小儿脑性瘫痪(附件)课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,小儿脑性瘫痪Cerebral palsy CP,北京世纪坛医院,神经外科,概述,小儿脑瘫是一种常见病和多发病，我国现有脑瘫患儿约 400 万。,脑瘫在基本生活需要支持方面列残障的第三位，在致残原因方面列第五位，所以，脑瘫的治疗是一个非常重大的课题。,在我国，针对脑瘫的治疗机构有很多，每个治疗机构都有自己的特色，比如外科手术治疗、康复治疗、中医中药、按摩治疗等等，但基本上各种治疗方法是分离的，不能形成系统化。,由于脑瘫症状的复杂性，单一的治疗方法就显示出了局限性。系统化治疗是脑瘫的全局化治疗，是指集儿科、神经外科、神经内科、骨科、康复科、心理科专家为一体的脑瘫专科治疗组，根据具体病情，对脑瘫患儿作出全面的、正确的治疗前评估，设定治疗目标，制订治疗计划。按治疗计划分步骤、分阶段地进行治疗，最终达到治疗目标。,二、医学的进步：,第一医学：诊断医学,第二医学：治疗医学,第三医学：保健及预防医学,第五医学：身心障碍者的医学全方位正常化、无障碍（normalization and barrierfree）（不改变社会组合，将残疾作为一种个性，积极地发挥出来。残疾者确实存在着自己地能力，有时会优秀地发挥自己的能力画家、舞蹈家等的超能力发挥）,医学发展,第一医学：诊断医学,第二医学：治疗医学,第三医学：保健及预防医学,第五医学：身心障碍者的医学全方位正常化、无障碍（normalization and barrierfree）（不改变社会组合，将残疾作为一种个性，积极地发挥出来。残疾者确实存在着自己地能力，有时会优秀地发挥自己的能力画家、舞蹈家等的超能力发挥）,脑性瘫痪治疗历史,年代 治疗法 处理 目标,18431920 Little 矫形手术 改善功能,19201960 诊断医学 收容到养育院 自己生活不治疗,收容、隔离,19601990 康复 早期发现 机能恢复,早期治疗 回归社会,母子入院,1990 全方位正常化 终生康复和疗育 自立,无障碍 残疾作为个性,概念,Denhoff（1964）：是脑功能障碍综合症，除用动障碍外还应包括精神发育迟滞、癫痫、认知障碍及行为异常等。,福山幸夫（1961）：从受孕开始至新生儿期（生后1个月内）所发生的脑非进行性病变为基础的、永久性，但可以变化的运动及姿势异常。其症状仔2岁前发现。除外进行性疾病，一过性疾病，以及将来可以正常化的运动发育迟滞。,全国第一界脑瘫座谈会（1988）：出生前至出生后1个月内发育的时期非进行性脑损伤所致的综合症，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。,流行病学,西欧：0.200.21；瑞典防治成绩好，降至0.15。,日本：0.20;现降至0.150.18,我国：1983年前0.180.42；19971998年普查：0.198,WHO康复部（1993）推荐：1000个出生儿3个脑瘫,病因,出生前因素（prenatal）：由2030增致5060,妊娠3个月时的致畸病毒感染风疹（Rubeila）病毒、巨细胞病,毒（Cytomegalovirus）；妊娠弓形虫（Toxoplasma）及疱疹（Herpes）病毒感染。早期妊娠异常，性器官流血，遗传病，母患有高血压、糖尿病、饮酒过多等,围产期因素（preinatal）：由7080降至2030,宫内及生后窒息最重要（包括剖宫产），未成熟儿（感染），病理性黄疸（有的国家立法积极治疗），妊娠中毒症，颅内出血及低血糖（哺乳无力）受到重视。哺乳不足已上升到首位。,出生后因素（postnatal）：仍为1520,头部外伤及颅内感染（脑炎、脑膜炎）。,一般认为窒息、未成熟儿、重症黄疸为导致CP 的三大因素。,分型,（临床表现）,痉挛型：占2/3,此型最适合手术治疗。