第十一章-神经系统变性疾病课件

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,作者,：贾建平,单位,：首都医科大学宣武医院,第十一章,神经系统变性疾病,作者 ：贾建平单位 ：首都医科大学宣武医院第十一章 神经,阿尔茨海默病,第二节,阿尔茨海默病第二节,神经病学 （第,8,版）,Alois Alzheimer(1864,1915),阿尔茨海默病,(,Alzheimers,disease, AD),主要病理改变为老年斑和神经原纤维缠结,老年期最常见的痴呆类型，,50%,70%,痴呆前阶段已经出现,AD,的病理生理改变,Alzheimer(1907),首先描述,运动神经元病,概述,神经病学 （第8版）Alois Alzheimer(1864,神经病学 （第,8,版）,65,岁以上老年人,AD,患病率在发达国家约为,4%8%,，我国约为,3%7%,，,随着,年龄,的增长，,AD,患病率逐渐上升,发病危险因素,女性高于男性,低教育程度、膳食因素,、吸烟,、女性雌激素水平降低、高血糖、高胆固醇,、高,同型半胱氨酸、血管因素,2010,年全世界用于,AD,的费用估计为,6,040,亿美元,运动神经元病,流行病学,神经病学 （第8版）65岁以上老年人AD患病率在发达国家约为,神经病学 （第,8,版）,AD,分类,家族性,AD,（,FAD,）,常染色体,显性遗传,散发性,AD,（,SAD,）,位于,21,号染色体的淀粉样前体蛋白（,amyloid precursor protein, APP,）基因突变,位于,14,号染色体的早老素,1,（,presenilin 1, PS1,）基因突变,位于,1,号染色体的早老素,2,（,presenilin 2, PS2,）基因突变,载脂蛋白,E,（,apolipoprotein E,，,APOE,）基因，,APOE4,携带者是散发性,AD,的高危人群,运动神经元病,病因,和,发病机制,神经病学 （第8版） AD分类 家族性AD（FAD）,神经病学 （第,8,版）,AD,发病机制，现有多种假说,1. -,淀粉样蛋白（,A,）瀑布假说,A,的过度生成与清除失衡是导致神经元变性和痴呆发生的起始事件,2. Tau,蛋白假说,过度磷酸化的,Tau,蛋白导致,神经原纤维,缠结，破坏神经元及突触的正常功能,运动神经元病,病因及发病机制,神经病学 （第8版）AD发病机制，现有多种假说 1. -,神经病学 （第,8,版）,3.,神经血管假说,脑血管,功能的失常导致神经元功能障碍，并且,A,清除能力下降，导致认知功能损害,细胞周期调节蛋白障碍,氧化应激,炎性机制,线粒体功能障碍,4.,其他,病因及发病机制,运动神经元病,神经病学 （第8版）3. 神经血管假说 脑血管功能的,神经病学 （第,8,版）,脑,的体积缩小和重量减轻,脑沟,加深、变宽,脑回,萎缩，颞叶特别是海马区萎缩,大体病理,正常脑,AD,脑,运动神经元病,病理,神经病学 （第8版） 脑的体积缩小和重量减轻 大体病理,神经病学 （第,8,版）,组织病理学改变,1.,神经炎性斑,（,NP,）,2.,神经原纤维缠结,（,NFTs,）,3,.,神经元,缺失和胶质增生,NP,：神经炎,性,斑,NFT,：神经原纤维,缠结,运动神经元病,病理,神经病学 （第8版）组织病理学改变 1. 