肥厚型梗阻性心肌病的介入治疗及护理ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,定义,肥厚型心肌病（,HCM,）,是以心肌非对称性肥 厚，心室腔变小为特征，以左心室血流充盈,受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病,绝大多数,HCM,患者没有症状,部分患者出现左心室流出道（,LVOT,）,梗阻,称为肥厚型梗阻性心肌病,（,HOCM,）,定义 肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称性肥,肥厚型梗阻性心肌病的介入治疗及护理ppt课件,流行病学：,世界范围发病率,0.2%,，心脏彩超检出率,0.5%,，,是青少年和运动员猝死的主要原因。多于,20,40,岁发病，男性多于女性。,流行病学： 世界范围发病率0.2%，心脏彩超检出率0.5%,病因学：基因研究最新进展,1.,HCM,被认为是常染色体显性遗传病，,50%,的患者有家族史。,2.,致病基因：大于,11,个基因，,400,个位点被发现和疾病相关，常见的突变基因有：,-,肌球蛋白重链，肌球蛋白,C,，肌钙蛋白,T,等较为多见。,病因学：基因研究最新进展,病理生理：,大体解剖,心肌重量增加，心室腔变小。,左心室,最常受累。心房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不全致心房收缩期负荷过重）,部位：可发生在任何一部分，但发生在,室间隔,的占一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚,病理生理：大体解剖,病理生理,：,组织学特点,心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心肌超过,5%,，非,HCM,1%,），结缔组织与异常的细胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减小,病理生理：组织学特点,病理生理：,HCM,引起血液动力学障碍的原因：,室间隔肥厚使,左室流出道,（,LVOT,）变窄，,收缩中晚期,LVOT,血液速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（,SAM,）导致,LVOT,狭窄加重,病理生理：HCM引起血液动力学障碍的原因：,病理生理：,HCM,引起血液动力学障碍的原因：,伴有二尖瓣关闭不全。,LVOT,压差（,LVOTPG,）不一定存在于所有,HCM,中，静息时,LVOTPG30mmHg,为有意义的梗阻,无论,HCM,是否存在,LVOTPG,及无论有无临床症状，均存在心肌舒张功能异常,病理生理：HCM引起血液动力学障碍的原因：,病理生理：,室间隔增厚，心肌细胞内高钙,心室高动力收缩,心室负压,二尖瓣前叶前移,左室流出道狭窄,/,二尖瓣关闭不全最终造成左室流出道压力差,病理生理： 室间隔增厚，心肌细胞内高钙心室高动力收缩,临床表现，体征,临床主要表现为心悸，胸痛，运动呼吸困难，晕厥，心律失常及猝死。,杂音：胸骨左缘第,3,4,肋间收缩期喷射样杂音，运动可增强，下蹲时可减弱。,增强收缩力，减低前、后负荷均可使梗阻加重，杂音增强；反之则可使梗阻减弱，杂音减轻。,临床表现，体征临床主要表现为心悸，胸痛，运动呼吸困难，晕厥，,辅助检查：,ECG,：,50%,患者,，,，,aVF,及,V4V6,上出现深而窄的,Q,波，左室肥厚，胸前导联可有倒置,T,波。,50%,患者可有室性心律失常。,X,线：可显示左心缘突出，肺淤血。,心脏彩超：左心室明显肥厚，室间隔为主（大于,15mm,），左室流出道狭窄，二尖瓣前叶收缩期前移靠近室间隔，可有主动脉瓣收缩中期部分性关闭。,辅助检查：ECG：50%患者，aVF及V4V6上出现,辅助检查：,CAG,：冠脉造影不能作为,HCM,的诊,断依据，但可了解冠脉痉挛和微循环的状况。