第章结缔组织疾病患儿的护理

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿科护理学,(第二版),黄玲 主编,第15章,结缔组织疾病患儿的护理,聊城职业技术学院,申琳,主要内容,第1节 风湿热,第2节 幼年类风湿性关节炎,第3节 过敏性紫癜,第4节 皮肤黏膜淋巴结综合征,学习目标,1了解幼年类风湿性关节炎、皮肤黏膜淋巴结综合征的病因、发病机制、临床表现、实验室及其他检查、治疗要点、护理诊断问题及护理措施。,2理解风湿热、过敏性紫癜的病因、发病机制、实验室及其他检查、治疗要点及护理诊断/问题。,3掌握风湿热、过敏性紫癜的临床表现及护理措施。,第1节 风湿热,风湿热（rheumatic fever）是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织疾病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切有关。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈症、环形红斑和皮下结节。发病年龄以415岁多见，女孩多于男孩。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及患儿生命，慢性反复发作可形成慢性风湿性心瓣膜病。,第1节 风湿热,一、病因及发病机制,尚不完全清楚，多认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应（变态反应、自身免疫反应）有关。病变累积全身结缔组织，其基本病变为炎症和具有特征性的“风湿小体”（Aschoff小体）。主要累积心脏、关节和皮肤而产生相应的临床表现。,第1节 风湿热,（二）临床表现,1.心脏炎,是本病最严重的表现，是风湿热唯一的持续性器官损害，小儿风湿热以心脏炎起病占40%50%，年龄愈小，心脏受累的机会俞多。以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。,（1）心肌炎 轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭。,（2）心内膜炎 主要侵犯二尖瓣，其次是主动脉瓣。,（3）心包炎 积液量很少时，临床上难以发现；典型表现为心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸，心浊音界扩大，可闻及心包摩擦音，有颈静脉怒张，肝脏肿大等心包填塞表现。X线检查，典型心影呈烧瓶形。心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变。,第1节 风湿热,（二）临床表现,2.关节炎,见于75%初次发作患儿，年长儿多见，以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，表现为关节红、肿、热、痛，活动受限，以疼痛和功能障碍为主。治疗后关节不留强直或畸形。,3.舞蹈病,女孩多见，表现为以四肢和面部肌肉为主的轻重程度不等的、不自主、不协调、无目的的快速运动。病程呈自限性，可单独存在或与其他症状并存。,4.皮肤损害,见于5%患儿。皮下结节：好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米或豌豆大小、可活动、质硬、无压的硬结，经24周自然消失。环形红斑：呈环形或半环形边界明显的粉红色红斑，大小不等，中心苍白，分布在躯干及四肢屈面，反复出现，不留痕迹。,第1节 风湿热,三、实验室检查,（一）风湿热活动性指标,包括白细胞计数和中性粒细胞增高，血沉增快、C-反应蛋白阳性和黏蛋白增高，为风湿活动的重要标志，但对诊断本病无特异性。,（二）抗链球菌抗体测定,抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）增高，说明近期有过链球菌感染，提示有风湿热可能。,第1节 风湿热,四、治疗要点,1.一般治疗,卧床休息，加强营养，补充维生素A、C等。,2.抗链球菌感染,青霉素肌肉注射，用药时间不少于2周。青霉素过敏者改用红霉素。