神经炎性斑（NP）,神经病学 （第,8,版）,AD,通常隐匿起病，持续进行性发展；临床表现为：认知功能减退和非认知性神经精神症状；,AD,包括两个阶段：痴呆前阶段和痴呆阶段,（,1,）轻度认知功能障碍发生前期（,pre-MCI,）：没有任何认知障碍的临床表现或者仅有极轻微的记忆力减退主诉，这个概念目前主要用于临床研究,（,2,）轻度认知功能障碍期（,MCI,）：记忆力,轻度受损，学习和保存新知识的能力下降，但不影响基本日常生活能力，达不到痴呆的程度,1.,痴呆前阶段,运动神经元病,临床表现,神经病学 （第8版）AD通常隐匿起病，持续进行性发展；临床表,神经病学 （第,8,版）,（,1,）轻度：,主要表现为记忆障碍，首先近事记忆减退，逐渐出现远期记忆减退，视空间障碍，疲乏、焦虑和消极情绪，人格障碍，如不爱清洁、不修边幅、暴躁、易怒、自私多疑,（,2,）中度：,记忆障碍继续加重，工作、学习新知识和社会接触能力减退；逻辑思维、综合分析能力减退、言语重复、计算力下降，明显的视空间障碍；行为和精神异常，人格改变， 局灶性脑部症状， 癫痫、强直少动综合征,（,3,）重度：,前述各项症状逐渐加重，情感淡漠、哭笑无常、言语及日常生活能力丧失、卧床，与外界接触能力丧失，四肢强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍，全身并发症,2.,痴呆阶段,运动神经元病,临床表现,神经病学 （第8版）（1）轻度：主要表现为记忆障碍，首先近事,神经病学 （第,8,版）,血、尿常规、血生化检查均正常,CSF,检查可发现,A,42,水平降低，总,T,au,蛋白和磷酸化,T,au,蛋白增高,1,.,实验室,检查,2,.,脑电图,早期脑电图改变主要是波幅降低和,节律减慢,病情进展，可逐渐出现较广泛的,活动,晚期则表现为弥漫性慢波,运动神经元病,辅助检查,神经病学 （第8版）血、尿常规、血生化检查均正常1. 实验室,神经病学 （第,8,版）,CT,检查见脑萎缩、脑室扩大,头颅,MRI,检查，特别是双侧颞叶、海马萎缩,3.,影像学,双侧颞叶、海马萎缩（,MRI,）,运动神经元病,辅助检查,神经病学 （第8版）CT检查见脑萎缩、脑室扩大3. 影像学,神经病学 （第,8,版）,4.,神经心理学,检查,认知评估领域应包括,定向力,记忆功能,言语功能,应用能力,注意力,知觉（视、听、感知）,执行功能,5.,基因检查,可,进行,APP,、,PS1,、,PS2,和,APO,4,基因,检测，突变的发现有助于确诊,辅助检查,运动神经元病,神经病学 （第8版）4. 神经心理学检查 认知评估领域应包,神经病学 （第,8,版）,临床上常用的,工具,1.,大体评定量表,简易精神状况检查量表（,MMSE,）,阿尔茨海默病认知功能评价量表（,ADAS-cog,）,长谷川痴呆量表（,HDS,）,Mattis,痴呆量表,认知能力筛查量表（,CASI,）等,运动神经元病,辅助检查,神经病学 （第8版）临床上常用的工具 1. 大体评定量表简,神经病学 （第,8,版）,2.,分级量表,临床痴呆评定量表（,CDR,）,总体衰退量表（,GDS,）,3.,精神行为评定量表,痴呆行为障碍量表（,DBD,）,汉密尔顿抑郁量表（,HAMD,）,神经精神问卷 （,NPI,）,4.,用于鉴别的量表,Hachinski,缺,血量表,辅助检查,运动神经元病,神经病学 （第8版）2. 