第四篇第十四章肝硬化诊断及治疗

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第四篇,消,消化系统,疾,疾病,第十四章,肝硬化,（,Hepaticcirrhosis,）,田德安,学时数：2学时,讲授目的,和,和要求,1.掌握,本,本病的病,因,因、临床,表,表现、并,发,发症、诊,断,断和治疗,原,原则,2.熟悉,本,本病的辅,助,助检查、,鉴,鉴别诊断,3.了解,本,本病的发,病,病机制、,病,病理及预,后,后,讲授主要,内,内容,定义,病因和发,病,病机制,病理,临床表现,实验室和,其,其他检查,诊断标准,鉴别诊断,治疗,定 义,是一种常,见,见的由不,同,同原因引,起,起的，以,肝,肝脏弥漫,性,性纤维化,、,、假小叶,和,和再生结,节,节形成为,特,特征的慢,性,性、进行,性,性肝病,多系统受,累,累，以肝,功,功能损害,和,和门脉高,压,压为主要,表,表现,晚期常出,现,现消化道,出,出血、肝,性,性脑病、,继,继发感染,等,等严重并,发,发症,肝脏仅有,纤,纤维组织,增,增生或仅,有,有肝细胞,结,结节增生,均,均不能称,为,为肝硬化,。,。如先天,性,性肝纤维,化,化和局灶,结,结节性肝,细,细胞增生,病因和发,病,病机制,病毒性肝,炎,炎,酒精中毒,：,：80g/d,10,年,血吸虫病,胆汁淤积,循环障碍,工业毒物,、,、药物,营养障碍,代谢障碍,血色病,肝豆状核,变,变性,Alpha,-1抗胰,蛋,蛋白酶缺,乏,乏,免疫紊乱,自身免疫,性,性肝炎,原因不明,非酒精性,脂,脂肪性肝,炎,炎,网状支架,塌,塌陷：广泛肝,细,细胞变性,坏,坏死、肝,小,小叶纤维,支,支架塌陷,再生结节,形,形成：残存肝,细,细胞不沿,原,原支架排,列,列再生，,形,形成不规,则,则结节状,肝,肝细胞团,假小叶形,成,成：大量纤,维,维结缔组,织,织增生，,形,形成纤维,束,束，自汇,管,管区-汇,管,管区或自,汇,汇管区-,中,中央静脉,延,延伸扩展,，,，包绕再,生,生结节或,将,将残留肝,小,小叶重新,分,分割,肝内血循,环,环紊乱：血管床,缩,缩小、闭,塞,塞或扭曲,，,，血管受,再,再生结节,挤,挤压；肝,内,内门静脉,、,、肝静脉,和,和肝动脉,小,小支相互,形,形成支通,吻,吻合支等,，,，形成门,脉,脉高压,肝硬化的,演,演变发展,过,过程,各种原因,肝细胞弥,漫,漫变性坏,死,死,肝小,叶,叶纤维支,架,架塌陷纤,维,维组织增,生,生、肝细,胞,胞结节状,再,再生,损伤与修,复,复反复交,替,替,肝小叶结,构,构改建、,肝,肝血液循,环,环途径改,建,建,肝,变,变形、变,硬,硬,门静脉高,压,压症、肝,功,功能不全,病 理,小结节性,肝,肝硬化,直径多在35mm，,不,不超过1cm，,最,最常见,大结节性,肝,肝硬化.,直径 1030mm,最大达50 mm,大小结节,混,混合性肝,硬,硬化,大小结节,混,混合,血吸虫病性,肝,肝纤维化,形态学分类,肝硬化的器,官,官病理改变,肝硬化,门脉高压和,侧,侧枝循环开,放,放,脾脏肿大,门脉高压性,胃,胃病和肠病,肝肺综合征,睾丸或卵巢,、,、甲状腺、,肾,肾上腺皮质,萎,萎缩,临床表现,临床表现多,样,样，起病常,隐,隐匿，病情,进,进展缓慢，,可,可潜伏35年或10,年,年以上，少,数,数因短期大,片,片肝坏死，36个月,可,可发展成肝,硬,硬化,临床上分为,肝,肝功能代偿,期,期和失代偿,期,期,代偿期,症状较轻、,缺,缺乏特异性,疲乏无力、,食,食欲减退，,腹,腹胀不适、,恶,恶心、上腹,隐,隐痛、轻微,腹,腹泻。间断,性,性，因劳累,或,或伴发病而,出,出现，休息,或,或治疗后可,缓,缓解,肝轻度肿大,，,，质地坚硬,或,或偏硬，无,或,或有轻度压,痛,痛。