,3.抗风湿治疗,以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。心脏炎时早期用肾上腺糖皮质激素。无心脏炎患儿可用阿司匹林口服。,4.舞蹈病治疗,药物疗效不佳，一般采用支持和对症疗法，可口服苯巴比妥等镇静剂。,第2,节,节,风,风湿,热,热,五,【,与关节受累有关。,疼 痛,与发生心脏损害有关。,焦虑,与感染有关。,体温过高,药物不良反应。,潜在并发症,与心脏受损有关,心输出量减少,第1,节,节,风,风湿,热,热,六、,护,护理,措,措施,（一,）,）心,脏,脏炎,的,的护,理,理,1.,观,观察,病,病情,2.,限,限制,活,活动,急,急性,期,期卧,床,床休,息,息2,周,周，,有,有心,脏,脏炎,时,时轻,者,者绝,对,对卧,床,床4,周,周，,重,重者,卧,卧床612,周,周，,至,至急,性,性症,状,状消,失,失、,血,血沉,接,接近,正,正常,时,时方,可,可下,床,床活,动,动，,伴,伴心,力,力衰,竭,竭者,等,等心,功,功能,恢,恢复,后,后再,卧,卧床34周,。,。一,般,般恢,复,复到,正,正常,活,活动,量,量所,需,需时,间,间：,无,无心,脏,脏受,累,累者1个,月,月，,轻,轻度,心,心脏,受,受累,者,者2,3,个,个月,，,，严,重,重心,脏,脏炎,伴,伴心,力,力衰,竭,竭者6个,月,月。,3.,饮,饮,食,食,管,管,理,理,给,给,予,予,易,易,消,消,化,化,、,、,富,富,含,含,维,维,生,生,素,素,、,、,富,富,有,有,营,营,养,养,的,的,食,食,物,物,，,，,少,少,量,量,多,多,餐,餐,。,。4.,遵,遵,医,医,嘱,嘱,抗,抗,风,风,湿,湿,治,治,疗,疗,遵,遵,医,医,嘱,嘱,应,应,用,用,抗,抗,风,风,湿,湿,药,药,物,物,治,治,疗,疗,，,，,注,注,意,意,观,观,察,察,药,药,物,物,的,的,毒,毒,、,、,副,副,作,作,用,用,。,。,第1,节,节,风,风,湿,湿,热,热,六,、,、,护,护,理,理,措,措,施,施,（,二,二,）,）,关,关,节,节,疼,疼,痛,痛,的,的,护,护,理,理,（,三,三,）,）,维,维,持,持,正,正,常,常,体,体,温,温,（,四,四,）,）,用,用,药,药,护,护,理,理,用,药,药,期,期,间,间,注,注,意,意,观,观,察,察,药,药,物,物,不,不,良,良,反,反,应,应,，,，,如,如,阿,阿,司,司,匹,匹,林,林,可,可,饭,饭,后,后,服,服,用,用,或,或,同,同,服,服,氢,氢,氧,氧,化,化,铝,铝,可,可,减,减,少,少,对,对,胃,胃,肠,肠,道,道,的,的,刺,刺,激,激,，,，,加,加,用,用,维,维,生,生,素,素K,可,可,防,防,止,止,出,出,血,血,；,；,心,心,肌,肌,炎,炎,时,时,易,易,出,出,现,现,洋,洋,地,地,黄,黄,中,中,毒,毒,，,，,服,服,药,药,期,期,间,间,应,应,注,注,意,意,观,观,察,察,有,有,无,无,恶,恶,心,心,、,、,呕,呕,吐,吐,、,、,心,心,律,律,不,不,齐,齐,、,、,心,心,动,动,过,过,缓,缓,等,等,不,不,良,良,反,反,应,应,，,，,并,并,注,注,意,意,监,监,测,测,血,血,钾,钾,浓,浓,度,度,。,。,（,五,五,）,）,心,心,理,理,护,护,理,理,第1,节,节,风,风,湿,湿,热,热,六,、,、,护,护,理,理,措,措,施,施,（,六,六,）,）,健,健,康,康,教,教,育,育,1.,向,向,患,患,儿,儿,及,及,家,家,长,长,讲,讲,解,解,疾,疾,病,病,的,的,基,基,本,本,知,知,识,识,，,，,使,使,家,家,长,长,学,学,会,会,病,病,情,情,观,观,察,察,、,、,感,感,染,染,预,预,防,防,、,、,疾,疾,病,病,复,复,发,发,的,的,防,防,止,止,等,等,各,各,种,种,措,措,施,施,。,。,2.,合,合,理,理,安,安,排,排,患,患,儿,儿,的,的,日,日,常,常,生,生,活,活,，,，,避,避,免,免,剧,剧,烈,烈,的,的,活,活,动,动,，,，,防,防,止,止,受,受,凉,凉,；,；,改,改,善,善,居,居,住,住,条,条,件,件,，,，,避,避,免,免,寒,寒,冷,冷,潮,潮,湿,湿,；,；,避,避,免,免,去,去,公,公,共,共,场,场,所,所,。