分级量表 临床痴呆评定量表（CDR,神经病学 （第,8,版）,一、,AD,痴呆阶段的临床诊断标准,（一）很可能的,AD,痴呆,1.,核心,临床,标准,（,1,）,符合,痴呆诊断标准,；（,2,）起,病隐袭，症状在数月至数年中逐渐出现,；（,3,）有,明确的认知损害病史,；（,4,）表现,为遗忘综合征（学习和近记忆下降，伴,1,个或,1,个以上其他认知域损害），或者非遗忘综合征（语言、视空间或执行功能三者之一损害，伴,1,个或,1,个以上其他认知域损害）,2011,年,AD,的诊断,标准,(NIA-AA),运动神经元病,诊断,神经病学 （第8版）一、AD痴呆阶段的临床诊断标准（一）很可,神经病学 （第,8,版）,（一）,很可能的,AD,痴呆,2.,排除,标准,（,1,）,伴有,与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变,；（,2,）有,路易体痴呆的核心症状,；（,3,）有,额颞叶痴呆的显著特征,；（,4,）有,原发性进行性失语的显著性特征,；（,5,）有,其他引起进行性记忆和认知功能损害的神经系统疾病，或非神经系统疾病,，药物,过量或滥用证据。,3.,支持标准,（,1,）,在以知情人提供和正规神经心理测验得到的信息为基础的评估中，发现进行性认知下降的证据；（,2,）找到致病基因（,APP,、,PS1,或,PS2,）突变的证据。,2011,年,AD,的诊断,标准,(NIA-AA),运动神经元病,诊断,神经病学 （第8版） （一） 很可能的AD痴呆 2,神经病学 （第,8,版）,（二）可能的,AD,痴呆：有,以下任一情况时，即可诊断,1.,非典型过程：符合,很可能的,AD,痴呆诊断标准中的第,1,和,4,条，但认知障碍突然发生，或病史不详，或认知进行性下降的客观证据,不足。,2.,满足,AD,痴呆的所有核心临床标准，但具有以下证据：（,1,）伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变；（,2,）有其他疾病引起的痴呆特征，或痴呆症状可用其他疾病和原因解释。,2011,年,AD,的诊断,标准,(NIA-AA),诊断,运动神经元病,神经病学 （第8版） （二）可能的AD痴呆：有以,神经病学 （第,8,版）,二、,AD,源性,MCI,的临床诊断标准,（一）符合,MCI,的临床表现,由患者主诉，或者知情者、医生发现的认知功能改变,一个或多个认知领域受损的客观证据，尤其是记忆受损,日常生活力保持独立性,未达痴呆标准,（二）符合,AD,的病理生理过程,排除血管性、创伤性、医源性引起的认知,功能损害,有纵向随访发现认知功能持续下降的证据,有与,AD,遗传因素相关的,病因,2011,年,AD,的诊断,标准,(NIA-AA),运动神经元病,诊断,神经病学 （第8版）二、 AD源性MCI的临床诊断标准（一）,神经病学 （第,8,版）,1.,生活护理,2.,非药物治疗,3.,药物治疗,（,1,）改善认知功能,（,2,）控制精神,症状 常用选择性,5-HT,再摄取抑制剂或不典型抗精神病药,胆碱酯酶抑制,剂：多,奈哌齐、加兰他敏、石杉碱甲,NMDA,受,体拮抗,剂：美,金刚,脑代谢赋活,剂：奥拉西坦,等,诊断,运动神经元病,神经病学 （第8版）1. 生活护理 胆碱酯酶抑制剂：多奈哌齐,神经病学 （第,8,版）,AD,病程约为,510,年，少数病人可存活,10,年或更长的时间，多死于肺部感染、泌尿系感染,对于,AD,痴呆前阶段将饮食调整（地中海饮食）、体力锻炼和认知训练结合起来延缓认知功能下降,运动神经元病,预后,神经病学 （第8版）AD病程约为510年，少数病人可存活1,额颞叶痴呆,第三节,额颞叶痴呆第三节,神经病学 （第,8,版）,额颞叶痴呆,(,frontotemporal