葡萄膜炎定稿葡萄膜炎

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,葡萄膜炎,复旦大学附属五官科医院,黎 蕾,1,三个时代,对症和经验主义的治疗,18世纪20世纪50年代末,非特异性抗炎治疗,发现和使用皮质激素,特异性抗微生物和抗炎治疗,实验室检查和免疫学进展,2,定 义,狭义：,虹膜、睫状体、脉络膜的炎症,广义：,葡萄膜、视网膜、视网膜血管、,玻璃体的炎症,3,分 类,一、根据临床和病理特点,肉芽肿性,羊脂状,KP（,巨噬细胞为主）,Koeppe,/,Busacca,结节,玻璃体雪球,状混浊,（巨噬细胞、淋巴细胞）,视网膜血管“蜡烛斑”,脉络膜肉芽肿,非肉芽肿性,4,分 类,二、根据病因和发病机制,感染性：,细菌、病毒、真菌、寄生虫,非感染性：,风湿性疾病伴发,自身免疫性,伪装综合征（,masquerade syndrome,）,特发性,其它,5,分类,三、,根据解剖位置,虹膜炎,前葡萄膜炎 前睫状体炎,虹膜睫状体炎,后睫状体炎,全葡萄膜炎,中间葡萄膜炎 玻璃体炎,基底部视网膜脉络膜炎,后葡萄膜炎 局灶性/多灶性/弥散性脉络膜炎,脉络膜视网膜炎,视网膜脉络膜炎,神经葡萄膜炎,6,国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准,起病：,突发 隐匿,病程：,短（急性）：,3,月,活动性：,有活动性 轻 重,无活动性,类型：,初发 复发,视力损害：,严重：视力丧失,50%，,ERG,波幅降低,50%,轻：视力丧失,50%，,ERG,波幅降低,3,月,2,.静滴,:,国外基本不用,15,免疫抑制剂,药 物,分 类,途径及剂量,环磷酰胺,烷化剂,Po iv 12mg/(kgd）,苯丁酸氮芥,烷化剂,Po iv 0.1mg/(kgd）,甲氨蝶呤,抗代谢药,Po iv,im,1025mg,/,每14周一次，,3648小时内用完,硫唑嘌呤,抗代谢药,Po iv 12.5mg/(kgd）,环孢霉素,A,免疫亲和素配体,Po iv 57mg/(kgd）,FK506,免疫亲和素配体,Po iv 0.050.15mg/(kgd）,溴隐亭,麦角生物碱,Po iv 2.5mg，34,次/,d,秋水仙碱,抗炎症药,Po iv 0.50.6，,23,次/,d,布雷霉素,抗生素,Po iv 100300mg/d,16,前葡萄膜炎,概念,虹膜炎：,KP、,前房炎症细胞、前房闪辉,前部睫状体炎：,前玻璃体内炎症细胞,虹膜睫状体炎：,虹膜炎前玻璃体内炎症细胞,急性：,3,月,急性复发性：,长时间内反复急性发作，但每次发作,3,月,17,眼部表现,急性炎症,症状,:,眼红、眼痛、视物模糊。,(2),体征,:,混合或睫状充血、尘状或羊脂状,KP,、,前房闪辉,+,、前房炎症细胞,+,、虹膜后粘连,。,18,眼部表现,慢性炎症,(1),症状,:,视物模糊或视,力,下降。,(2),体征,:,睫状充血,O+,、,尘状,、,羊脂状或星形,KP,前房闪辉,+,、前房炎症细胞,+,。,(3),并发症,:,虹膜后粘连、虹膜前粘连、并发性白内障,继发性青光眼、带状角膜变性。,19,治 疗,糖皮质激素滴眼剂点眼,：,药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。,2.,非,甾,体消炎药滴眼剂点眼,：,常用药,物有普,拉洛芬、双氯芬酸,钠，,药物和点眼频度应根据炎,症,严重程度而定。,3.,睫状肌麻痹剂,：,急性严重的炎症,，,选用,l2%,阿托品眼膏点眼,，23,天后改为,2%,后马托品,眼,膏点眼,，,炎症轻微时,，,可选用托,吡,卡,胺,点眼,。,20,中间葡萄膜炎,概念,睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的,一种炎症性和增殖性疾病,流行病学,任何年龄，大多,后极,血管周围炎,血管炎，,静脉,动脉，,水肿、渗出、出血,23,临床表现,并发症：,黄斑病变：,囊样水肿最常见,并发性白内障：,常见,视网膜新生血管：,周边、后极及视乳头,视网膜脱离：,渗出性、牵引性、孔源性,玻璃体积血：,来源：,视网膜静脉,新生血管,24,治 疗,原则,1.视力,0.5,密切观察,出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗,2.视力,女,1/,3,双侧,年龄：,2,个高峰：,20,岁，,50,岁,病因,病毒感染：,HSV、VZV、CMV，,直接侵犯/免疫应答？,28,急性视网膜坏死综合征,临床表现,前段：,细小/羊脂状,KP，,前房闪辉、前房炎症细胞,眼压可升高,后段：,1.玻璃体炎：突出，机化条索,2,.,视网膜坏死：多发、黄白色、边界清,累及全层，“拇指印”广泛白色区域,周边 后极,3.血管炎：小动脉为主,29,急性视网膜坏死综合征,进展和预后,活动性视网膜炎持续46周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。,30,急性视网膜坏死综合征,治疗,抗病毒：,无环鸟苷 静滴：,1500,mg/,天,14天,口服：,400600,mg 5,次/天6,周,2,.,皮质激素：,与抗病毒药联合应用,3,.,抗凝药：,阿斯匹林,4,激光,5,玻璃体视网膜手术,31,Vogt,小柳原田病,流行病学,色素较多人群,:,日本人、中国人最常见,20,50,岁（,2040,岁）最多,性别差异？