,。,3.预,防,防用药,首,首选肌,肉,肉注射,长,长效青,霉,霉素，,用,用药至,少,少5年,，,，最好,坚,坚持至25岁,，,，有风,湿,湿性心,脏,脏病者,，,，宜终,身,身药物,预,预防。,4.定,期,期门诊,复,复查。,第2节,幼,幼年,类,类风湿,性,性关节,炎,炎,幼年类,风,风湿关,节,节炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）,是,是一种,以,以慢性,关,关节滑,膜,膜炎为,特,特征的,自,自身免,疫,疫性疾,病,病，主,要,要以对,称,称性关,节,节肿痛,和,和晨僵,为,为特征,，,，常伴,有,有长期,不,不规则,的,的发热,和,和多脏,器,器受累,，,，反复,发,发作可,致,致关节,畸,畸形和,功,功能障,碍,碍，年,龄,龄越小,全,全身症,状,状越重,，,，年长,儿,儿以关,节,节症状,为,为主。,年,年龄越,小,小，全,身,身症状,越,越重。,男,男、女,发,发病之,比,比为3,：,：1；,集,集中于23,岁,岁和9,12,岁,岁，形,成,成两个,发,发病高,峰,峰。,第2节,幼,幼年,类,类风湿,性,性关节,炎,炎,一、病,因,因与发,病,病机制,病因不,清,清，可,能,能与下,列,列因素,有,有关：,（一）,感,感染因,素,素,某,某些细,菌,菌、病,毒,毒、支,原,原体、,衣,衣原体,和,和其他,病,病原体,产,产生自,身,身抗体,，,，形成,免,免疫复,合,合物引,起,起慢性,炎,炎症。,（二）,遗,遗传因,素,素,（三）,免,免疫因,素,素,（四）,其,其他因,素,素,寒,寒冷、,潮,潮湿、,疲,疲劳、,营,营养不,良,良、外,伤,伤、因,素,素精神,均,均可能,与,与发病,有,有关。,第2节,幼,幼年,类,类风湿,性,性关节,炎,炎,二、临,床,床表现,本病临,床,床表现,各,各型极,为,为不同,，,，根据,关,关节症,与,与全身,症,症状分,为,为3型,。,。,（一）,全,全身型,又称急,性,性发病,型,型（Still病）,，,，约占20%,，,，多见,于,于24岁小,儿,儿，以,全,全身症,状,状起病,，,，驰张,高,高热和,皮,皮疹是,本,本型的,典,典型症,状,状。,第2节,幼,幼年,类,类风湿,性,性关节,炎,炎,二、临,床,床表现,（二）,多,多关节,型,型,约占30%40%,，,，多见,于,于学龄,儿,儿童，,其,其特征,是,是进行,性,性多发,性,性关节,炎,炎，随,后,后伴关,节,节破坏,。,。受累,关,关节在5个以,上,上，多,为,为对称,性,性。,（三）,少,少关节,型,型,约占40%50%,，,，多见,于,于较大,小,小儿。,受,受累关,节,节4,个,个，女,孩,孩常见,。,。,第2节,幼,幼年,类,类风湿,性,性关节,炎,炎,三、辅,助,助检查,（一）,血,血液检,查,查,轻中度,贫,贫血，,白,白细胞,总,总数和,中,中性粒,细,细胞增,多,多，C,反,反应蛋,白,白，粘,蛋,蛋白增,高,高，血,沉,沉增快,。,。,（二）,免,免疫检,查,查,部分患,儿,儿类风,湿,湿因子,（,（RF,）,）和抗,核,核抗体,可,可为阳,性,性，IgG、IgM,、,、IgA均增,高,高，补,体,体CH50和C3在,严,严重病,例,例可能,下,下降。,（三）X线检,查,查,早期关,节,节骨质,疏,疏松、,周,周围软,组,组织肿,胀,胀、晚,期,期关节,骨,骨质破,坏,坏、关,节,节腔变,窄,窄、关,节,节面融,合,合等。,第2节,幼,幼年,类,类风湿,性,性关节,炎,炎,四、治,疗,疗要点,尚无特,殊,殊治疗,。,。治疗,原,原则为,控,控制炎,症,症、缓,解,解症状,、,、保护,关,关节功,能,能、防,止,止关节,畸,畸形。,（一）,一,一般治,疗,疗,急性期,宜,宜卧床,休,休息，,增,增加营,养,养，采,取,取有利,于,于关节,功,功能的,姿,姿势。,（二）,药,药物治,疗,疗,1.非,甾,甾体抗,炎,炎药,（NSAID,）,）,是,是治疗,早,早期幼,年,年类风,湿,