dementia, FTD,),是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征,以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征,可合并帕金森综合征和运动神经元病,在,所有痴呆患者中占,6,，在,70,岁以下的痴呆患者中占,8,17,额颞叶痴呆,概述,神经病学 （第8版）额颞叶痴呆(frontotemporal,神经病学 （第,8,版）,FTD,的病因及发病机制尚不清楚 ，可能机制有,额叶及颞叶皮层,5-,羟色胺,(5-HT ),能递质减少,脑组织及脑脊液中多巴胺释放下降,毒蕈碱样乙酰胆碱受体的数量明显减少,多数患者具有明显的家族史，,Tau,基因突变导致过度磷酸化，影响微管形成，促使微管崩解，并在神经元内形成不溶性沉积物，引起神经元损害,额颞叶痴呆,病因及发病机制,神经病学 （第8版）FTD 的病因及发病机制尚不清楚 ，可能,神经病学 （第,8,版）,大体病理,脑萎缩，主要累及额叶和,/,或前颞叶,双侧常不对称性，多数患者左半球受累严重,杏仁核萎缩较海马明显,灰质和白质均可受累,侧脑室呈轻中度扩大,额颞叶萎缩,额颞叶痴呆,病理,神经病学 （第8版） 大体病理 脑萎缩，主要累及额叶和/或前,神经病学 （第,8,版）,星形胶质细胞呈弥漫性增生伴海绵状改变,萎缩皮质神经元数目明显减少,部分神经元呈膨胀变性，即为,Pick,细胞，细胞浆内含嗜银,Pick,小体。含有,Pick,小体的患者可以诊断为,Pick,病，约占,FTD,的,1/4,部分,FTD,患者中可见泛素阳性包涵体,组织病理,病理,额颞叶痴呆,神经病学 （第8版）星形胶质细胞呈弥漫性增生伴海绵状改变 组,神经病学 （第,8,版）,根据病理表现，额颞叶痴呆可分以下类型,3R,-Tau,蛋白,病：,Pick,病,4R,-Tau,蛋白,病：皮层,基底节变性、进行性 核上性麻痹和嗜银颗粒沉着,3R,和,4R,-Tau,蛋白,病：神经纤维,缠结占优的痴呆,额颞叶痴呆,病理,神经病学 （第8版）根据病理表现，额颞叶痴呆可分以下类型,神经病学 （第,8,版）,发病,年龄：,4570,岁，,65,岁以后发病罕见,无性别差异,起病隐袭，进展缓慢,约半数患者有家族史，遗传方式为常染色体显性遗传,表现为明显的人格改变、行为改变和语言障碍为特征，可以合并,PD,和,MND,额颞叶痴呆,临床表现,神经病学 （第8版）发病年龄：4570岁，65岁以后发病罕,神经病学 （第,8,版）,90,的额颞叶痴呆患者部分或完全缺乏自知力,2/3,的患者有中至重度的淡漠和言语异常,1/2,以上有中至重度的活动过多、失抑制、社会意识丧失、持续动作或不讲个人卫生,部分患者可出现特征性的,Kluver-Bucy,综合征：表现,为迟钝、淡漠；口部过度活动，任何东西都放入口中试探；易饥、过度饮食、肥胖、性行为增加等改变,随着病情进展，患者会出现,认知障碍：记忆,障碍较轻，空间定向保存较好；行为、判断和语言能力明显障碍；可出现妄想及感知觉障碍；可出现锥体系或锥体外系损害,1.,行为异常性,FTD,（,bvFTD,）,额颞叶痴呆,临床表现,神经病学 （第8版）90的额颞叶痴呆患者部分或完全缺乏自知,神经病学 （第,8,版）,2.,原发性进行性失语（,PPA,）包括非流利性失语和语义性痴呆,非流利性失语（,PFNA,）：多在,60,岁后缓慢起病，表现为语言表达障碍，对话能力下降， 语言减少、找词困难、语音和语法错误。患者常表现为缄默不语，理解力相对保留,语义性痴呆（,SD,）：以语义记忆损害出现最早，并且最严重，患者语言流利，语法正确，但是不能理解单词的含义，找词困难，伴有不同程度面孔失认，命名性失语是特异性表现。