造血系统疾病课件优秀文档

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,造血系统疾病,山东省青岛卫生学校 杜素红,学习目标,说出小儿血液的特点及小儿贫血的概念和标准,列出贫血的分度和分类,叙述营养性缺铁性贫血的病因、临床表现及预防措,用铁剂治疗有效亦可证实诊断。,食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻等,之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%；,婴幼儿食品加入适量铁剂强化,婴幼儿食品加入适量铁剂强化,对于不能耐受口服铁剂、腹泻严重而贫血又较重的病儿，可用铁剂注射。,静脉注射铁剂还可发生栓塞性静脉炎,对早产儿、低体重儿自2个月左右给予铁剂预防,这种细胞增大、胞核大、染色质疏松的现象，称之为巨幼变。,肌肉注射铁剂局部可产生疼痛及荨麻疹，可有发热、关节痛、头痛或局部淋巴结肿大等。,病因分类:红细胞生成不足、溶血性、失血性,药物治疗 主要应用维生素B12肌注，对叶酸缺乏者口服叶酸。,红细胞及血红蛋白均降低，血红蛋白降低尤甚。,小儿造血特点,胚胎期造血：分为中胚叶造血期、肝、脾造血期、骨髓造血期三个时期,生后造血：骨髓造血、骨髓外造血,骨髓外造血,在正常情况下，骨髓外造血甚少，仅限于脾、淋巴结生成淋巴及单核细胞。生后头几年，当遇到感染、严重贫血或其它造血需要增加时，又呈现胎儿期的造血状态，出现肝、脾及淋巴结肿大，以及末梢血液中出现有核红细胞和/或幼稚的中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，当病因消除、贫血纠正后又恢复正常。,血象特点,红细胞计数及血红蛋白含量,白细胞计数及分类,血小板计数,血容量,红细胞计数及血红蛋白含量,出生时红细胞计数可达5710,12,/L，血红蛋白可高达150220g/L（1522g/dl）,生后23月，红细胞数可降至310,12,/L，血红蛋白可降至110g/L（11g/dl），出现轻度贫血，称为生理性贫血。一般不影响生长发育，无需治疗,白细胞计数及分类,初生时白细胞计数为152010,9,/L,生后612小时由于血液浓缩，计数可增高到212810,9,/L,婴儿时期为1010,9,/L左右,8岁时接近成人水平,白细胞分类计数，初生时中性粒细胞占6065%；淋巴细胞占3035%，生后46天两者比例相等，出现第一次交叉；之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%；至46岁时，两者比例又相等，形成第二次交叉。7岁后两者的比例与成人相似。,血小板计数,与成人相似为15025010,9,/L,血容量,新生儿约占体重的10%，平均为300毫升,儿童占体重的810%,成人占体重的68%,小儿贫血的定义和标准,贫血系指末梢血单位容积内，红细胞数或血红蛋白量低于正常,世界卫生组织（WHO）建议：6个月6岁Hb110g/L（11g/dl）、614岁Hb120g/L（12g/dl）作为小儿贫血的诊断标准。,小儿贫血的分类,病因分类:红细胞生成不足、溶血性、失血性,形态分类：根据红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）测定结果，将贫血分为：大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性,病情分类：根据外周血红蛋白和红细胞数值减少的程度，可将贫血分为轻、中、重和极重四度,营养性缺铁性贫血,病因及发病机理,临床表现,辅助检查,诊断,防治原则,病因及发病机理,先天储铁不足,铁摄入量不足 为缺铁性贫血的主要原因,生长发育快,铁的丢失过多,铁的吸收利用障碍,临床表现,发病多在6个月至2岁，大多起病缓慢，症状的轻重取决于贫血的程度和贫血发生、发展的速度,一般表现,开始常有烦躁不安或精神不振，不爱活动，食欲减退，皮肤粘膜变得苍白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最为明显,学龄前和学龄儿童可自述疲乏无力,造血器官的表现,肝、脾和淋巴结不同程度肿大,年龄越小，贫血越重，病程越久，则肝脾肿大越明显,其他表现,消化系统,神经系统,呼吸、循环系统,其他,辅助检查,血像,骨髓像,血清铁测定,血像,红细胞及血红蛋白均降低，血红蛋白降低尤甚。呈小细胞低色素性贫血,血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞居多，中心淡染区扩大。网织红细胞计数正常或减少,骨髓像,骨髓呈增生现象，红细胞增生旺盛，以中幼红细胞及晚幼红细胞增生为主，胞浆量少，染色不均匀。粒细胞系、巨核细胞系一般无明显异常,血清铁测定,血清铁减少,总铁结合力增高,血清铁蛋白减少,诊断,根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可做出初步诊断,必要时可做骨髓检查及有关铁代谢的检查可确诊。用铁剂治疗有效亦可证实诊断。,防治原则,一般治疗,去除病因,铁剂治疗,输血治疗,生后612小时由于血液浓缩，计数可增高到2128109/L,初生时白细胞计数为1520109/L,淋巴细胞占3035%，生后46天两者比例相等，出现第一次交叉；,多采用二价铁，常用的有硫酸亚铁，富马酸铁，葡萄糖酸亚铁等。,这种细胞增大、胞核大、染色质疏松的现象，称之为巨幼变。,大便发黑，是铁剂造成的，并非消化道出血。,药物治疗 主要应用维生素B12肌注，对叶酸缺乏者口服叶酸。,新生儿约占体重的10%，平均为300毫升,网织红细胞于用药后23天升高，710天达高峰。,网织红细胞减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。