,发病机制,不完全清楚,感染学说：,TB、HSV、,带状疱疹病毒、,EB,病毒。没有充分证据。,自身免疫学说：,脉络膜黑色素相关抗原,视网膜,S,抗原,光感受器间维生素,A,类结合蛋白,免疫遗传因素,病理,肉芽肿性全葡萄膜炎（,DaLen,Fuchs,结节）,非肉芽肿性葡萄膜炎,常累及毛细血管和前葡萄膜,RPE,移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连,32,临床表现,眼部,急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎,早期（2月）：,复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底,Dalen,-Fuchs,结节,眼外：,1.皮肤毛发,2.神经系统,3.听觉,33,Vogt,小柳原田病,并发症,并发性白内障,继发性青光眼,CNV,和,增殖性病变,临床分型,根据最初眼部表现，分为三型：,虹膜睫状体炎型：,少见,视乳头周围水肿型,后极部视网膜脱离型：,常见,34,实验室检查,腰穿：,淋巴细胞增高（,8,周）,FFA,急性期：,1.色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上,皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓,2放射状脉络膜荧光暗带和亮带,3.视乳头渗漏,慢性期：,1.弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光,2.,CNV，AV,吻合，视乳头新生血管,免疫学检查：,HLADRA4，DRW53,35,Vogt,小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用,糖皮质激素,适应证：,初发患者,全身应用：,最初剂量：,80200,mg/d,脉冲剂量,1,g,逐渐减量,治疗时间,6,个月数年,局部治疗：点眼剂和,/,或眼膏,细胞毒性制剂,适应证：,复发性和顽固性患者,环磷酰胺：,12,mg/（kgd），,毒副作用大，难以长期应用,苯丁酸氮芥:,0.1,mg/（kgd），,每3周调整一次剂量，,最大量,18,mg/d,0.1mg/（kgd）,待病情稳定后逐渐减量,硫唑嘌呤,:12.5,mg/（kgd）,免疫抑制剂,适应证：,复发性和顽固性患者,环孢素,A：5mg/（kgd）,维持量,2,mg/（kgd）,FK506：0.10.15mg/（kgd）,36,Behcet,病,概念,是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等,为特征的多系统受累的疾病。,流行病学,“丝绸之路病”，环境因素,任何年龄，,20-45,岁多见,性别差异？,大多双眼，发病间隔,5-6,年,病因：,不完全清楚,1,.,病毒感染：,I,型,HSV,2.,细菌感染：,链球菌,3,.,自身免疫：,抗原：视网膜,S,抗原,光感受器间维生素,A,类结合蛋白,口腔粘膜抗原,4,.,免疫遗传因素：,HLA-B5 HLA-B51,37,病理生理,1,免疫功能和免疫反应异常,2血白细胞改变：粒细胞数量增多,中性粒细胞功能亢进,3凝血和纤溶系统异常：血栓性血管炎,4其它：血浆和组织中前列腺素,E,和,F2,增高,38,临床表现,眼部损害,发生率,41%-100%,，大多,80%,两种类型：,前葡萄膜炎型：,女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。,全葡萄膜炎型：,男性多，预后差。,前段：,非肉芽肿性：前房积脓、积血。,后段：,视网膜脉络膜炎,视网膜血管炎：开始静脉为主，后极部小分支开始 大分支,新生血管，视网膜出血、玻璃体积血,视网膜病变：后极部多见,黄斑：水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔,视乳头：水肿、视乳头炎、新生血管,玻璃体：混浊、积血,39,临床表现,全身表现,口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，中枢神经损害，消化道损害，肺部损害，听觉前庭功能损害，附睾炎、泌尿系统异常等。,诊断标准 （,1990,年国际,Behcet,病研究组）,1,复发性口腔溃疡（一年内至少复发,3,次）,2,下面四项中出现两项即可确诊：,1.,复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕,2.,葡萄膜炎,3,.多型性皮肤损害,4.,皮肤过敏反应性试验阳性,40,分 型,主征：,眼部损害、口腔溃疡、皮肤损害、阴部溃疡,次征：,关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害,其它改变,完全型：具备4个主征,不完全型：,3个主征或2个主征和某些次征,41,治 疗,糖皮质激素,不宜大剂量长期使用,严重的视网膜炎、视网膜血管炎、视神经炎造成视功能急性损害,其它免疫抑制剂效果不佳，可联合应用糖皮质激素,苯丁酸氮芥首选,视网膜血管炎,复发性前房积脓,葡萄膜炎频繁复发,环磷,酰胺,环,孢,素,42,谢 谢！,Thanks!,43,