晚期可出现行为异常，但视空间、注意力和记忆力相对保留,临床表现,额颞叶痴呆,神经病学 （第8版）2. 原发性进行性失语（PPA）包括非流,神经病学 （第,8,版）,CT,或者,MRI,有特征性的额叶和（或）前颞叶萎缩，双侧多不对称性，脑回变窄、脑沟增宽，侧脑室额角扩大，额叶皮层和前颞极皮层变薄,SPECT,多表现为不对称性额、颞叶血流减少,PET,多显示不对称性额、颞叶代谢减低,1.,影像学检查,额颞叶痴呆,辅助检查,神经病学 （第8版）CT或者MRI有特征性的额叶和（或）前颞,神经病学 （第,8,版）,记忆、注意相关测验，额颞叶痴呆患者的表现较,AD,好，记忆缺损的模式属于“额叶型”遗忘,执行功能的相关测验则相反，额颞叶痴呆患者的表现较差,非认知症状，如自知力缺乏、人际交往失范、反社会行为或淡漠、意志缺失等,2.,神经心理学检查,辅助检查,额颞叶痴呆,神经病学 （第8版）记忆、注意相关测验，额颞叶痴呆患者的表现,神经病学 （第,8,版）,1.,行为或认知损害的进展表现为,（,1,）,人格的早期和进行性改变，以调整行为困难为特征，经常导致不恰当的反应,（,2,）语言的早期和进行性改变，以语言表达困难或严重命名障碍和找词困难为特征,McKhann,等,2001,年提出的,FTD,的临床诊断标准,额颞叶痴呆,诊断,神经病学 （第8版） 1. 行为或认知损害的进展表现为,神经病学 （第,8,版）,2.,上述行为或认知损害导致显著的社会或职业功能缺损，与病前功能水平比较有明显下降,3.,病程以隐匿起病、持续加重为特征,4.,上述行为或认知损害并不是由于其它神经系统疾病（如脑血管意外）、躯体疾病（如甲状腺功能减低）或药物依赖所致,5.,排除谵妄期间发生的损害,6.,损害不能用精神疾病（如抑郁症）解释,McKhann,等,2001,年提出的,FTD,的临床诊断标准,诊断,额颞叶痴呆,神经病学 （第8版）2. 上述行为或认知损害导致显著的社会或,神经病学 （第,8,版）,本病目前无有效治疗方法，主要以对症治疗为主,胆碱酯酶抑制剂通常无效,对于易激惹、好动、有攻击行为的患者可以给予镇静剂,如出现,Kluver-Bucy,综合征，应注意控制饮食,晚期主要防止呼吸道、泌尿系统感染及褥疮等,额颞叶痴呆,治疗,神经病学 （第8版）本病目前无有效治疗方法，主要以对症治疗为,神经病学 （第,8,版）,较差，病程,512,年，多死于肺部及泌尿系感染、褥疮等并发症,额颞叶痴呆,预后,神经病学 （第8版）较差，病程512年，多死于肺部及泌尿系,路易体痴呆,第四节,路易体痴呆第四节,神经病学 （第,8,版）,路易体痴呆（,dementia with Lewy bodies,，,DLB,）是,一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状，,在神经变性病所致痴呆中居第二位。,老年人中,DLB,的患病率为,3.6%7.1%,，男性较女性略多，发病年龄在,6080,岁之间。,路易体痴呆,概述,神经病学 （第8版） 路易体痴呆（dement,神经病学 （第,8,版）,病因和危险因素尚未明确。本病多为散发，发病机制不明确 ，可能发病机制有以下两种,假设,1. -,突触核蛋白,基因突变：,-,突触核蛋白基因突变可导致蛋白折叠错误和排列混乱形成,Lewy,体，引起神经元功能紊乱和凋亡,2. Parkin,基因突变：,Parkin,基因突变导致,parkin,蛋白合成障碍，影响受损蛋白的泛素化过程，不能被蛋白水解酶清除而致神经元死亡,路易体痴呆,病因及发病机制,神经病学 （第8版）病因和危险因素尚未明确。