白血病知识讲座培训ppt课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,白血病知识讲座,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,白血病知识讲座,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,白血病知识讲座,白血病知识讲座,白血病知识讲座,1,血液病常见的四大临床表现,贫血,出血,感染,浸润,掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。,白血病知识讲座,2,血液病常见的四大临床表现贫血白血病知识讲座2,白血病 leukemia,定义,克隆性起源,多能干细胞或很早期的祖细胞（,髓系,或,淋系,）,突变,造血系统恶性肿瘤,某一系列血细胞特别是,白细胞异常肿瘤性增生,，,在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结）,中广泛浸润，,外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，,导致,贫血、出血、感染,和,浸润,等征象。,白血病知识讲座,3,白血病 leukemia 定义 白血病知识讲座3,Clone-指来自于单个,祖细胞,或分子所形成的,许多相同的细胞群,或分子群（箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony）,白血病知识讲座,4,Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群,白血病干细胞,正常血细胞,白血病细胞,白血病的病理生理,Pathophysiology,造血干细胞,造血祖细胞,原始细胞,成熟细胞,成熟细胞,白血病知识讲座,5,白血病干细胞正常血细胞白血病细胞白血病的病理生理 Patho,白血病的病因发病机制（危险因素）,病毒感染,白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生,白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒),人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离,电离辐射,放射线医师（42年10倍、4958年4.8倍）、,居里夫人及女儿白血病死亡,接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)910倍、,1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区,3年后发病率分别增加 3017 倍,化学物质,苯可诱发实验动物白血病320倍。,苯作业（橡胶、制革、装修）,染发剂,药物：氯霉素、乙双吗啉、,抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂 烷化剂）,遗传因素,家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎,遗传性疾病(Down、 Fanconi、）,白血病知识讲座,6,白血病的病因发病机制（危险因素） 病毒感染 白血病动物细胞,白血病分类,(classification of leukemia),依据：骨髓白血病细胞成熟程度,急性白血病(acute leukemia, AL),(骨髓白血病细胞停滞在原始,及早期阶段),慢性白血病(chronic leukemia, CL) (骨髓白血病细胞停滞在较晚期阶段),急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL),急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphoblastic leukemia, ANLL),慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia, CML),慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoblastic leukemia, CLL),白血病知识讲座,7,白血病分类(classification of leukem,白血病的分类,特殊类型,低增生性、毛细胞,嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞,淋巴瘤,白血病知识讲座,8,白血病的分类特殊类型白血病知识讲座8,外周血白细胞总数多少,白血性（白细胞增多性）：,1510,9,/,L,常能找到白血病细胞,10010,9,/,L,高白细胞性,非白细胞性（白细胞不增多性）：,外周血没或难找到白血病细胞,白血病知识讲座,9,外周血白细胞总数多少白血性（白细胞增多性）：白血病知识讲座9,急性白血病：临床表现,贫血：早期即可出现，病情发展而加剧,出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC,发热、感染：病原菌、细菌、真菌、病毒,部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症,浸润：肝、脾、淋巴结。