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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,重症肌无力,(Myasthenia Gravis),1,.,重症肌无力,神经,-,骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以部分或全身骨骼肌易疲劳,活动后加重,休息后恢复为临床特征,。,2,.,神经,-,肌肉接头的突触示意图,1,神经内膜；,2,神经膜和肌膜的连接；,3 Schwanns,核；,4,肌膜核,每个,-,运动神经元发出一根轴突,一个突触代表一个运动终板,3,.,肌膜的终板,突触后膜,神经,-,骨骼肌接头（突触）的构成,神经末端,-,突触前膜,突触间隙,递质,4,.,5,.,6,.,乙酰胆碱的代谢,胆碱,乙酰,辅酶,A,胆碱乙酰化酶,ATP,结合型,乙酰胆碱,胆碱酯酶,神经冲动,胆碱,乙酸,乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行,.,当兴奋传导到运动神经末梢时,乙酰胆碱的释放,.,乙酰胆碱受体的量和敏感性,.,7,.,重症肌无力的病因,一、重症肌无力,是横纹肌突触后膜,nAchR,自体免疫性疾病,抗乙酰胆碱受体抗体,(nAchR-Ab),的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降,50-60,年代,:,胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。,60,年代以来,:,提出自体免疫学说。,73,年建立电鳗鱼实验,:,将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体,(nAchR),免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。,8,.,重症肌无力的病因,二、,重症肌无力是,T,细胞依赖的自体免疫疾病,*,80%,重症肌无力病人伴有胸腺异常。,*,33%-75%,胸腺瘤病例有重症肌无力现象,*重症肌无力患者周围血中存在高度优势的,nAchR,特异性,T,淋巴细胞。,9,.,重症肌无力的病因,三、,遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用,。,10,.,*,年龄：,20-30,岁；,40-50,岁。,*性别：男,:,女,= 1 : 1.5,*,累及全身任何骨骼肌,-,眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌,;,面肌,胸锁乳突肌,斜方肌,-,全身骨骼肌以四肢近端为主,。,*受累肌肉极易疲劳；,晨轻暮重,，症状波动,*感冒、精神刺激可使症状加重。,*没有神经系统定位体征。,*女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻；产后加重。,临 床 表 现,11,.,成年肌无力：,Osserman,分型,.,型：单纯眼肌型。,型：轻度全身型；,a,型不伴有延髓肌麻痹；,b,型伴有延髓肌麻痹。,型：急性进展型；,首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌,型：晚发型；,首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身,肌无力。,型：肌无力伴肌萎缩。,重症肌无力的分型,12,.,重症肌无力的分型,儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。,少年型肌无力：,14-18,岁之间发病，,以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，,全身肌无力较儿童型多见。,13,.,重症肌无力的分型,肌无力危象：,患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象,。是重症肌无力的危重状态。,肌无力危象包括,:,肌无力危象,:,抗胆碱酯酶药物剂量不足,胆碱能危象,:,胆碱酯酶抑制剂,(ChEI),过量,反拗性危象,:,对抗胆碱酯酶药物不敏感,14,.,诊断和鉴别诊断,、,确定是否重症肌无力,、,有无重症肌无力的合并症,、,与其他肌无力现象鉴别,15,.,、,确定是否重症肌无力,1.,病史：隐袭性起病，有,晨轻暮重,的特点,2.,疲劳试验（,Jollys,试验）,3.,胆碱酯酶抑制剂（,ChEI,）药物试验,4.AchR,抗体浓度测定,16,.,、,有无重症肌无力的合并症,1.,肌无力危象及其分型,肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象,概 念,ChEI,不足,ChEI,过量,ChEI,不敏感,瞳 孔 大 少 正常或偏大,出 汗 少 多 多少不定,流 涎 无 多 少,腹痛、腹泻 无 明显 无,肌肉抽动或跳动 无 常见 无,对抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定,2,胸腺肿瘤,3.,甲状腺机能亢进,4.,其他神经系统或非神经系统免疫性疾病,17,.,眼肌型肌营养不良,延髓麻痹综合症,类重症肌无力,(Eaton -Lambert,综合症,),：,（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）,常伴有肺癌,临床症状有肢体无力近端重于远端；活动后症状反而减轻为特点。,.,肉毒杆菌中毒,:,流行病学史。,.,周期性麻痹,、,与其他肌无力现象鉴别,18,.,重症肌无力的药物治疗,一、抗胆碱酯酶药物：,新斯的明,(Prostigmine),15-30mg,；,3-4,次,/,日,溴化吡啶斯的明,(Pyridostigmine),60-120 mg; 3-4,次,/,日,二、免疫抑制剂,甲基强的松龙,(Methylprednisolone),0.5-1.0g/,天,3-5,天；以后改口服维持治疗,硫唑嘌呤,(Azathioprine,),50-100mg/,日,三、禁用：对神经,-,肌肉传递阻滞的药物,19,.,1.,保持呼吸道通畅：,气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。,2.,确定危象的性质，采取相应治疗措施。,肌无力危象的处理,20,.,胸腺摘除手术治疗,深部钴,60,放射治疗。,重症肌无力的其他治疗,21,.,重症肌无力有哪两个特点？,哪些临床表现？如何诊断？,何谓肌无力危象？有哪几种，如何鉴别？,禁用哪些药,思 考 题,22,.,
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