主动脉弓畸形专家讲座

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,定义,：,指主动脉弓部闭锁或一段缺如，形成断 离，或仅有纤维束带与降主动脉相连,。,发病率：,约占婴儿严重先天性心脏病1,。,主动脉弓畸形专家讲座,第1页,A,B,C,主动脉弓畸形专家讲座,第2页,IAA,病理分型,按离断部位不一样分为三型,A：离断部位于左锁骨下动脉远端 30%,B：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉间,(此型右锁骨下动脉常迷走) 43%,C：离断部位于无名动脉和左颈总动脉,之间,17%,主动脉弓畸形专家讲座,第3页,IAA,血流动力学,90%合并室缺及动脉导管,收缩期,VSD,L-R,分流，,PDA,R-L,分流。肺动脉供给下肢血液，压力通常很高。,降主动脉血由左右心室混合而来，下肢青紫可不显著。,左室后壁与室间隔增厚。,左心房、室增大，,右心房、室增大为主。,如无PDA及VSD，降主动脉血全靠肋间动脉和头臂动脉侧支供血，则肺动脉压力可正常。,主动脉弓畸形专家讲座,第4页,IAA,临床表现及预后,婴儿早期即可出现呼吸急促,不一样程度青紫, 充血性心力衰竭表现，逐步加重，重者多在6个月内死亡。年长儿可有气促、鼻出血、头痛等。,主动脉弓畸形专家讲座,第5页,X - ray,心脏增大，肺充血征。上纵隔通常较窄,主动脉结常缺如,B-Type,主动脉弓畸形专家讲座,第6页,ECG,常为右心室肥厚或双心室肥厚.,主动脉弓畸形专家讲座,第7页,UCG检验目标,明确主动脉弓离断部位，与无名、左颈总和左锁骨下动脉远近关系，离断位距降主动脉长度。,合并畸形探查,肺动脉高压情况。,侧支循环情况。,主动脉弓畸形专家讲座,第8页,超声心动图(UCG)检测方法与技术,胸骨上凹主动脉弓长轴切面,胸骨旁左高位切面,大动脉短轴切面,心尖四腔心切面,主动脉弓畸形专家讲座,第9页,UCG 表现,正常升主动脉上升弧度消失，且位置内移，近呈垂直向上延伸，升主动脉与降主动脉连续中止。中止位置确定分型,降主动脉借未闭,PDA,与肺动脉相通，动脉导管多粗大，如同主动脉弓。CDFI示中止，PDA处,RL,分流.,主动脉弓畸形专家讲座,第10页,二维超声示主动脉弓离断,A,型,主动脉弓畸形专家讲座,第11页,Type A,主动脉弓畸形专家讲座,第12页,二维超声示主动脉弓离断,B,型,主动脉弓畸形专家讲座,第13页,B,型弓离断,LS,从降主动脉发出,主动脉弓畸形专家讲座,第14页,Type B,主动脉弓畸形专家讲座,第15页,IAA,时瘤样扩张肺动脉,主动脉弓畸形专家讲座,第16页,粗大,动脉导管,连接降主动脉,主动脉弓畸形专家讲座,第17页,自然病程,婴儿期高死亡率, 1岁后, 肺血管阻力过高,失去手术机会, 预后不良.,主动脉弓畸形专家讲座,第18页,主动脉弓缩窄,COA(,C,oarctation,o,f the,A,orta),主动脉弓畸形专家讲座,第19页,COA,发病率:,占先心病,8-10%.,男女,发病百分比约为,2:1,.,*,Turner 综合征30%合并本病.,主动脉弓畸形专家讲座,第20页,病理,弓缩窄部位几乎总是紧邻,PDA.,常见合并其它畸形,VSD, PDA, 主动脉发育不良,*不合并其它畸形出生后突然加重压力负荷使之易发生左心衰.,PDA早关闭者症状出现早, 因为侧枝未建立好.,85%病人合并主动脉瓣二瓣畸形,主动脉弓畸形专家讲座,第21页,ECG,小病人右室肥厚. 年长儿左室肥厚.,X-ray,心脏扩大, 肺血增多.,主动脉弓畸形专家讲座,第22页,UCG目标,胸骨上窝二维发觉缩窄部位, 测量缩窄处内径及狭窄段长度.,彩色及频谱多普勒测量缩窄处压差,.,主动脉弓畸形专家讲座,第23页,COA,主动脉弓畸形专家讲座,第24页,COA,主动脉弓畸形专家讲座,第25页,主动脉弓畸形专家讲座,第26页,主动脉弓畸形专家讲座,第27页,COA,自然病程,20-30%生后三个月发生心衰, 如不及时发觉和治疗,往往死于心衰或肾功效不良.,主动脉弓畸形专家讲座,第28页,