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,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第四节 先天性脑积水,（congenital hydrocephalus）,是由于脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而使CSF在脑室系统和蛛网膜下腔积聚过多并不断增长，继发脑室扩张、颅内压增高和脑实质萎缩。,临床可分为交通性和阻塞性脑积水两类。,交通性脑积水,（municating hydrocephalus）,：CSF能从脑室系统流至蛛网膜下腔，但CSF吸收发生障碍；,阻塞性脑积水,（obstructive hydrocephalus）,：脑脊液梗阻在脑室系统之内。,大多数先天性脑积水是由于,CSF循环受阻引起阻塞性脑积水,，最常见为大脑导水管狭窄、分叉及中隔形成，导水管周围胶质增生，室间孔闭锁，第四脑室正中孔或侧孔闭锁，有时伴先天性小脑蜘部发育不全（Dandy-Walker综合征）、小脑扁桃体下疝畸形；偶见枕大池被脑膜膨出。小脑异位、颅底陷入症、蛛网膜粘连等阻塞,。,临 床 表 现,1、最重要体征是出生后数月，婴儿的头围快速进行性增大，在一定时间内连续测量头围有明显改变。前囟门扩大、张力增高，有时后囟、侧囟也开大，颅缝分离。,2、由于颅内压增高及静脉回流受阻，可见头皮静脉明显怒张，颅骨变薄，叩诊出现,破壶音,（MacEwen征）；且患儿头发稀少。双眼球下旋，上部巩膜时常暴露，可见眼球下半部常落到下眼睑下方，称之为,“落日征”，,是先天性脑积水的特有体征。,3、患儿精神萎靡，头部因增大过重，头颈控制力差，不能上抬，一般不能坐亦不能站立。,4、外展神经麻痹也很常见，晚期尚可有视觉和嗅觉障碍、眼球震颤、共济失调和智能发育不全等，重症者可出现痉挛性瘫痪和去脑强直。,根据婴儿出生后头围快速增长，,以及特殊头型、破壶音、落日征等，不难诊断。CT和MRI检查可证实脑积水，,并可发现畸形结构及脑室系统的梗阻部位。脑室周围的钙化灶常提示巨细胞病毒感染，脑内广泛钙化斑常为弓形体感染。,诊 断,治 疗,（一） 手术治疗,解除阻塞病因，酌情采用大脑导水管成形术或扩张术、第四脑室正中孔切开或成形术；枕大孔先天畸形可行后颅窝及上颈椎板切除减压术等；CSF分流术常采用侧脑室腹腔、脑室颈内静脉、脑室心房分流术等。,（二） 药物治疗,暂时减少CSF分泌或增加机体水,分排出，首选醋氮酰胺，蛛网,膜粘连者试用地塞米松口服等。,思 考 题,1、颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝畸形的临床表现是什么?,2、脑性痉挛性双侧瘫痪（Little病）的临床表现特点是什么?,3、先天性脑积水的临床表现及治疗原则是什么?,
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