本病多为散发，发,神经病学 （第,8,版）,1. Lewy,体是神经元内圆形嗜酸性（,HE,染色）的包涵体，分布于大脑皮层，并深入边缘系统（海马和杏仁核等）、黑质或脑干其它核团,2.,细胞免疫发现,lewy,体内含有泛素蛋白，,-,突触核蛋白,3. Lewy,体并不为路易体痴呆所特有，帕金森病等神经退行性疾病均可出现,4.,非特异性病理改变：神经炎性斑、神经元纤维缠结、局部神经元丢失、微空泡变、突触消失和神经递质枯竭,路易体痴呆,病理,神经病学 （第8版）1. Lewy体是神经元内圆形嗜酸性（H,神经病学 （第,8,版）,路易体痴呆的临床表现可归结,为,波动性认知障碍,帕金森症候群,视幻觉,3,个核心症状,1.,认知功能损害,表现为执行功能（,executive function,）和视空间功能障碍（,visuospatial impairment,）突出 ，而近记忆功能早期受损较轻,路易体痴呆,临床表现,神经病学 （第8版）路易体痴呆的临床表现可归结为波动性认知障,神经病学 （第,8,版）,2.,波动性认知障碍（,fluctuating cognition,）,3.,视幻觉,(visual hallucination),50,80,患者在疾病早期就有视幻觉，其内容生动 ，另也可出现听、嗅幻觉,突发而又短暂的认知障碍，之后又戏剧般地恢复。此期间患者认知功能、定向能力、语言能力、视空间能力、注意力和判断能力都有下降,临床表现,路易体痴呆,神经病学 （第8版）2. 波动性认知障碍（fluctuati,神经病学 （第,8,版）,4.,帕金森症候群（,parkinsonism,）,表现运动迟缓、肌张力增高和静止性震颤，与经典的帕金森相比，静止性震颤常常不太明显。其他症状有睡眠障碍、自主神经功能紊乱和性格改变等,5.,快速动眼期睡眠行为障碍 （,rapid eye movement sleep behavior disorder,）,被,认为是路易体痴呆最早出现的症状。患者在快速动眼期睡眠会出现肢体运动和梦呓,路易体痴呆,临床表现,神经病学 （第8版）4. 帕金森症候群（parkinsoni,神经病学 （第,8,版）,6.,自主神经功能紊乱,体位性低血压、性功能障碍、便秘、尿潴留、多汗、少汗、晕厥、眼干口干等。自主神经紊乱可能由于脊髓侧角细胞损伤所致,7.,性格改变,常见的有攻击性增强、抑郁等,临床表现,路易体痴呆,神经病学 （第8版）6. 自主神经功能紊乱 体位性低血压、性,神经病学 （第,8,版）,1.,实验室检查,路易体痴呆没有特异性的实验室检查方法,2.,影像学检查,MRI,和,CT,没有典型的表现 ，可见皮层萎缩,（,1,）多巴胺,能示踪显像,(,123,I-FP-CIT,18,F-dopa),显示,纹状体的,多巴胺能活性降低,（,2,）脑,血流灌注显像（,99m,Tc-HMPAO/,99m,Tc- ECD/,123,I-,IMP,）血流灌注低,（,3,）脑,代谢显像（,18,F-FDG PET,）示枕叶皮层的代谢率,比较低,SPECT,和,PET,认知功能障碍主要表现视空间功能障碍,3.,神经心理学检查,路易体痴呆,辅助检查,神经病学 （第8版）1. 