应激性心肌病TakoTsubo(章鱼瓶)心肌病课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Tako-Tsubo,综合征,（,应激性心肌病,）,病历资料,一般情况,女性，,71,岁,过度悲伤后出现,静息时急性左侧胸骨下疼痛就诊,病历资料,1,体格检查,T:36.5 BP:72/50mmHg HR:72,次,/,分,R,：,18,次,/,分,SPO2,：,99%,听诊：心尖部收缩期杂音,2/6,级,颈静脉无怒张，双下肢水肿（,-,），双肺（,-,）,病历资料,1,心电图,急性心梗？,病历资料,1,辅助检查,血常规：正常范围,肝功能：正常范围,心肌酶,:,（两次，间隔,2,小时）,CK,：,84 U/l121 U/l(24170 U/l),TNI,：,0.46 g/l 1.26 g/l(00.05 g/l),2,周前，核素造影示无明显缺血表现,急诊治疗,补液,多巴酚丁胺,6 g/kg/min,80mg,呋塞米静点,急行气管插管,阿司匹林,325mg,替奈普酶,肝素,HR,119,次,/,分,面罩吸氧下,SPO2,90,%,双肺散在,湿鸣,面罩吸氧,SPO2,83,%,造影检查,TIMI,血流,III,级，右冠近端,40%,狭窄，前降支包绕心尖,左室造影示：,基底部强烈收缩，心尖呈球样改变。,停止多巴酚丁胺治疗后左室压力由,45mmHg,降至,25mmHg,，血压逐步恢复,经胸超声心动显示和左室造影类似的室壁运动,收缩期二尖瓣叶的前向运动,EF35%,考虑,TAKO-TSUBO Cardiomyopathy,继续治疗,CCU,阿司匹林,325mg qd,酒石酸美托洛尔,25 mg bid,肝素、胰岛素,辛伐他汀,40 mg qd,赖诺普利,2.5 mg qd,1,日取出插管,3,日,EF 45%,6,月,EF55%,总结：病例特点,精神或生理刺激后急行胸痛或呼吸困难,心电图类似急性心梗表现,冠脉造影：未见明显异常,左室造影：心脏基底部强烈收缩，左室前壁及心尖部呈球样改变,缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞瘤、近期头部外伤及颅内出血,左室功能,2,4,周可恢复,概述,应激性心肌病是指由,各种,应激,（包括新发疾病）,诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍,表现为,:,左心室功能不全、影像学与心电图呈一过性改变的一组症候群。,临床表现,有,剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动脉造影多数正常。,10,该,病于,1 9 9 0,年在日本首次被发现，因左室收缩末期,其,形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为,Tako-Tsubo(,章鱼瓶,),心肌病,，又称心尖球形综合征,(apical ballooning sy ndrome),、短暂性左心室心尖部球（囊）样变综合征等,。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其命名为,应激性心肌病,。,2006,年,AHA,将应激性心肌病归到获得性心肌病一类。,2008,年,ESC,归入未定型心肌病。,ESC,（,2015,）推荐：,Tako-Tsubo,综合征,11,Tako-tsubo cardiomyopathy,Tako-tsubo cardiomyopathy,1990,年，日本的,H.Satoh,首次报道,，,80%,发生于,60,岁以上绝经期后女性，多于应激后发生。,12,13,流行病学,应激性心肌病常累及绝经期妇女，后者多表现为胸痛或呼吸困难并有应激史。通常不存在典型的心血管危险因素。近年在我国亦有报道。现认为在以急性,ST,段抬高型心肌梗死收治的患者中，本病占,1.7%,2.2,。,14,荟萃分析显示，,20,个研究中仅有,2.7,的应激性心肌病患者年龄在,5 0,岁以下，其中伴有高血压占,43.0,，糖尿病占,11.0,，高脂血症占,2 5.4,，吸烟患者为,2 3.0,。,在世界范围内本病发病率不断增加，主要在于识别率的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断,。