原发性硬化性胆管炎三

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,C,hanghai,H,ospital,第二军医大学长海医院,C,hanghai,H,ospital,长海医院胸心外科,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,原发性硬化性胆管炎,primary sclerosing cholangitis (PSC),第一页，共三十一页。,概述,(i sh),原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的,慢性淤胆性肝病,，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管,不规则狭窄,、,减少,直至,小胆管消失,(xiosh),。,虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。,第二页，共三十一页。,临床,(ln chun),症状与诊断,黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状,典型实验室表现为,胆汁淤积性肝酶异常,的特点：即,碱性磷酸酶,AKP,水平通常高于正常上限的5倍，而,转氨酶,ALT,水平仅轻微升高,(shn o),ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准,第三页，共三十一页。,影像,(yn xin),表现,ERCP或MRCP胆道造影可见,(kjin),：,肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成,“,串珠状,”,改变,第四页，共三十一页。,例1:PSC右肝管明显,(mngxin),第五页，共三十一页。,例2：PSC肝胆总管,(zn un),明显,第六页，共三十一页。,例3：MRCP肝总管,(zn un),假阳性,第七页，共三十一页。,例4：早期,(zoq),PSC,第八页，共三十一页。,例5：PSC合并,(hbng),胆囊管低汇,第九页，共三十一页。,例6：PSC胆肠吻合,(wnh),第十页，共三十一页。,例7：PTC,限,限制,(xi,nzh),第十一,页,页，共,三,三十一,页,页。,例8：PSC,“,“环状,”,”狭窄,(xi,zh,i),征,第十二,页,页，共,三,三十一,页,页。,例8：PSC,“,“憩室,”,”征,第十三,页,页，共,三,三十一,页,页。,例9：PSC,合,合并,(hbng),胆管癌,第十四,页,页，共,三,三十一,页,页。,例9：PSC,合,合并,(hbng),胆管癌,第十五,页,页，共,三,三十一,页,页。,例9：PSC,合,合并,(hbng),胆管癌,第十六,页,页，共,三,三十一,页,页。,例10,：,：东,方,方,(Dngf,ng),型PSC,第十七,页,页，共,三,三十一,页,页。,例11,：,：,东方,(Dngf,ng),型PSC,第十八,页,页，共,三,三十一,页,页。,例12,：,：,东方,(Dngf,ng),型PSC,第十九,页,页，共,三,三十一,页,页。,例12,：,：,东方,(Dngf,ng,),型PSC,第二十,页,页，共,三,三十一,页,页。,例12,：,：,东方,(Dngf,ng),型PSC,第二十,一,一页，,共,共三十,一,一页。,例12,：,：,东方,(Dngf,ng),型PSC,第二十,二,二页，,共,共三十,一,一页。,例12,：,：,东方,(Dngf,ng),型PSC,第二十,三,三页，,共,共三十,一,一页。,例12,：,：,东方,(Dngf,ng),型PSC,第二十,四,四页，,共,共三十,一,一页。,例12,：,：,东方,(Dngf,ng),型PSC,第二十,五,五页，,共,共三十,一,一页。,例12,：,：,东方,(Dngf,ng),型PSC,第二十,六,六页，,共,共三十,一,一页。,例13,：,：PSC肝实,质,质,(sh,zh,),大再生,结,结节改,变,变,第二十,七,七页，,共,共三十,一,一页。,例14,：,：PSC肝实,质,质,(sh,zh,),不均匀,灌,灌注改,变,变,第二十,八,八页，,共,共三十,一,一页。,例15,：,：PSC肝实,质,质小再,生,生结节,(ji, ji),改变,第二十,九,九页，,共,共三十,一,一页。,例16,：,：PSC肝实,质,质,(sh,zh,),楔形萎,缩,缩改变,第三十,页,页，共,三,三十一,页,页。,内容,(nirng),总结,原发性,硬,硬化性,胆,胆管炎primarysclerosing cholangitis (PSC)。虽,然,然进展,(jnzh,n),缓慢，,但,但它最,终,终必将,导,导致大,部,部分患,者,者出现,肝,肝硬化,、,、门脉,高,高压、,肝,肝衰竭,或,或恶性,肿,肿瘤而,死,死亡。,黄,黄疸、,体,体重减,轻,轻、搔,痒,痒前三,位,位主要,症,症状。,典,典型实,验,验室表,现,现为胆,汁,汁淤积,性,性肝酶,异,异常的,特,特点：,即,即碱性,磷,磷酸酶AKP,水,水平通,常,常高于,正,正常上,限,限的5,倍,倍，而,转,转氨酶ALT,水,水平仅,轻,轻微升,高,高。例16：PSC,肝,肝实质,楔,楔形萎,缩,缩改变,第三十,一,一页，,共,共三十,一,一页。,