,心内膜下心肌活检：有助于病理明确诊断。,辅助检查：CAG：冠脉造影不能作为HCM的诊断依据，但可了解,HCM,的自然转归及预后,HCM,的转归，预后不一,可无症状，持续处于稳定状态,5,到,10,年内迅速恶化,部分会有临床症状好转,10%,的,HCM,可发展至左室扩张、心功能不全,临床症状的程度随年龄增加而加重，与肥厚程度及,LVOTPG,不相关,出现房颤可加重临床症状,对妊娠有较好的耐受性,HCM的自然转归及预后HCM的转归，预后不一,HCM,的自然转归及预后,猝死,：,HCM,死亡的最常见原因，约占,50%,。,猝死可为,HCM,的首发表现。猝死也可发生在疾病平稳期,发生机制,心律失常所致，通常被认为是最常见原因,机械性梗阻所致低心排血量,虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生,HCM的自然转归及预后猝死：,HCM,的自然转归及预后,心力衰竭,HCM,死亡的第二原因，占,36%,原因多为房颤所致，也可能为广泛的心肌坏死,中风,占,HCM,死亡病例的,13%,，多见于老年人及合并慢性或阵发性房颤的病人，其中女性更常见,HCM的自然转归及预后心力衰竭,ACC,与,ESC,关于,HCM,共识中推荐的分型（,2003,）：,1.,梗阻型：安静时压力阶差大于,30mmHg,2.,隐匿梗阻型：负荷运动后压力阶差大于,30mmHg,3.,无梗阻型：安静时或运动后压力阶差均小于,30mmHg,ACC与ESC关于HCM共识中推荐的分型（2003）：1.梗,诊断,超声判断左室肥厚，确定有弥散性或节段性心肌肥厚，不伴左室扩张，排除左室高动力腔径，排除全身性或其它原因的心脏病（高血压，主动脉瓣狭窄等），辅以前述的特殊体征，心电图等，则,HCM,的临床诊断可成立。,基因诊断：可进行高危人群，家族成员的基因筛选。,诊断超声判断左室肥厚，确定有弥散性或节段性心肌肥厚，不伴左室,治疗目的,缓解症状,预防并发症,降低死亡危险,治疗目的缓解症状 预防并发症 降低死亡危险,治疗方法,药物治疗,手术治疗,介入治疗,治疗方法药物治疗,药物治疗（一）,目前尚无特殊进展，,受体阻滞剂可缓解心肌对儿茶酚胺的敏感，减低心肌耗氧，减缓胸痛、气急症状。对改善心绞痛、呼吸困难、类昏厥有效。,受体阻滞剂对猝死的预防作用尚不明确。,小型随机临床试验提示症状改善率优于安慰剂及钙拮抗剂，但不能改善活动能力。,药物治疗（一）目前尚无特殊进展，受体阻滞剂可缓解心肌对儿茶,药物治疗（二）,CCB,：,降低左室收缩力和流出道梗阻，改善顺应性,临床较多应用维拉帕米,对,受体阻滞剂治疗失败者通常有效,症状改善率,2/3,，能改善活动能力,不能预防猝死,后期心室腔增大，收缩功能下降可使用,ACEI,抗心律失常药物的应用,药物治疗（二）CCB：降低左室收缩力和流出道梗阻，改善顺应性,药物治疗（三）,对非梗阻型或隐匿梗阻型患者，多给予,受体阻滞剂，而硝苯地平类多有扩张血管作用，需慎用,静息梗阻型患者，药物远期效果不佳，不能防止猝死,HCM,心衰的治疗：主要因左室舒张功能及顺应性降低所致。控制诱发因素，适当利尿和使用,CCB,。不宜使用强心药。并注意利尿剂过量引起的低血压和低心排量,药物治疗（三）对非梗阻型或隐匿梗阻型患者，多给予受体阻滞剂,手术治疗,间隔心肌切除术（,myocardialmyectomy,，,MM,）,适应症：安静时或运动后压力阶差大于,50mmHg,，严重的胸痛，劳力性呼吸困难，心功能,34,级，青少年明显的流出道梗阻（阶差大于,75mmHg,）,1958,，,Cleland,首次报道,术后,90%,病人,LVOTG,降低，症状改善率,70%,与药物治疗比较，能改善手术成功者的预后,手术死亡率,1.6-10%,手术治疗间隔心肌切除术（myocardialmyectomy,手术治疗,手术并发症,束支阻滞，并有达,5%,的病人因完全性房室传导阻滞，需安装永久性心脏起搏器。