,白细胞分类计数，初生时中性粒细胞占6065%；,用铁剂治疗有效亦可证实诊断。,血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞居多，中心淡染区扩大。,食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻等,药物治疗 主要应用维生素B12肌注，对叶酸缺乏者口服叶酸。,开始常有烦躁不安或精神不振，不爱活动，食欲减退，皮肤粘膜变得苍白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最为明显,口服铁剂,多采用二价铁，常用的有硫酸亚铁，富马酸铁，葡萄糖酸亚铁等。口服剂量以元素铁计算，46mg/kg分23次口服。剂量过大可产生中毒现象。,最好在两餐之间，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收。,应避免与大量牛奶同时服用，影响铁的吸收。,维生素C可使三价铁还原成二价铁，使其易于吸收。,服用铁剂可出现牙齿黑染，使用吸管服药可预防。大便发黑，是铁剂造成的，并非消化道出血。,铁剂应用至血红蛋白达到正常水平后2个月左右停药，以补充铁的储存量,注射铁剂,对于不能耐受口服铁剂、腹泻严重而贫血又较重的病儿，可用铁剂注射。常用的有：右旋糖酐铁，肌注；含糖氧化铁，静脉注射,肌肉注射铁剂局部可产生疼痛及荨麻疹，可有发热、关节痛、头痛或局部淋巴结肿大等。静脉注射铁剂还可发生栓塞性静脉炎,注射铁剂的治疗效应并不比口服快，故须慎用,疗效观察,网织红细胞于用药后23天升高，710天达高峰。此时血红蛋白相应上升，一般于治疗34周后贫血被纠正,预防,做好婴儿喂养指导,婴幼儿食品加入适量铁剂强化,对早产儿、低体重儿自2个月左右给予铁剂预防,本病预后良好，经用铁剂治疗，一般皆可痊愈,病因分类:红细胞生成不足、溶血性、失血性,发病多在6个月至2岁，大多起病缓慢，症状的轻重取决于贫血的程度和贫血发生、发展的速度,与成人相似为150250109/L,年龄越小，贫血越重，病程越久，则肝脾肿大越明显,生后23月，红细胞数可降至31012/L，血红蛋白可降至110g/L（11g/dl），出现轻度贫血，称为生理性贫血。,红细胞及血红蛋白均降低，血红蛋白降低尤甚。,对早产儿、低体重儿自2个月左右给予铁剂预防,骨髓增生活跃，以红细胞增生为主，粒、红比例正常或倒置。,食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻等,肌肉注射铁剂局部可产生疼痛及荨麻疹，可有发热、关节痛、头痛或局部淋巴结肿大等。,主要因缺乏维生素B12或叶酸所致,血涂片可见红细胞大小不等，以大者多见，中央淡染区不明显，可见到巨幼变的有核红细胞。,婴儿时期为10109/L左右,开始常有烦躁不安或精神不振，不爱活动，食欲减退，皮肤粘膜变得苍白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最为明显,最好在两餐之间，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收。,之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%；,血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞居多，中心淡染区扩大。,营养性巨幼红细胞性贫血,又名营养性大细胞性贫血，多见于婴幼儿,主要因缺乏维生素B,12,或叶酸所致,病因,摄入不足,吸收和利用障碍,需要量增加,先天贮存不足,临床表现,一般表现,贫血表现,精神神经症状,消化系统症状,一般表现,多呈虚胖体型或轻度浮肿，毛发稀疏、发黄，偶见皮肤出血点,贫血表现,轻度或中度贫血占大多数，面色腊黄、疲乏无力,因贫血而引起骨髓外造血反应，且呈三系减少现象，故常伴有肝、脾、淋巴结肿大,精神神经症状,表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退，如原来已会认人、会爬等，病后又都不会,不协调和不自主的动作，肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强，腱反射亢进，踝阵挛阳性，浅反射消失，甚至抽搐,消化系统症状,食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻等,辅助检查,血像,骨髓像,血生化检查,血像,呈大细胞正色素性贫血，红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显。,血涂片可见红细胞大小不等，以大者多见，中央淡染区不明显，可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。,骨髓像,骨髓增生活跃，以红细胞增生为主，粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大，核染色质疏松，胞核发育落后于胞浆，早幼红细胞可早期出现血红蛋白，显示浆老核幼。这种细胞增大、胞核大、染色质疏松的现象，称之为巨幼变。,粒细胞系、巨核细胞系亦可见巨幼变。,血生化检查,血清维生素B,12,含量测定 100pg/ml提示维生素B,12,缺乏,血清叶酸含量测定 3ng/ml提示叶酸缺乏。,诊断,根据贫血的临床表现，血像和骨髓像的改变，结合喂养不当史可诊断,防治原则,注意营养与护理,药物治疗,主要应用维生素B,12,肌注，对叶酸缺乏者口服叶酸。维生素C能促进叶酸的利用，可同时口服，以提高疗效,谢谢各位！,使用说明：,在播放幻灯片前，将“宏”的“安全性”设置为“低”时，在幻灯片放映过程中，随时用鼠标点击右上角的数字，即可显示当前的时间。,