,15,病理生理学机制,迄今为止，应激性心肌病的病因和发病机制尚不清楚，存在,儿茶酚胺学说,、,微血管病变,学,说,、,冠状动脉痉挛学说,和,心肌炎症学说,等。,大部分学者认为，突发的情绪应激导致高水平的儿茶酚胺可能是极为重要的机制。该病在绝经期妇女中高发，提示女性激素在其中也起着重要作用。遗传因素的作用不清，但有报道说多个病例显示具有相同基因的中年女性如姐妹俩可先后发病,。,16,病生学机制,-,儿茶酚胺毒性作用,在应激性心肌病的发病环节中，儿茶酚胺起着重要作用，但后者是作为疾病的病因还是结果尚不清楚。,任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引发应激性心肌病，如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等，上述疾病可导致生理性应激状态引发该病。变态反应导致组胺水平增高同样可使儿茶酚胺水平增加,。,17,病生学机制,-,心肌炎,心肌炎也是假定的学说之一，但缺乏组织学的证据支持,。,少数患者施行了心内膜组织活检，均未能从组织病理学角度发现心肌炎的证据,18,病生学机制,-,肾上腺素能受体高敏,肾上腺素能受体高敏也是可能源源之一，如果在心尖部存在高密度高活性的肾上腺素受体，在应激时局部心肌可出现剧烈反应，这可能是易感人群发病的机制。,PET,通过检查脱氧葡萄糖再摄取,(18-F1uorine Fluorodeoxy Licose,，,FDG),可显示室壁运动异常和充盈缺损区域，这可能为肾上腺素受体失活区,。,19,病生学机制,-,小血管痉挛和微血管功能障碍,有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为启动因子导致应激性心肌病。,尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄今在采用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证实该学说的正确性。,20,病生学机制,-,动脉粥样斑块破裂,儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血压升高，可诱发罪犯血管上的斑块破裂，继发血栓形成，随后血栓自溶，早期即出现血管再通，但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放,斑块形成及破裂,21,病生学机制,-,雌激素水平减低,在,14,项关于,Tako-Tsubo,综合征,的研究中，绝经期妇女占,88.85,，平均年龄,58,77,岁。,动物研究中发现由应激导致的高雌二醇水平可引发左室功能障碍。,雌激素：,抑制交感神经活性导致微血管功能不良；,降低冠状动脉内皮系统的一氧化氮生成，影响微血管的反应能力；,雌激素水平下降使心脏对儿茶酚胺的敏感性过度增强，产生一系列儿茶酚胺介导的心肌毒性作用。,也有学者反对这种说法。,总之，雌激素水平下降可能是,Tako-Tsubo,综合征,发病环节之一,22,病生学机制,-,-,小结,Tako-Tsubo,综合征,不同的发病理论之间可能并不矛盾，应激所导致的交感神经活性增强引起大量儿茶酚胺的快速释放，造成心肌毒性、多发的冠状动脉小血管痉挛和微血管功能障碍。,儿茶酚胺强烈的缩血管作用可导致动脉粥样斑块破裂，引发急性心肌缺血。,但,Tako-Tsubo,综合征,所导致的室壁运动障碍与冠状动脉的血供范围并不一致,23,24,25,Takotsubo,综合症常见继发因素,实验室检查,-,心电图特征,ST,段抬高,心电图,ST,段抬高大都,发生在急性期,（,148 h,，发生率,81.6%,），一般在出现症状后的,424h,绝大多数患者在胸前导联出现,ST,段抬高，少数为单纯肢体导联,ST,抬高,抬高幅度,23mm,，最高可达,6.444.69 mm,。,26,实验室检查,-,心电图特征,T,波倒置,多发生于急性和亚急性期（,ST,段抬高后,218,天，发生率,64.3%,），,T,波逐渐变为倒置。,少数患者出现,T,波倒置但不伴有,ST,段抬高。,当心电图出现深的、倒置性的,T,波是该病患者恢复期心电图的特征性表现。