,手足搐动型,强制型,共济失调型,震颤型,肌张力低下型,混合型,临床表现,1、运动发育迟滞,2、活动过少，或过多：快而圆滑样，慢而蠕虫样扭曲。,3、原始反射的残存或早期消失异常姿势。,4、应出现的姿势不出现异常姿势。,5、异常运动模式：只有少数模式运动；屈曲或伸展：不随意或不对称;挤眉弄嘴面；熊掌手；扇形指，趾呈Babinski状等。,6、肌张力异常：增加（痉挛，反射强，低抗，踝阵挛）；低下（弛缓形，失调型）；动摇（舞蹈手足徐动）.,7、伴有精神发育迟滞（MR）、癫痫、认知障碍、行为异常及小头畸形等。,8、型别不同症状各异。,影像学诊断,CT及MRI的出现对脑瘫的诊断及脑病变的判定起到重要的作用，是个重要的手段，但脑瘫是姿势及运动的异常，所以不能单凭CT及MRI来诊断或否定脑瘫，诊断主要靠临床检查，并参照病史。,CT在观察钙化及水分含量（脑水肿）方面优于MRI；而MRI在观察髓鞘化（白质）则更清晰，三维断面更有利于发现病灶。影像学只判定病变的性质及分布，尽管与临床类型有关（如脑室周围白质软化与双瘫相关），但临床分型还是要靠临床检查及评价。,八、早期诊断及早期治疗的重要性,1、婴幼儿期的脑发育最旺盛（18个月内最快），可塑性大（出生脑重370g，6个月700g，2岁达1000g，7岁达1400g接近成人）。,出生时脑细胞数已固定：140亿功能的基础，不再生。,生后轴数突及髓鞘发育迅速：联络功能完善，增重快。,2、在异常道路上走的不远，容易拉回到正常或接近正常发育轨道。特别是避免姿势的固定、挛缩及畸形的发生。,3、早期诊断：脑瘫定型大约在2岁，1岁以前的诊断称早期诊断，46个月以前诊断为超早期诊断。如能新生儿期发现问题，进行干预和治疗，其后果是可观的。,早期诊断及早期治疗的重要性,1、婴幼儿期的脑发育最旺盛（18个月内最快），可塑性大（出生脑重370g，6个月700g，2岁达1000g，7岁达1400g接近成人）。出生时脑细胞数已固定：140亿功能的基础，不再生。生后轴数突及髓鞘发育迅速：联络功能完善，增重快。,2、在异常道路上走的不远，容易拉回到正常或接近正常发育轨道。特别是避免姿势的固定、挛缩及畸形的发生。,3、早期诊断：脑瘫定型大约在2岁，1岁以前的诊断称早期诊断，46个月以前诊断为超早期诊断。如能新生儿期发现问题，进行干预和治疗，其后果是可观的。,影像学所见,1、多囊泡性脑软化症（multicystic encephalomalacia,MCE）,遍布大脑两半球的多数囊泡。监狱双胎的一胎为死胎，母亲发生严重呼吸障碍时，仍DIC所致，沿血管走行形成神经胶质而成囊状。,重度脑瘫，全为四脚瘫；少见，占10以下。,2、双侧基底核丘脑病变（bilateral basal ganglia,thalamic lesion;,BBTL）,3、大血管境界区脑梗塞（border zone infarct,),前、中大脑动脉，或中、后大脑动脉境界部形成坏死灶性梗塞，实为循环功能不全状态。多为四肢瘫。,4、中大脑动脉梗塞（middle cerebral artery infarct,MCAI),毫无例外地造成偏瘫。表现大块脑软化和坏死。特征是发生时无症状，数月后才出现异常症状。,以上四种多见于成熟儿脑瘫,5、脑室周围白质软化症（periventricular leucomalacia,PVL）,见于未成熟儿地特征性异常。短时间严重缺血（窒息）时引起脑室及其临近地白质缺氧，脑室周围白质破坏，密度不均，脑室呈不整形扩大。多数为双瘫,有时也可为重度双瘫的四肢瘫，或偏瘫等。,6、脑内出血性病变（posthemorrhagic lesion,PHL）,主要指脑室出血，重者波及脑实质。分4级，3、4级常造成脑损伤后遗症。多见于早产低体重出生儿。脑室内出血，脑室扩大，脑室形状受到破坏，甚至脑实质内血肿形成。