,骨、关节,皮肤、粘膜,眼,睾丸,中枢神经系统,白血病知识讲座,10,急性白血病：临床表现贫血：早期即可出现，病情发展而加剧白血病,实验室检查,血象,骨髓象,细胞化学,染色体,免疫组化,基因检测,早幼粒细胞白血病,白血病知识讲座,11,实验室检查血象早幼粒细胞白血病白血病知识讲座11,急性粒细胞白血病,白血病知识讲座,12,急性粒细胞白血病白血病知识讲座12,过氧化物酶染色,白血病知识讲座,13,过氧化物酶染色白血病知识讲座13,急性单核细胞白血病,白血病知识讲座,14,急性单核细胞白血病白血病知识讲座14,红白血病,白血病知识讲座,15,红白血病白血病知识讲座15,急性淋巴细胞白血病,白血病知识讲座,16,急性淋巴细胞白血病白血病知识讲座16,染色体和基因,血生化：尿酸 、凝血机制异常（DIC）,脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞,白血病知识讲座,17,染色体和基因白血病知识讲座17,诊断,症状,体征,血象,髓象,染色体,免疫组化,基因检测,白血病知识讲座,18,诊断症状白血病知识讲座18,鉴别诊断,低白细胞性：AA MDS ITP,高白细胞性：类白 传单 淋巴瘤 风湿热,白血病知识讲座,19,鉴别诊断低白细胞性：AA MDS ITP白血病知识讲座,急性白血病治疗,一般治疗支持治疗,抗白血病治疗化学治疗,特殊类型白血病的治疗,髓外白血病的防治,其他治疗方法造血干细胞移植,白血病知识讲座,20,急性白血病治疗 一般治疗支持治疗白血病知识讲座2,一般治疗,白血病知识讲座,21,一般治疗白血病知识讲座21,1.,防治感染,卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。,积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。,增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩短粒细胞缺乏期,白血病知识讲座,22,1. 防治感染白血病知识讲座22,2.,纠正贫血,输血维持Hb在60g/L以上,严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。,。,白血病知识讲座,23,2. 纠正贫血输血维持Hb在60g/L以上白血病知识讲,3.控制出血,加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。,血小板20109/L。,化疗期间还须注意防治DIC,白血病知识讲座,24,3.控制出血白血病知识讲座24,4. 防治高尿酸血症肾病,白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。,防治: 在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液，给予别嘌呤醇100mg tid。对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。,白血病知识讲座,25,4. 防治高尿酸血症肾病 白血病知识讲座25,5.维持营养和水电解质平衡,白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱，故应注意营养的补充，给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还应定期作电解质检查，及时发现及时纠正水电解质平衡紊乱。,白血病知识讲座,26,5.维持营养和水电解质平衡白血病知识讲座26,6,紧急处理高白细胞血症：,单,主要指WBC增高，达,20010,9,/L，产生白细胞淤滞(leukostasis)。,症状包括：弥散性肺浸润，呼吸窘迫；CNS血栓栓塞性出血；低血K,+,，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不全。,处理：(as soon as possible),白细胞单采术(血细胞分离机),羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗；,水化(每小时尿量100ml)，并硷化尿液。,别嘌呤应用。,*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。,白血病知识讲座,27,6 紧急处理高白细胞血症：白血病知识讲座27,抗白血病治疗,化学治疗,目的：,达到完全缓解并延长生存期,白血病知识讲座,28,抗白血病治疗化学治疗白血病知识讲座28,巩固治疗,诱导治疗 缓解后治疗 强化治疗,维持治疗,步骤：,白血病知识讲座,29,步骤：白血病知识讲座29,化学治疗,完全缓解标准：,症状体征消失,血象 Hb100g/L(男)90g/L(女儿童),中性粒细胞1.5 Plt100,DC无白血病细胞,骨髓象白血病细胞5%,化疗策略：,联合用药、间歇化疗、早期巩固强化、防止复发,疗效：CR率：,AML 6085% ， ALL 7277%,5年DFS：,AML 3040% ， ALL 50%,白血病知识讲座,30,化学治疗白血病知识讲座30,造血干细胞移植,Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT),HSCT 是目前治愈白血病的唯一方法,原理,1. 