皮肤粘膜淋巴结综合症

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,皮肤粘膜淋巴结综合症,mucocutaneous lymphnode syndrome,（,MCLS),川崎病,Kawasaki disease,概 念,川崎病（,Kawasaki disease,Kawasaki syndrom),也叫皮肤粘摸淋巴结综合症,(mucocutaneus lymphnode syndrom),，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因,。,流行病学特点,1.,好发于幼儿，,80%,患者小于,4,岁，,多数集中在,1-2,岁幼儿,2.,男：女,=1.4,：,1,3.,日本人多见。,据美国的调查：日裔,亚洲人,黑人,白人,4.,同胞发病率，较一般人群高。,5.,发病无明显季节性。,病因及发病机制,1.,感染,(EB virus,bacteria,mycoplasma),2.,免疫亢进,3.,其他,(,环境污染、化学药品）,病因,病 理 变 化,全身血管炎,涉及多脏器的动静脉及毛细血管，尤其,冠状动脉及其分支易受累,。,基本病理改变,1.,血管周围炎,2.,血管内膜炎,3.,全层血管炎，,临 床 表 现,发热,球结膜充血,唇及口腔的改变,手足症状,皮疹,颈淋巴结肿大,（一）发 热,(fever),一、主要症状和体症,（二）双眼球结膜充血,Bilateral conjunctivitis,一、主要症状和体症,（三）口唇及口腔粘摸的变化,Changes in lips and oral cavity,一、主要症状和体症,（四）淋巴结肿大,Cirvical lymphadenopathy,一、主要症状和体症,（五）皮 疹,Polymorphous rash,一、主要症状和体症,（六）肢端变化,Changes in extremities,（一）主要症状和体症,冠状动脉的病变,心肌炎、心包炎、心内膜炎,心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血压,二、心血管系统症状和体症,(,三,),其它,无菌性脑膜炎最多见，脑炎、脑梗塞,中枢、周围神经麻痹,精神、神经异常,神经系统,间质性肺炎,肺脏,(,三,),其它,(,三,),其它,消化系统,呕吐、腹痛、腹泻,肝大、黄疸,肝脏损害（,1-2,天，,5-7,天，阿斯匹林口服后）,泌尿系统,尿道炎、脓尿,(,三,),其它,血液系统,DIC,，贫血，血小板异常，自身免疫性溶血，溶血尿毒综合症，中性细胞减少，咝血细胞综合症,二、辅助检查,（三）心脏超声心动图,轻度扩张,3-4mm;,中度扩张,4-7mm;,重度瘤样扩张,8mm,诊 断,日本,MCLS,研究会,1.,不明原因发热,5,天以上。,2.,双侧球结膜弥漫性充血。,3.,口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌。,4.,病初,1-9,天手足指趾肿胀、掌潮红，恢复期,9-,21,天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。,5.,躯干、四肢多形性红斑。,6.,颈淋巴结非化脓性肿大。,满足上述,6,项中,5,项者即可考虑本病，但需除外其他疾病，同时应注意不典型病例，需综合分析后明确诊断。,鉴 别 诊 断,猩红热,幼年类风湿性关节炎,渗出性红斑,麻疹,治 疗,（,一）,阿斯匹林,为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。,30-50mg/kg/d,，热退后每天减为,35mg/kg/d,，,持续用药到症状消失，共约,2-3,个月。,有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘,生丁每天,3-5mg/kg/d,，至冠状动脉恢复正常。,（二）,大剂量丙种球蛋白,早期应用（病程,10,天内）应用可明显减轻冠状动脉病变的发生。,具体方法：,1.400mg/kg/d,，连用,5,天；,2.2g/kg/d,，静点,1,天；,3.1g/kg/d,，静点,1,天，无效时次日继续用,1,天。,（三）其他,1.,一般禁用肾上腺皮质激素。,2.,有心急损害者给予营养心肌治疗。,3.,发生心源性休克等及时抢救。,对心肌梗死、血栓形成的病人采,用经皮冠状动脉给药（链激酶或尿激酶）使冠状动脉再通，心肌再灌注；必要时行冠状动脉成形术或外科治疗。,5.,抗生素仅用于控制感染,。,预 后,绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。,15-30%,的川崎病患者出现冠状动脉病变，但一般在半年或一年内恢复正常，由于冠状动脉瘤破裂或栓塞而死亡的患者,1%,左右。,2%,左右的患者出现复发。,