贫血、 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大、 骨髓中出现巨幼红细胞、,B12,或叶酸治疗效果好；,发病率,概 述 (Introduction)定义,39,病因发病机理,(,Etiology&Pathogenesis),发病机理,维生素,B12,（,催化） 核苷酸,叶酸, 四氢叶酸（辅酶）,叶酸还原酶,DNA,合成,病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis),40,发病机理,造血系统的影响,巨幼红细胞形成,贫血,粒细胞,巨核细胞,神经精神及其他影响,神经精神改变：,易感染性：,病因发病机理,(,Etiology&Pathogenesis),发病机理病因发病机理 (Etiology&Pathogene,41,B12,或（和）叶酸缺乏的原因,人体需要的,B12,和叶酸几乎全部来自食物。,B12,需要量1,ug/d;,叶酸需要量0.1-0.2,ug/d,喂养不当与摄入不足,吸收利用障碍,需要量增加,病因发病机理,(,Etiology&Pathogenesis),B12或（和）叶酸缺乏的原因病因发病机理 (Etiology,42,临床表现,(,Clinical manifestation),年龄：,多见于6-18个月婴幼儿,。,一般表现,血液系统,神经系统*,神经精神发育减退:反应低下/智力体格发育,神经器质性病变： 震颤,其他:,临床表现 (Clinical manifestation)年,43,实验室检查,(,Laboratory),血象,红细胞系统,大细胞性贫血,红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降;,网织红细胞正常或减少,白细胞系统： 粒细胞减少， 核分叶增多,巨核细胞系统,骨髓象,红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统,血生化,:,B12/,叶酸水平,实验室检查 (Laboratory)血象,44,45,营养性贫血儿科学课件,46,诊 断,(,Diagnosis),年龄,喂养史,大细胞性贫血 / 伴神经精神表现如震颤,骨髓：典型的巨幼样变的红细胞,血清：,B12/,叶酸水平,诊 断 (Diagnosis)年龄,47,预防,(,Prevention),改善乳母的营养状况,及时添加辅食,控制感染性疾病,预防 (Prevention)改善乳母的营养状况,48,一般治疗,药物治疗,维生素,B12,：,500-1000,ug/,次,im,100ug/,次,x 2-3,次/周， 数周或至血象正常；,1mg/w,x 2,周,1,mg/m x,长期,治疗反应,治疗,(,Treatment),6-7 小时,巨幼红细胞正常,2-4 天,精神症状好转,2-4 天,网织红细胞增加,一般治疗治疗 (Treatment)6-7 小时巨幼红细胞正,49,治疗,(,Treatment),一般治疗,药物治疗,维生素,B12,叶酸,5,mg tid,数周,维生素,C,同服,其他药物：,B6；,恢复期加铁制剂,输血,1-2 天,食欲好转,巨幼红细胞正常,2-4 天,网织红细胞增加,2-6 周,红细胞血红蛋白正常,治疗 (Treatment)一般治疗1-2 天食欲好转2-4,50,缺铁性贫血,铁代谢,分布/来源/吸收运转/利用,病因/机理,临床表现,实验室,ID/IDE/IDA,诊断要点/鉴别,治疗/预防,营养性巨幼红细胞贫血,病因/发病机制,特殊临床表现,诊断依据,ATTENTION PLEASE,!,缺铁性贫血营养性巨幼红细胞贫血 ATTENTION PLE,51,NIDA,复习思考内容,铁的分布、作用与缺铁的临床表现,为什么,IDA,患儿注意力不集中、智力下降,列举4种具有小细胞低色素性贫血的疾病,解释,SI/TIBC/TS,的意义极其在,IDA,时的表现,机体缺铁分几个时期，各时期的实验室表现,口服铁剂治疗,IDA,的剂量、常见制剂、注意事项,预防,IDA,的各个环节,NIDA 复习思考内容铁的分布、作用与缺铁的临床表现,52,NMA,复习思考内容,叶酸和,B12,缺乏与血细胞巨幼样改变的关系。,叶酸,MA,与,B12MA,的临床表现有何差别？,如何诊断,NMA,大红细胞贫血还可见于那些疾病？,NMA 复习思考内容叶酸和B12缺乏与血细胞巨幼样改变的关系,53,