维生素D缺乏性佝偻病

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,维生素D缺乏性佝偻病,Vitamin D Deficiency Rickets,定义,(Definition),本病是由各种原因引起的钙、磷代谢紊乱，造成骨盐在骨基质中沉着障碍为主要病变的一种全身性疾病.,病因,(Etiology),(一)日照不足,(,lack of sunlight),7,脱氢胆固醇-,紫外线,-,VitD,3,(,皮肤)(296-310,nm),1cm,2,皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位,VitD,约相当于1个鸡蛋中,D,的含量.,患病率:春季秋季,城市郊区,与肤色有关,(二)摄入不足,(,intake deficit),钙摄入不足,(1)摄入量少：,(2)吸收不良：,促进吸收：,VitD,、,乳糖、氨基酸等,阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、,含磷过多等,（三),生长速度的影响,(growth velocity),年龄,双胎、早产,（四）疾病的影响,(diseases),肝、胆、肠、肾,其他,(others),(一)母亲的营养状况,VitD,不能透过胎盘而25(OH)D,3,可,通过胎盘,北方先天性佝偻病占新,生儿的5%,30%.,(二)婴儿的生活习惯,大量谷类食品会加重D 缺乏.,(三)喂养方式,(feeding patterns),母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是：,(1)钙磷比例合理.,(2)含有较多的25(OH)D,3,.,(3)肠道疾病较少.,但母乳中D含量与母亲受日照及是否,补充D,直接有关.故母乳喂养儿也需按时补,充VitD.,发病机理,(Pathology),一维生素,D,的活化,(,VitD,activation),肝 脏,肾 脏,VitD,3,25,(OH)D,3,1,25(OH）,2,D,3,微粒体,线粒体,二.1.25(,OH),2,D,3,的作用：,(1)对钙磷代谢的作用,小肠:促进钙,的,吸收.,肾脏:促进钙磷的重吸收.,骨:增强破骨细胞作用,使旧骨吸收.,(2)对成骨的局部作用,刺激成骨细胞,增生,及骨样组织成熟.,使枸橼酸在成骨处积聚.,促使钙向骨,组织,转移.,三.影响钙磷的其他激素,(other hormones),(1),甲状旁腺素(84肽,M.W.9500),骨骼:加强破骨,使血钙、血磷,肾脏:促进钙重吸收;血钙,抑制磷重吸收:血磷,肠:通过刺激1.25(,OH),2,D,3,的合成,促进,钙吸收.,结果：血钙、血磷,(2)降钙素:（32肽，m.w.3419),骨：抑制破骨 血钙,肾：阻止钙、磷重吸收 血钙,血磷,佝偻病的发病机制,(clinical mechanism),1.25(,OH),2,D,3,缺乏,Ca、P,吸收血,CaP,甲状旁腺素血,Ca,正常或,偏,低,，,血,清,PCaP,减少,成骨不良,病理改变,(,clinical pathology),(1)肥大的软骨细胞增生 骨样组织,(2)成骨细胞增殖,ALP,(3),成骨不良骨骼畸形.,临床表现,(Clinical symptom),I.,症状和体征,(,symptoms and signs),一.骨骼,基本的病理变化:,1.钙化不全,骨质软化畸形,2.骨样组织增生,(一)头颅,(,skull),(1)1岁.,X,型或,O,型腿.,(3)病理性骨折.,(四)脊柱、骨盆(,spine&pelvis),后突、侧突、骨盆畸形.,二.肌肉变化(,muscle),抬头、独坐、走路等动作发育,均延迟.,腹胀、脐疝.,三.神经系统：,烦躁、夜惊.,多汗、枕秃.,.,X,线表现,(,X-ray symptoms),一.临时钙化带断续、模糊、密度.,二.干骺端有钩样改变,杯口状,毛刷状.,三.骨骺软骨增宽.,四.骨皮质脱钙,易变形.,诊断,(Diagnosis),项目 主要指标 次要指标,症状 多汗、夜惊 烦躁不安,体征 乒乓头、方头、枕秃、,肋串珠、鸡胸、肋外翻,手足镯、弓型,腿、哈氏沟.,项目 主要指标次要指标,生 化,1钙,磷,30,30.30 20.,30,(,金氏法),腕骨摄片 毛刷状或 临时钙化带模糊,杯口样改变 有钩样改变,符合以下任何一项,便可诊断活动性佝偻病,：,二项主要症状+一项主要体征.,一项主要症状+二项主要体征.,二项主要症状+一项主要生化（或,X,线）表现.,一项主要体征+一项主要生化（或,X,线）表现.,二项,X,线表现.,3月婴儿，乒乓头+二项主要症状.,其它：25(,OH)D,3,10ng/ml.,鉴别诊断,(Differentiate diagnosis),一.智能落后,二.呆小病(甲状腺功能低下),三.软骨营养不良,四.抗,D,佝偻病,治疗,(Treatment),一.一般治疗：,多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治,并发症。,二.药物(,medicine),初期:,D,3,5,千1万,u/,日,x1,月 口服,或,D,3,30,万,u/,次,肌注,用1-2次,间隔1个月.,激期:,D,3,1,万2万,u/,日,1,月 口服,或,D,3,30,万,u/,次,肌注,用2-3次,间隔1个月.,其它：补充钙剂、蛋白质和维生素,A、,B、C.,三.矫形(,orthopedics),轻度畸形可自行恢复。,重度畸形影响行走者,4岁以后作矫,形术。,预防,(Prevention),(1)提倡母乳喂养。,(2)多晒太阳。,(3)从生后2周,满月起,每日补充VitD400Iu，直到2足岁。,服抗癫痫药物者,每日500,1000单位D,3,