,7、脑的先天畸形（congenital brain malformation）少见，仅占10。,非特异性异常：大脑与颅骨间的间隙开大（CT体位），原因多种多样，其程度往往与临床经过不相平行。常出现张力低下及发育延迟，多为良性，以后转为正常发育；有者长期肌张力低下，发育延迟残留，很难说其是良性。,先天畸形：,（1）神经管闭锁异常（disorders of neural tube closure）,颅骨裂、颅缝闭合不全（cranioschisis or dysraphic disorders）。,Chiari-,畸形（Chiari-,malformation）：中脑导水管狭窄。,Dandy-Walker综合症(Dandy-Walker syndrome）：第4脑室的Magendie（中）孔及Luschka（侧）孔先天闭锁或极少见的狭窄。,胼胝体（脑梁）缺损（agenesis of corpus callosm）：常见于妊娠中毒症（晚期）,（2）脑室形成异常（disorders of diventiculation）,透明隔视束形成异常（septo-optic dysplasia）,全前脑症（holoproencephaly）,（3）脑沟形成及灰质转移异常（disorders of sulcation and migration）,滑脑症（lissencephaly）,裂脑症（schizencephaly）,灰质异位（heterotopias）,厚脑回（pachygyria）常是agyria-pachygyria；胎早期损伤,多细小脑回（polymicogyria）,治疗,“三性”原则,治疗的系统性,手术的创新性,康复的先进性,我们提倡对脑瘫的系统化和个体化治疗，脑瘫的治疗以康复训练为主线，康复训练将伴随脑瘫治疗的全过程。但如果患者存在肌肉痉挛，就必须通过手术解除痉挛，康复训练才能有效地进行并收到良好的效果。外科手术为康复训练创造条件，是治疗过程中的一个组成部分。外科手术中，应首先解决痉挛肌肉的神经支配兴奋性过高的问题，神经外科手术可以做到降低患者的肌张力。患儿如果还存在肌腱挛缩、骨关节固定畸形，那么就要通过骨科矫形手术配合神经手术进行。,治疗,药物治疗,左旋多巴、安定,脑活素、胞二磷胆碱,局部肌肉注射A 型肉毒毒素,鞘内注射及穴位注射巴氯酚,中医理疗,手术、物理康复治疗,家庭康复治疗:,矫形外科手术治疗:,选择性脊神经后根切断术治疗,康复（疗育）治疗,康复（Rehabilitationa),Habilis（拉丁语）：相称、适当的意思，使人恢复到最佳的、相称的、有尊严的状态。,高木宪次称：疗育是“全面地动用科学手段，尽可能地克服肢体运动障碍（不自由），并通过这样做尽可能地复活有幸恢复的能力，残存的能力，以及代偿能力等三种能力（统称为复活能力），以形成和建立自己生活的途径。”,十、脑瘫的治疗,1、药物治疗,（1）大脑水解蛋白液：施普善等。脑水解液75为氨基酸混合液，25为小分子多肽。可能是由于其所含有的脑多肽类，特别是含有神经细胞生长因子起作用，促进脑的发育和修复。,国内外临床使用有效，目前还没有发现副作用。,（2）对症治疗药物：,抗惊厥药：苯巴比妥：通过变构位点调控GABA,丙戊酸钠：增强GABA作用,硝基安定：苯并二氮卓受体的激动剂,抗帕金森药：左旋多巴/，美多巴；多巴胺前质，间接激动剂,抗痉挛药：巴洛芬：BABAB受体激动剂,抗胆碱能药：安坦：抗胆碱能,抗多巴胺能药：氟派定醇，多巴胺受体拮抗剂,（3）营养脑细胞：胞二磷胆碱，吡拉西坦（促进信息传递，作用于皮层的抗痉挛药）。,2、注入术,肉毒杆菌毒素注入术（botulinum toxin injection）；作用于神经肌肉结合部阻断乙酰胆碱的释放，降低肌张力。,巴洛芬髓腔注入术（baclofen intrathecal administration）；是GABAB受体的激动剂，缓解痉挛。副作用不少。,3、外科手术,矫形术：跟