脾轻-,中,中度肿大,肝功能检查,正,正常或轻度,异,异常,失代偿期,肝功能减退,症,症状,门脉高压表,现,现,全身多系统,表,表现,肝功能减退,的,的临床表现,全身症状：营养差、,消,消瘦乏力、,皮,皮肤干枯、,肝,肝病面容，,可,可有不规则,低,低热、夜盲,、,、浮肿等,消化系统症,状,状：厌食，上,腹,腹部饱胀不,适,适、恶心、,纳,纳差、腹胀,、,、腹泻、黄,疸,疸等,出血倾向和,贫,贫血：鼻衄、牙,龈,龈出血、皮,肤,肤紫癜、消,化,化道出血。,出,出血原因：,a.肝合成,凝,凝血因子减,少,少,b.脾功能,亢,亢进,c.毛细血,管,管脆性增加,内分泌紊乱,主要有雌激,素,素、雄激,素,素男性,患,患者常有性,欲,欲减退、睾,丸,丸萎缩、毛,发,发脱落及乳,房,房发育等,女性有月经,失,失调、闭经,、,、不孕等；,蜘,蜘蛛痣、毛,细,细血管扩张,、,、肝掌,肾上腺皮质,激,激素皮,肤,肤色素沉着,继发性醛固,酮,酮和抗利,尿,尿激素,对,对腹水的形,成,成和加重有,促,促进作用,门脉高压症,表,表现,发生机制：门脉阻力增,加,加,门脉血流量,增,增多,临床表现,脾肿大：脾功能亢进,侧枝循环建,立,立和开放：PVP200mmH,2,O,食管静脉曲,张,张:胃冠状V-食管V,、,、肋间V、,奇,奇V,腹壁静脉曲,张,张：脐V-,副,副脐V、腹,壁,壁V,痔静脉扩张,：,：直肠上V-直肠中、,下,下V,腹水：是LC最突,出,出的临床表,现,现,图示侧枝循,环,环建立和开,放,放,腹 水,腹水形成的,机,机制：钠、水的,过,过量潴留,门脉高压：PVP300mmH,2,O,低白蛋白血,症,症:30g/L,淋巴液生成,增,增多,继发性醛固,酮,酮增多：致肾钠重吸,收,收增多,抗利尿激素,增,增多：致水重吸收,增,增多,有效循环血,容,容量不足,肝触诊,早期：表面尚平,滑,滑,晚期：表面颗粒,状,状，可触及,结,结节，常无,压,压痛,其他：黄疸、肝掌,、,、蜘蛛痣、,男,男性乳房发,育,育、腹壁静,脉,脉曲张等,体 征,图示肝掌和,蜘,蜘蛛痣,图示男性乳,房,房发育和腹,壁,壁静脉曲张,并发症,上消化道出,血,血：最常见，原,因,因：,食管、胃底,静,静脉曲张,门脉高压性,胃,胃病,消化性溃疡,肝性脑病：最严重并发,症,症，最常见,的,的死亡原因,感染：肝硬化患者,抵,抵抗力下降,，,，常并发细,菌,菌感染肺,部,部、胆道、,败,败血症、自,发,发性腹膜炎,等,等,自发性腹膜,炎,炎致病,菌,菌多为革兰,阴,阴性杆菌，,表现为腹痛,、,、腹水迅速,增,增长、腹膜,刺,刺激征等,肝肾综合征(HRS),：,：又称功能性,肾,肾衰,特征：自发性少尿,或,或无尿,氮质血症,稀释性低钠,血,血症和低尿,钠,钠,肾脏无明显,病,病理改变,机理：肾血管收缩,，,，致肾皮质,血,血流量和肾,小,小球滤过率,持,持续降低,交感神,经,经兴奋性增,高,高，去甲肾,分,分泌增加,肾素-,血,血管紧张素,系,系统活性增,强,强,肾PGs合成减少,，,，血栓素（TXA,2,）增多,内毒素,血,血症：增加,肾,肾血管阻力,白细胞,三,三烯产生增,加,加，引起肾,血,血管收缩,肝肺综合征:指严重肝病,、,、肺血管扩,张,张和低氧血,症,症组成的三,联,联征,原发性肝癌,：,：多在大结节,或,或大小结节,混,混合型肝硬,化,化基础上发,生,生。短期内,出,出现肝迅速,增,增大、持续,肝,肝区疼痛、,肝,肝表面发现,肿,肿块或血性,腹,腹水，应怀,疑,疑,电解质和酸,碱,碱平衡紊乱,：,：低钠血症、,低,低钾低氯血,症,症和代谢性,碱,碱中毒,实验室和其,他,他检查,血常规：贫血、血,象,象三少,尿常规：有黄疸时,胆,胆红素、尿,胆,胆原增加。,有,有时可见蛋,白,白、管型和,血,血尿,肝功能试验：代偿期大,多,多正常或轻,度,度异常，失,代,代偿期多有,全,全面损害，ALT、AST,、胆固醇脂,、白蛋白,、,-球蛋白,、PT,、PIIIP、透明质,酸,酸酶、板层,素,素,。