还有室间隔穿孔，主动脉瓣关闭不全，心律失常、左室心功能恶化等,需要相当熟练的手术技巧及经验，且创伤较大，病人接受性差。少数病人可能需再次手术,手术治疗手术并发症,介入治疗,DDD,起搏治疗机制是右室心尖起搏引起的室间隔的异常运动（收缩期向右移动）减轻了流出道梗阻,ICD,是预防,HOCM,患者猝死最为有效的措施，使,25%,的患者致死性心律失常转复为窦律，在一级、二级预防中均发挥作用,PTSMA,：,经皮腔内间隔心肌消融术,介入治疗,经皮腔内间隔心肌消融术：,经皮穿刺腔内间隔心肌消融（,percutaneous transluminal septal myocardial ablation,，,PTSMA,）其原理是通过导管注入无水酒精，闭塞冠状动脉的间隔支，使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降，使心室流出道梗阻消失或减轻，从而改善,HOCM,患者的临床症状。,经皮腔内间隔心肌消融术：经皮穿刺腔内间隔心肌消融（percu,经皮腔内间隔心肌消融术：,历史：,1994,年，,Gitetzen,无意中发现暂时阻断患者左冠前降支第一间隔支可缓解流出道梗阻,1995,年，,Sigwart,首次化学消融成功,1998,年，我国首次报道应用,PTSMA,治疗,经皮腔内间隔心肌消融术：历史：1994年，Gitetzen无,解剖,室间隔多数由第一间隔支供血，少数可由第一或第二间隔支供血。由于靠近房室结，可引起三度房室传导阻滞。,肥厚型梗阻性心肌病的介入治疗及护理ppt课件,肥厚型梗阻性心肌病的介入治疗及护理ppt课件,适应症,超声心动图证实符合,HOCM,的诊断标准，室间隔厚度,15mm,有明显的临床症状；药物治疗效果不佳或不能耐受,导管测压显示左室流出道压力阶差（,LVOTPG,）静息时,50mmHg,，或,LVOTPG,静息时在,30-50 mmHg,， 应激时,100mmHg,冠状动脉造影间隔支动脉适于行,PTSMA,适应症超声心动图证实符合HOCM的诊断标准，室间隔厚度15,非适应症,非梗阻性心肌病,合并需要外科手术同时解决的其它心脏疾患，例如：瓣膜病，需要搭桥手术的冠心病,合并严重的二尖瓣病变,不能确定靶间隔支及球囊在间隔支固定不确切,非适应症,具体过程,临时起搏导管放入右心室保护，,7F,指引导管在升主动脉或左冠口，,5F MP,导管在左室心尖部，同时测压评价压差。导丝进入第一间隔支后球囊扩张压迫，并注入造影剂，观察血管的走向，有无侧支循环，向靶血管注入,12ml,无水酒精，速度为,1ml/min,，观察效果。注射,10min,后球囊减压，造影确认目标血管闭塞及无,LAD,损伤。重复测压评价效果，压力阶差减小,30%,为有效，大于,50%,为显效。如第一间隔支效果不佳，可消融第二间隔支。,具体过程临时起搏导管放入右心室保护， 7F指引导管在升主动脉,肥厚型梗阻性心肌病的介入治疗及护理ppt课件,消融的主要并发症,高度或,IIIAVB,影响因素：是否应用心肌声学造影方法。酒精的量与速度,RBBB,及,LBBB,前降支撕裂、冠状动脉血栓、心室颤动及室速、酒精泄露、室间隔穿孔、急性二尖瓣关闭不全、右室梗死、左室游离壁梗死等,死亡率在,2-4%,消融的主要并发症高度或IIIAVB,预防,AVB,及确定靶血管的方法,Seggwiss,报告,241,例，有,211,例是在心肌声学造影（,MCE,）指导下进行的。其中,9,例因声学造影找不到合适的靶血管而放弃，,18,例根据声学造影结果改变了消融的靶血管。在,MCE,指导下的,PTSMA,并发症显著低于非声学造影组。声学造影进一步明确靶血管与消融心肌之间的关系，避免不必要的损伤。,预防AVB及确定靶血管的方法 Seggwis,预防,AVB,及确定靶血管的方法,球囊封堵,10-15min,后，患者心脏听诊杂音明确减轻和导管测压,LVOTG,下降，也是确定消融靶血管的一种方法。