皮肤黏膜淋巴结综合征

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,6,版,第,儿科学,皮肤黏膜淋巴结综合征,Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,（,川 崎 病,）,Kawasaki Disease,目的要求,Objective and Request,熟悉川崎病的病因、发病机理及预防,掌握川崎病的临床表现、诊断、治疗,重点及难点,川崎病的临床表现,川崎病的诊断及鉴别诊断,川崎病的治疗,英文关键词,Kawasaki disease 川崎病,Super-antigen 超抗原,Heat shock protein 热休克蛋白,Coronary angiogram 冠状动脉瘤,Vasculitis 血管炎,Rash 皮疹,IVIG 静脉注射丙球蛋白,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,定 义,川崎病(Kawasaki Disease, Mucocutaneus Lymph Node Sydroms简称KD或MLNS)由川崎富作于1967年首先报告，1976年正式命名为川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。,一般情况,以东方民族、特别是日裔占很高比例，发病呈小流行性、地方性。,全年均可发病，冬季和春季发病率较高，一般以4-9月多见。,半数以上为2岁以下的儿童 ,80%为5岁儿童。,男：女为 1.5:1。,发病率的情况,172194/10万,男性发病率高,男:女,1.31.5:1,冬春季节,好发于618月,80%85%在5岁以内,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别治疗,预后,病 因,病因不清,感染：,细菌,病毒,立克次体,变态反应：,患者血在急性期中IgE升高，恢复期下降,患者血管壁中有IgG、IgM沉着,化学因素：,与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。,物理因素,遗传因素,感染,易感人群,（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,病毒及细菌的特殊成分,具有,遗传,背景,人群,超抗原-,热休克,蛋白,T淋巴细胞,活化T细胞,全身血管炎,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,病 理,主要病理为全身性血管炎， 病理变化为血管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状动脉受累最明显，心血管系统受累是本病致死的重要因素。,期: 7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。,期: 47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。,期: 24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期: 12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,正常冠状动脉,病例变化初期,（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；（2）中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。,病理变化极期, 200,血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。,冠状动脉血栓形成,冠状动脉造影,冠,状,动,脉,瘤,冠状动脉狭窄,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,临床表现,（一）主要症状：,发热：,最先出现的症状，持续发热，体温在39-40，持续7-20天，稽留热或弛张热；抗生素治疗无效。,皮肤改变：,本病的第二个特征.发热后25天出疹， 皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮肤发红、脱皮。,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,粘膜改变：,口咽部改变明显，充血为特征而非化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。,口唇皲裂,草莓舌,球结膜充血,: 常于病后2-5天出现,无脓性分泌物和流泪。热退后消散,结合膜炎,四肢末端变化：,在急性发热早期一周左右手足出现水肿，指趾呈梭形肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可发生横沟。,膜 样 脱 屑,硬性水肿,趾端脱皮,淋巴结炎：一般在发热同时或发热后三天内出现，常为颈部单侧，少数为双侧，坚硬有触痛，拇指至鸡蛋大小，表面不红，无化脓，热退消散,颈淋巴结肿大,(二）川崎病心脏损害,冠状动脉炎,冠状动脉为主要的损害，多侵犯冠状动脉主支及前降支近端或者右冠状动脉,冠状动脉瘤,冠状动脉8mm可诊断冠状动脉瘤；,多发生在病程23周，发生率1530%（急性期末治疗者）；,采用二维超声心动图探测冠状动脉病变，安全，可靠，重复性好；,与冠状动脉造影比较特异性97% 敏感性100,%。