实验室检查路易体痴呆没有特异性的实,神经病学 （第,8,版）,(1),进行性认知功能下降，以致明显影响社会或职业功能,(2),认知功能以注意、执行功能和视空间功能损害最明显,(3),疾病早期可以没有记忆损害，但随着病程发展，记忆障碍越来越明显,1,.,很,可能,DLB,和可能的,DLB,必须具备的症状,2.,三个核心,症状：认知,功能波动、视幻觉、帕金森症状群,如果同时具备以下三个特点之二则诊断为很可能（,probable,）,DLB,，,如只具备一个，则诊断为可能的（,possible,）,DLB,路易体痴呆,诊断,神经病学 （第8版）(1) 进行性认知功能下降，以致明显影响,神经病学 （第,8,版）,3.,提示性症状,具备一个或一个以上的核心症状，并且具有以下症状之一者则诊断为很,可能,DLB,；,没有核心症状，但具备以下一条以上症状者为可能,的,DLB,(1),有,REM,期睡眠障碍,(2),对抗精神病类药物过度敏感,(3) SPECT,或,PET,提示基底节多巴胺能活性降低,诊断,路易体痴呆,神经病学 （第8版）3. 提示性症状 具备一个或一个以上的,神经病学 （第,8,版）,（,1,）反复跌倒、晕厥或短暂意识丧失 （,2,）自主神经功能紊乱（如直立性低血压）,（,3,）其他感官的幻觉、错觉 （,4,）系统性妄想,（,5,）抑郁 （,6,）,CT,或,MRI,提示颞叶结构完好,（,7,）,SPECT/PET,提示枕叶皮质代谢率降低 （,8,）心肌造影提示间碘苄胍摄取降低,（,9,）脑电图提示慢波，颞叶出现短阵尖波,4.,支持证据,路易体痴呆,诊断,神经病学 （第8版）（1）反复跌倒、晕厥或短暂意识丧失,神经病学 （第,8,版）,（,1,）脑卒中的局灶性神经系统体征或神经影像学证据,（,2,）检查提示其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病,（,3,）痴呆严重时才出现帕金森综合征的症状,5.,不支持,DLB,诊断的条件,诊断,路易体痴呆,神经病学 （第8版）（1）脑卒中的局灶性神经系统体征或神经影,神经病学 （第,8,版）,（,1,）对于,DLB,，痴呆症状一般早于或与帕金森症候群同时出现,（,2,）如果帕金森症候先出现，则应参照“,1,年原则”，即帕金森症候出现后,1,年内发生痴呆，可考虑,DLB,，而,1,年后出现的痴呆应诊断为帕金森合并痴呆,6,.,对,症状发生顺序的要求,诊断,路易体痴呆,神经病学 （第8版）（1）对于DLB，痴呆症状一般早于或与帕,神经病学 （第,8,版）,1.,改善认知目前疗效比较肯定的是胆碱脂酶抑制剂，可作为首选药物,2.,胆碱脂酶抑制剂无效时，可选用新型非典型抗精神病药物如阿立哌唑、氯氮平、喹硫平,3.,选择性,5-HT,受体再摄取抑制剂对改善情绪有一定作用,4.,经典抗精神病药物如氟哌啶醇和硫利达嗪可用于,AD,，但禁忌用于,DLB,5.,左旋多巴可加重视幻觉，并且对帕金森症状改善不明显，故应当慎用,路易体痴呆,治疗,神经病学 （第8版）1. 改善认知目前疗效比较肯定的是胆碱脂,神经病学 （第,8,版）,本病预后不佳，寿命预期为,57,年，较,AD,病程短，患者最终死因常为营养不良、肺炎等,路易体痴呆,预后,神经病学 （第8版）本病预后不佳，寿命预期为57年，较AD,AD,是最常见的痴呆类型，可以分为家族性,AD,和散发性,AD,两种类型；,AD,症状包括认知功能减退和非认知性神经精神症状；,AD,从病程上可以分为痴呆前阶段和痴呆阶段,FTD,临床上以明显的人格、行为改变和语言障碍为特征，可以合并帕金森综合征和运动神经元病症状,DLB,临床表现为,3,个核心症状：波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征,AD是最常见的痴呆类型，可以分为家族性AD和散发性AD两种类,谢 谢 观 看,谢 谢 观 看,