PBC诊治共识医学知识讲解专家讲座

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2016/1/19,#,PBC,诊治共识（,年版）,孔练花,-01-19,PBC诊治共识医学知识讲解专家讲座,第1页,1.,概述,原发性胆汁性肝硬化（,PBC,）是一个慢性肝内胆汁性疾病；,机制不完全清楚；,多见于中老年女性，表现为乏力和皮肤瘙痒；,病理特点：,进行性,非化脓性,破坏性,肝内小胆管炎症，最终进展至肝硬化；,血清抗线粒体抗体,AMA,阳性，尤其是,M2,阳性；,UDCA,仍是唯一证实安全有效药品。,PBC诊治共识医学知识讲解专家讲座,第2页,2.,流行病学,PBC,呈全球性分布，可发生于全部种族和民族。,文件报 道本病年发病率为,0.33/10,万,5.8/10,万，患病率为,1.91/10,万,40.2/10,万，其中北美和北欧国家发病率最高,PBC诊治共识医学知识讲解专家讲座,第3页,3.,自然史（四个阶段）,临床前期,无症状期,症状期,失代偿期,PBC诊治共识医学知识讲解专家讲座,第4页,4.,临床表现,常见,临床,表现：,乏力,瘙痒,门静脉高压,胆汁淤积症相关表现：,骨病,脂溶性维生素缺乏,高脂血症,合并其他自身免疫性疾病的表现,干燥、类风关、甲状腺疾病等,PBC诊治共识医学知识讲解专家讲座,第5页,5.,实验室、影像学及病理学检查,PBC诊治共识医学知识讲解专家讲座,第6页,5.1,生化学检验,ALP,升高是其最突出的生化学异常，,2-10,倍，且可见于疾病的早期及无症状患者。,血清,GGT,亦可升高,ALT,及,AST,通常正常或轻至中度升高，一般不超过,5,倍正常上限,PBC诊治共识医学知识讲解专家讲座,第7页,本身抗体：,血清,AMA,是诊疗,PBC,特异性指标，尤其是,M2,阳性率为,90%-95%,。,但,AMA,阳性也见于其它疾病，如本身免疫性肝炎患者或其它病因所致急性肝衰竭（通常为一过性）；,另外，还见于慢丙肝、系统性硬化病、特发性血小板降低性紫癜、肺结核、淋巴瘤等疾病；,约,50%,PBC,患者,ANA,阳性，包含,Sp100,、抗,Gp210,、抗,P62,、抗核板素,B,受体，在,AMA,阴性,PBC,中，约,85%,有一个或一个以上抗体阳性。,PBC诊治共识医学知识讲解专家讲座,第8页,血清,IgM,升高,IgM,升高时,PBC,试验室特征之一；,IgM,可有,2,5,倍升高，甚至更高。,PBC诊治共识医学知识讲解专家讲座,第9页,影像学检验,有胆汁淤积表现患者需行超声检验，以排除肝外胆道梗阻；,可疑者可行,MRCP,检验，以除外,PSC,或其它大胆道病变；,瞬时弹性测定评定肝纤维化程度。,PBC诊治共识医学知识讲解专家讲座,第10页,病理改变：,肝内,2 ULN,或,GGT5ULN;AMA,或,AMA-M2,阳性,;,肝组织活检显示汇管区胆管损伤。,(2)AIH,诊疗标准：,ALT5 ULN;IgG2 ULN,或,SMA,阳性,;,肝组织活检显示中度到重度汇管区周围或小叶间隔淋巴细胞碎屑样坏死,(,界面性肝炎,),。,对于,PBC-AIH,重合综合征尚无统一治疗方案，以,UDCA,为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗。,PBC诊治共识医学知识讲解专家讲座,第16页,