大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞,2. 供者淋巴细胞可以有抗白血病作用.,3. 强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用,4. 种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能,白血病知识讲座,31,造血干细胞移植HSCT 是目前治愈白血病的唯一方法白血病知,治疗：特异性治疗,造血干细胞移植：,骨髓,造血干细胞 外周血,胎盘脐血,同基因,异基因,白血病知识讲座,32,治疗：特异性治疗造血干细胞移植：白血病知识讲座32,AML的预后因素,预后良好,细胞遗传学：t (8;21), t (15;17), inv (16), t (16;16),无病态造血,残存正常核型,高水平端粒酶、caspase 3,预后差,年龄, 60岁；,细胞遗传学：-5，-7，5q,-, 7q,-, +8, +11, t (6;9), t (3;3)/,inv (3),t (6;11)超2倍体，复合异常,多药耐药表型,继发于放化疗的AL或MDS,复发和合并髓外白血病,化疗达CR时间长,白细胞计数30,000/l, 原始细胞15,000/l，血小板 30,000/l,血液异常病史，合并,肥胖、糖尿病、慢性肾病,乳酸脱氢酶高,白血病知识讲座,33,AML的预后因素白血病知识讲座33,慢性粒细胞白血病,Chronic Granulocytic leukemia CGL,白血病知识讲座,34,慢性粒细胞白血病白血病知识讲座34,白血病知识讲座培训ppt课件,35,慢性粒细胞白血病.,慢粒特征：,白细胞,脾 大,骨髓粒系统,Ph,染色体阳性,临床表现：,典型者：脾大、消瘦，白细胞数高,发病,不典型：全身症状，肝脾大，骨骼痛。,、,白血病知识讲座,36,慢性粒细胞白血病.慢粒特征：白血病知识讲座36,实验室检查,血象,早 1510,9,L,白细胞 常在 50-20010,9L,少 1000 10,9L,分类，粒各阶段：嗜酸嗜碱,血小板,血红蛋白和红细胞 早期,晚期,骨髓,增生度,粒系统,中、晚为主,原粒10%,NAP,白血病知识讲座,37,实验室检查血象白血病知识讲座37,实验室检查,染色体 Ph,+,（90%）,白血病知识讲座,38,实验室检查染色体 Ph+（90%）白,诊断,症状,体征脾大,典型的血象、髓象,染色体,白血病知识讲座,39,诊断 症状白血病知识讲座39,临床分期,慢性期,加速期,急变期,白血病知识讲座,40,临床分期 慢性期白血病知识讲座40,鉴别诊断,类白反应,肝硬化,淋巴瘤,骨纤,白血病知识讲座,41,鉴别诊断 类白反应白血病知识讲座41,慢粒的鉴别诊断,类白血病反应：,1 有,原发病表现感染、肿瘤、中毒、炎症,溶血等，去除病因类白消失。,2、,白细胞在50,10,9,/L以下，,多无贫血和血小板减少,3、,NAP反应强阳性，无Ph1染色体。,4、 类白发生在各个年龄段，慢粒在儿童极少见,5、,无胸骨压痛,骨髓纤维化：,2、,红细胞异形明显，贫血多见，外周血出现有核红,3、,白细胞增高多50,10,9,/L,与脾大不平行,4、,多,无胸骨压痛,1、,骨髓“干抽”，骨髓活检纤维组织增生或胶原形成,。,5,无Ph染色体,其他原因引起的肝硬化、脾大。淋巴瘤,白血病知识讲座,42,慢粒的鉴别诊断类白血病反应：白血病知识讲座42,治疗,1、化疗：羟基脲,马利兰,联合化疗 Ava-c,2、干扰素,3、血细胞清除,4、干细胞移植,5、急变期治疗,白血病知识讲座,43,治疗1、化疗：羟基脲白血病知识讲座43,慢粒的预后,化疗患者生存期：3947月,5年生存率：2550%,-干扰素治疗者可平均延长生存1年,异基因移植患者：35年生存率60%以上，部分治愈。,预后危险因素：,脾脏大小、原始细胞数、血小板数、有核红。,白血病知识讲座,44,慢粒的预后化疗患者生存期：3947月白血病知识讲座44,慢性淋巴细胞性白血病,慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞,肝、脾、淋巴结,中老年人,欧美,临床表现：缓慢、早期无症状,典型常见体征淋巴结肿大,肝、脾大,实验室检查：血象白细胞 淋巴细胞,白血病知识讲座,45,慢性淋巴细胞性白血病慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞白血病知识,慢性淋巴细胞性白血病诊断,骨髓象：增生、淋巴细胞（小淋巴细胞）40%,免疫学：CD,5,+,CD,19,+,CD,20,+,CD,2,+,CD,3,+,CD,8,+,白血病知识讲座,46,慢性淋巴细胞性白血病诊断骨髓象：增生、淋巴细胞（小淋巴细胞）,鉴别诊断,淋巴结结核,淋巴瘤,慢性淋巴结炎,白血病知识讲座,47,鉴别诊断淋巴结结核白血病知识讲座47,治疗,目的在改善症状，减少并发症。,对症治疗感染 、 出血、 贫血、白细胞清除。,药物治疗苯丁酸氮芥、环磷酰胺、,氟达拉宾,联合化疗COP、CHOP,白血病知识讲座,48,治疗目的在改善症状，减少并发症。白血病知识讲座48,白血病知识讲座,49,白血病知识讲座49,