,27,实验室检查,-,心电图特征,病理性,Q,波,发生率,31.8%,。,常见于心电图,V3,、,V4,导联。,QT,间期延长：,出现于症状起始后,48h,绝大多数患者,12d,内恢复正常。,肢体导联低电压,ST,段抬高伴,R,波振幅电压降低。,其他心电图改变：,房室阻滞，窦性心动过速，室性心动过速，心室颤动，心房颤动。,28,实验室检查,-,超声心动图检查,大部分患者有明显的左室功能减低，左室射血分数,(LVEF),值为,20,49,。但数天至数周后，所有患者左室功能均有明显改善，,LVEF,值升至,正常,。,室壁运动障碍，,常表现为基底部收缩功能良好，心室中部中至重度受损，心尖部运动消失或呈现反向运动。,在住院的第,3,7d,，左室射血分数逐渐恢复，发病,21d,后，,LVEF,恢复至,60,，室壁运动恢复至正常,。,29,实验室检查,-,心肌损伤标记物测定,大部分患者有肌钙蛋白和,CK-MB,的升高，分别占,86.2,和,73.9,，但通常仅为轻度升高。,发病早期血浆脑钠肽,BNP,水平明显升高,随后迅速下降,与左室收缩功能的快速恢复相一致。,30,实验室检查,-,心脏影像学,大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显的阻塞性病变，,8 0,6,的患者冠状动脉正常，其他患者仅仅显示轻度的冠状动脉狭窄,50,。,对比增强的磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等引发的左室运动障碍。,31,A.,右前斜,收缩期左室造影,，示左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋装，,LVEF 36.2%,。,B.1,月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，,LVEF 63.6%,。,C.,患者无明显症状，室壁运动无异常。,实验室检查,-,心脏影像学,32,实验室检查,-,心脏影像学,：,磁共振成像,左室心尖部收缩减弱，心尖部瘤样改变,33,实验室检查,-,神经体液因素测定,（大部分患者）儿茶酚胺及其代谢产物水平升高，尤其是去甲肾上腺素水平明显升高，约占,74,3,。,住院第,1,天或第,2,天，血浆儿茶酚胺水平是急性心肌梗死患者的,2,3,倍，是正常人的,7-34,倍。,住院第,7,9,天，患者中多数血浆儿茶酚胺、神经代谢产物和神经肽恢复至峰值的,1,31/2,，但是仍高于急性心肌梗死患者相应的血浆浓度,。,34,临床表现,疼痛,低血压,恶心、呕吐,呼吸困难,晕厥、心律失常,机械通气,主动脉球囊反搏泵,(,IABP),35,Revised Mayo clinic,的诊断标准,1,、短暂性左心室中部（累及或不累及心尖部）无运动或运动减弱，室壁运动异常的范围超出单支冠状动脉供血的范围。起病前常常有应激，但应激并非必要条件。,2,、冠状动脉造影无冠状动脉堵塞或急性斑块破裂的依据；,3,、新发的,ECG,异常：,ST,抬高，伴或不伴,T,波倒置。肌钙蛋白轻中度升高。,4,、除外嗜铬细胞瘤及心肌炎。,36,37,2015 ESC,心力衰竭协会诊断标准,38,Takotsubo,综合症,治疗,考虑到儿茶酚胺在本病发生、发展过程中的大量释放、以及大量儿茶酚胺可导致心肌损伤和顿抑现象，建议连续应用,B,受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂,以避免再发。,除此，对于出现血流动力学障碍的患者应采用机械辅助循环手段。,对出院患者维持治疗的药物包括：,ACEI,或,ARB,、受体阻滞剂，少数患者加服,CCB,。,39,Takotsubo,综合症,治疗,治疗,ACEI,阻滞剂,硝酸盐,必要时利尿、,IABP,阿司匹林,肝素,遵照,ACS,及心衰的治疗指南，主要是帮助患者度过急性期。可持续到左室功能改善。,40,41,Takotsubo,综合症,预后,心脏功能在,5,40d,逐渐恢复，心电图正常需,7,191 d,。少数患者,8,个月,6,年可能再发。,如果患者度过急性期，则长期预后良好；,院内死亡率,0-8%,，常常接近,1-2%,；,1-4,周左室功能恢复；,晚期猝死罕见，有报道疾病复发,(10%),42,谢 谢！,43,