,巨大冠状动脉瘤,年龄1岁,男性,长期发热（持续2周以上或有再发）,心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大,心电图异常：PR间期延长，Q波,冠状动脉损害的高危因素：,临床指标,血沉增快，达l00mm/h以上，,CRP阳性；,红细胞压积 0.35，,周围血白细胞 30109/L,血小板计数 900109/L，,血浆白蛋白 35g/L,心肌酶谱升高,检验指标,间质性肺炎,无菌性脑膜炎,消化道症状,关节炎等,其他表现,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,无特异性实验室检查,血液改变,血小板明显, CRP(,),蛋白电泳 球蛋白,2,明显,低,蛋白血症,血沉, ASO,正常,2、心电图（）,ST段，T波该变、 P-R、 Q-T间期延长、低电压、心律失常等，R波和T波下降是预测冠脉病变的主要线索。,心脏增大,3.X线胸片,恢复期心影缩小,4. 心脏超声心动图(U.C.G),正常冠状动脉主干内径,-3岁 2.5 mm,-9,岁 3 mm,-14岁 正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3，提示扩张,。,冠状动脉病变的分级：,0 级,冠状动脉内径2.5-3mm,级,冠状动脉内径8mm，广泛、累及一支以上冠状动脉内径在3-5mm之间为扩大；6mm或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,冠状动脉造影,：,超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮,皮肤：多形性红斑,眼结膜：充血,唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌,颈淋巴结：肿大,诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,川崎病早期诊断的临床线索,川崎病的面容,肛周脱皮,阴囊皮肤潮红,卡介苗接种的部位红肿,严重的低蛋白血症,川崎病面容,发热早期出现的眼结膜充血、唇红干裂有一定特征性，称之为川崎病面容,多数于发热早期(35天)出现,有误诊为咽结合膜热、急性结膜炎,一定要警惕KD可能而注意寻找KD的其他指征,对疑似病例早期试用阿司匹林+丙种球蛋白(ASA+IVIG)有益而无害,皮 疹,樱桃红唇,结膜充血,川,崎,病,面,容,肛周脱皮,肛周脱皮为KD早期诊断的有价值依据并具有特异性,66.5患儿在热程6天内出现肛周脱皮,指趾端脱皮74以上在热程8天后才出现,肛周脱皮比指趾端脱皮早期诊断上更具特征性,败血症,渗出性多型红斑,幼年类风湿性关节炎（全身型）,猩红热,化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,疱疹溃疡结痂 血培养有细菌,与渗出性多形红斑鉴别,皮疹在其病后第1、2天出现；,皮疹特点为全身皮肤充血发红及密集小丘疹，口周苍白圈和肘窝处可见帕氏线；,以学龄前儿童多见；,对抗生素治疗有效。,与猩红热鉴别,畸形,与类风湿疾病鉴别,晨僵,无脱皮,蝶形红斑,青枝网斑,与红斑狼疮鉴别,Koplikspots,与麻疹鉴别,Rash,色素沉着,与麻疹鉴别,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,阿司匹林：为首选药物,大剂量免疫球蛋白疗法,激素疗法,抗血小板聚集,心血管疾病对症处理,支持疗法,中西医治疗,治 疗,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用,适应症,： 男性婴儿WBC12109/L，血小板350109/L，CRP40.0mg/L，血浆蛋白35g/L，年龄12个月，RBC压积0.35。有4项者为IVGG适应症。,注意事项：,大剂量用药应于8-12小时内缓慢输入, 发病10天内应用才能有效防止瘤形成。,控制血管炎症,具有抗炎、抗血小板作用，为治疗本病首选用药。,阿司匹林3050mg/公斤/日，分23次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至35mg/公斤/日，维持68周。,如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。,阿司匹林,有良好的抗炎作用，但由于川崎病患者存在在血小板异常升高，处于高凝状态；使用糖皮质激素有可能促使血栓形成，并破坏成纤维细胞，影响动脉炎愈合，促进形成冠状动脉瘤，目前通常不用，但有严重并发症可以使用.,糖皮质激素,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗,补液、 护肝、 护心及支持治疗，,必要时行冠状动脉搭桥术,5. 冠状动脉搭桥,适应症：,有心绞痛症状,可逆性的心肌缺血症状,冠状动脉高度狭窄或闭塞,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,症状及体征改善时间,自然病程是在3040天，症状会逐渐改善。,使用IVIG治疗的孩子通常可退热，并在治疗的23天内，临床症状出现明显缓解(7080%)。,有心功能不全症状(疲劳、胸痛、劳累性呼吸困难等)应定期做ECG及超声心动图检查。,川崎病的随访,检验及心超观察,白细胞计数、血小板计数和ESR应每周1次或2周1次随访，直到恢复正常，,发病后第26周，心超有冠状动脉扩张；应每周做1次心超检查；以排除冠状动脉瘤。直到冠状动脉正常为止,如有冠状动脉瘤，应做冠状动脉的影像学检查(通常在发病后812周)。,如有冠状动脉瘤患者应长期随访；每隔612月检查一次,对末确定或尚未发现冠状动脉后遗症者，在出院后1、3、6月及12年内进行一次全面检查（体检、血常规、心电图和超声心动图）,认为本病是一种自限性疾病，预后良好，其预后主要取决于血管病变的范围和严重程度,预 后,课后小结,川崎病的临床表现,川崎病的诊断,川崎病的治疗,病例,女，2岁7个月，1年半前因发热伴口唇及结膜充血，以后呼吸困难，浮肿，心脏增大，B超示冠状动脉瘤，心电图示心梗。诊断为川崎病合并冠状动脉瘤，心肌梗死，心力衰竭。2001年在北京做冠状动脉搭桥术和室壁瘤切除术而痊愈。,谢谢,