,预防AVB及确定靶血管的方法 球囊封堵10,关于,PTSMA,的总结,：,PTSMA,是目前治疗,HOCM,较为有效的方法，能较大幅度降低压差,PTSMA,治疗压差减小略差于外科，但症状缓解率相当,虽然理论和实际均上存在较多并发症，但消融创伤小，压差易于监测，其总体并发症人小于外科手术,近期安全性高于外科，术后效果与外科无统计学差异，但缺乏更长期的随访资料,适应症的选择可与外科完全相同,关于PTSMA的总结：PTSMA是目前治疗HOCM较为有效的,PTSMA,护理,1,、术前：,心理护理，安慰患者、减轻压力,讲述手术大致过程，疼痛程度、麻醉方式,清洁皮肤，腹股沟皮肤及会阴部备皮,指导练习床上大小便,遵医嘱予碘过敏试验,术前晚保证充足睡眠,完善常规检查（,血常规、凝血功能、生化、心电图、心脏彩超、,X,线等,),PTSMA护理1、术前：,PTSMA护理,2,、术后：,心电监护,术后入,CCU,病房，给予持续心电监护，观察有无传导阻滞及室性心律失常的发生，定时行床边,12,导心电图描记，观察各导联,STT,改变。,PTSMA护理2、术后：,PTSMA,护理,2,、术后：,生命体征,监测血压、呼吸、心率、心律，记,24 h,尿量，并作记录。术后严密监测心肌酶学变化，注意倾听患者主诉，检测血电解质变化，及时纠正低钾、低镁。,PTSMA护理,PTSMA,护理,2,、术后：,穿刺点护理,严密观察并记录右股动脉穿刺点有无渗血，周围有无淤斑血肿，足背动脉搏动是否良好。右下肢伸直制动，注意皮温、血运。足背动脉搏动突然减弱，可能为下肢动脉栓塞；肢体肿胀但足背动脉搏动良好，可能为静脉栓塞，及时报告医生配合处理。,PTSMA护理2、术后：,PTSMA,护理,2,、术后：,鞘管护理,密切观察股动脉及股静脉鞘管处有无渗血，防止鞘管的扭曲和断裂。拔鞘管前、后除注意观察伤口有无渗血外，还应观察足背动脉搏动情况及双下肢端皮肤温度、颜色等下肢血液循环情况，嘱患者平卧,24,小时，弹性绷带加压包扎,20,小时并保持术肢伸直位。,PTSMA护理2、术后：,PTSMA,护理,2,、术后：,严密观察出血倾向,由于导管术中应用了大量的肝素抗凝，易引起出血、穿刺部位周围血肿，术后患者平卧、患肢伸直，密切观察穿刺口及全身皮肤粘膜有无出血现象，发现出血及时处理。,PTSMA护理2、术后：,PTSMA,护理,2,、术后：,临时起搏器护理,术后保持临时起搏器穿刺点干燥清洁。,放置临时起搏器的一侧肢体制动，起搏器电极固定良好，防止滑脱渗血。,对已发生,度房室传导阻滞术后应用起搏器的患者，要随时观察起搏器功能是否正常，了解起搏频率，根据患者情况进行调节，同时要观察,度房室传导阻滞有无恢复，并做好护理记录。,PTSMA护理2、术后：,PTSMA,护理,2,、术后：,术后预防感染,术后即按医嘱予静脉点滴抗生素，并予按时测量体温，腹股沟穿刺点敷料保持清洁干燥。,PTSMA护理2、术后：,PTSMA,并发症的观察护理,胸痛,患者术后均出现不同程度的胸痛症状，护士应向患者解释疼痛的原因，嘱患者深呼吸。,对疼痛难以忍受者可给予吗啡静脉缓慢推注。,同时严密观察心电变化，监测心肌酶谱，以便早期发现异常心肌梗死灶的发生。,PTSMA并发症的观察护理胸痛,PTSMA,并发症的观察护理,传导阻滞,由于术中用无水酒精注入，使间隔支闭塞后，影响了通过间隔支部位的心脏传导系统的血流引起传导阻滞，包括左束支、右束支传导阻滞，,I,度至,度房室传导阻滞。多为暂时性，,1,7 d,可恢复。,术后护士应严密观察心电监护，一旦发生,度房室传导阻滞，立即通知医师并配合医师进行紧急处理。,PTSMA并发症的观察护理传导阻滞,PTSMA,并发症的观察护理,室性心律失常,消融间隔支后，部分患者可发生室性期前收缩，严重时可诱发短阵室性心动过速甚至心室颤动，与急性心肌缺血、心肌细胞复极不均造成心肌异位起搏点兴奋性增高有关 。,因此，术后应准备好抗心律失常药物及除颤仪，并处于应激状态。,PTSMA并发症的观察护理室性心律失常,