氨基比林,、,、吲哚菁绿,清,清除试验异,常,常,免疫学检查：T淋巴细,胞,胞,、IgG,、,、IgA,、,、非特异性,自,自身抗体（ANA、AMA、SMA）、病毒,血,血清学标记,（,（+）,腹水常规：漏出液,SBP：漏,出,出液与渗出,液,液之间,TB：淋巴,细,细胞为主,PHC：血,性,性,影像学检查：,X-Ray:虫蚀样,、,、蚯蚓状充,盈,盈缺损食,道,道静脉曲张,B 超：肝,脾,脾大小、形,态,态；门静脉,与,与脾静脉内,径,径；腹水,CT、MRI：显示左,右,右肝比例、,肝,肝脾表面状,况,况、腹水,内镜检查：,胃镜：直接,窥,窥见静脉曲,张,张的部位、,范,范围、程度,、,、有无糜烂,、,、出血等，,对,对判断出血,部,部位、病因,有,有重要意义,，,，并可行内,镜,镜下治疗,肠镜：痔静,脉,脉曲张及门,脉,脉高压性肠,病,病,腹腔镜：观,察,察肝脏的大,体,体形态并取,肝,肝组织活检,肝组织活检：确定诊断,、,、严重性、,有,有无活动性,肝,肝炎、病因,学,学诊断,诊断标准,病史：肝炎,、,、饮酒等,肝功能减退,和,和门脉高压,症,症的临床表,现,现,肝脏质地坚,硬,硬有结节感,肝功能试验,有,有阳性发现,肝活检有假,小,小叶形成,鉴别诊断,肝肿大鉴别,诊,诊断,慢性肝炎、,肝,肝癌、血吸,虫,虫病、血液,病,病等,腹水鉴别诊,断,断,结核性腹膜,炎,炎、缩窄性,心,心包炎、腹,腔,腔肿瘤、巨,大,大卵巢囊肿,肝硬化并发,症,症的鉴别诊,断,断,上消化道出,血,血：消化性,溃,溃疡、糜烂,出,出血性胃炎,、,、胃癌等,肝性脑病：,低,低血糖、尿,毒,毒症、DM,酮,酮症、中毒,、,、脑血管意,外,外等,肝肾综合征,：,：慢性肾炎,、,、肾小管坏,死,死,治 疗,无特效治疗,针对病因及,加,加强一般治,疗,疗,失代偿期以,对,对症治疗、,改,改善肝功能,和,和抢救并发,症,症为主,治疗原则：,应,应是综合性,的,的，首先针,对,对病因进行,治,治疗，后期,主,主要针对并,发,发症治疗,一、一般治,疗,疗,休息,饮食：高热量，,高,高蛋白质，,高,高维生素，,易,易消化软食,肝功能显著,损,损害或有肝,性,性脑病先兆,时,时，限制或,禁,禁食蛋白质,腹水时应少,盐,盐或无盐,禁酒、避免,进,进食粗糙、,坚,坚硬食物，,禁,禁用损害肝,脏,脏的药物,支持治疗:,维持水、电,解,解质平衡,应用复方氨,基,基酸、白蛋,白,白或新鲜冰,冻,冻血浆,二、药物治,疗,疗,目前无有效,逆,逆转肝硬化,的,的药物,维生素、消,化,化酶、水飞,蓟,蓟素、秋水,仙,仙碱、护肝,等,等,三、腹水治,疗,疗,1.限制钠,、,、水的摄入：无盐或低,盐,盐饮食,钠盐：500800mg(氯,化,化钠1.2,2.0g)日,水：1000mld,左,左右，显著,低,低钠血症，500ml/日以内,2.利尿,剂,剂：,主要使用,螺,螺内酯（,安,安体舒通,）,）和呋塞,米,米（速尿,）,）联合应,用,用，比例100mg：40mg,最大剂量,：,：400mg/d,：,：160mg/d,原则：小,剂,剂量开始,，,，防止低,钾,钾及并发,症,症,体重下降0.5kg/天,3.放腹,水,水和输注,白,白蛋白,适应证：,大,大量腹水,，,，需放液,减,减压，同,时,时输注白,蛋,蛋白 40g/次,4.提高,血,血浆胶体,渗,渗透压：定期、,小,小量、多,次,次输注新,鲜,鲜冰冻血,浆,浆，白蛋,白,白,5.腹水,浓,浓缩回输：,是治疗难,治,治性腹水,的,的较好办,法,法,5千1,万,万ml500ml回输,禁忌证：,感,感染性或,癌,癌性腹水,不良反应,和,和并发症,：,：发热、,感,感染、电,解,解质紊乱,等,等,6.腹腔-颈静脉,引,引流,难治性腹,水,水：经限钠水,、,、利尿等,常,常规治疗6周无明,显,显好转,TIPS：经颈静,脉,脉肝内门,体,体分流术,（,（,trans-jugular intrahepatic portosystemicshunt,）,能有效降,低,低