扩张型-心肌病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/9/14,#,扩张型心肌病诊断与治疗的现状,礼 县 第 一 人 民 医 院,扩张型心肌病,的定义,扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy；DCM）以左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征。根据1995年WHO/ISFC关于心肌病的定义，DCM可以是特发性、家族性/遗传性、病毒性和（或）免疫性、酒精性/中毒性、或者与已知心血管疾病并存，其心肌功能不全程度不能以异常负荷状况或心肌缺血程度来解释。组织学检查为非特异性。临床表现为渐进性心力衰竭，心律失常、血栓栓塞、猝死为常见症状，可以发生在疾病的任何阶段。,一、病 因,本病的病因迄今未明,目前已发现本病与下列因素有关：,1、病毒感染 动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群，根据有关报道，约10%15%心肌炎病人可发展为扩张型心肌病(DCM)，临床上表现为DCM的病人心内膜活检有心肌炎的证据，不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高；近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有 肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，本病有可能是感染的 持续存在。,2、遗传基因 研究发现本病与组织相容性抗原有关,与非本病患者相比，本病中HLA B27，HIA2，HIA DR4，HLA DQ4各位点增加，而HLA DRW6位点则减少，HLA的变化与常染色体隐性遗传有关。通过家系调查和超声心动图对扩心病患者家族筛查证实约25%50%的患者为家族性,常染色体显性遗传是最常见的 遗传方式。,3、体液和细胞免疫 本病患者中检测到多得抗心肌抗体，包括抗肌浆球蛋白抗体、抗线粒体抗体等。本病患者的自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。,4、交感神经系统失调 近来研究发现本病患者中心肌膜受体密度下降，与信使传导有关的G蛋白系统受抑制，从而导致心肌收缩功能减退。,5、内分泌异常、化学或毒素作用、心肌能量代谢紊乱，微血管痉挛可能导致心肌细胞坏死、结疤，造成心力衰竭，以及细胞凋亡、细胞坏死致心律失常的右心室心肌病等问题，有待进一步研究。但病毒感染、自身免疫反应失调和遗传基因是目前的主要学说。,综上所见，病毒感染、免疫反应失调、遗传基因 是目前的主要发病学说，而劳累、感染、血压增高等可能为诱发因素。还有许多问题尚未明了，有待进一 步研究。,二、病 理,心脏重量增加，约为正常的一倍。心肌灰白而松弛。四个心腔均可增大扩张，多见两心室腔明显扩大，偶尔一侧较另一侧更明显，尤以左心室扩大为甚。心肌虽肥大，但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。二尖瓣、三尖瓣环扩大，乳头肌伸张。心腔内附壁血栓形成不少见，心腔内血栓脱落可导致肺栓塞或周围动脉栓塞。冠状动脉通常是正常的。心肌纤维化常见,呈灶性分布于室壁的内缘，也可心壁成片受损,心脏的起搏传导系统均可受到侵犯。本病的心肌显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，或因间质胶原组织增多,或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到，多数为心肌细胞溶解，尤其多见于病程长的病例。电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀，崎断裂或消失；肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。,三、病 理 生 理,心肌收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢，射血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿，排血量尚可维持。以后左心室排血量逐渐减少，舒张末期压增高,逐步发展为左心衰竭。继而左心房、肺动脉压力升高，最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主，则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大，造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心肌病变涉及起搏和传导系统，可引起各种心律失常。心肌相对缺血，心腔扩张，心室壁内张力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血，而心肌摄氧的能力已达极限,因而可引起心绞痛。,四、,临床诊断和诊断标准,DCM本病至今尚无特异的诊断方法，目前的诊断仍是在排除其他心脏病的基础上，对 临床与辅助检查的综合分析，来建立诊断。本病的主要特点为：,1、起病隐匿，可发生在任何年龄，以30-50岁多见；以充血性心力衰竭的表现为主要症状，可出现乏力、活动后气促、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸甚至肺水肿。部分患者以右心衰竭的症状体征出现。可出现各种类型的心律失常，甚至栓塞和猝死。,2、早期可闻及明显的第三心音和第四心音；血压正常或降低，心力衰竭时可见舒张压轻度升高;脉搏细数,左心衰竭时可有交替脉；心尖搏动弥散，可有抬举样搏动；心率增快，可闻及奔马律，心尖区及三尖瓣区闻及吹风样收缩期杂音，常有各种心律失常；肺底湿啰音、肝大、下肢水肿、腹水及胸水。,3、心电图在有症状的患者中几乎都有异常，以多样性、复杂性而有缺乏特异性为特征，以心脏肥大和各种心律失常为主，病情进展可出现传导阻滞。另有QRS波低电压、ST 段压底、T波低平或倒置，少数有病理性Q波，多见于V1、V2导联，提示病情较重。,4、胸部X线检查随病情发展，显示不同程度心脏增大，通常累及所有腔室，心胸比值多在0.6以上，心脏搏动微弱，有肺淤血和肺间质水肿，常伴有胸腔积液，以右侧多见，可有心包积液。,5、超声心动图对DCM诊断有重要意义，能区别心肌病的不同类型，排除原发性瓣膜病、间隔缺损疾病和多见于心肌梗死的节段性室壁运动障碍。主要特征为:全心扩大，以左 心室扩大为主，室壁运动普遍减弱,射血分数通常50%；二尖瓣反流,附壁血栓；心包积液多见，多为少量积液。,6、放射性核素检查主要包括心血池动态影及心肌血流灌注显像。前者的主要表现为心腔明显扩大，室壁运动普遍减弱，射血分数明显降低为主；后者显示多节段心肌斑块状 改变，即使早期患者心肌灌注显像也可见放射性稀疏或缺损。,DCM可分为两大类，特异性心肌病与原发性心肌病，前者亦称继发性心肌病，多继发于某些全身性疾病；后者原因未明，其心肌病的表现与前者相似，但目前仍将它列为一组独立的疾病。其病理特点是心腔明显扩大，二尖瓣、三尖瓣均扩张并相对关闭不全,室壁可变薄,亦可肥厚。,由于DCM以心肌的病变、坏死为病理特征,故其血流动力学主要表现为心脏泵功能障 碍,每搏排血量减低,晚期由于肺小动脉病变和反复肺小动脉血栓栓塞,可出现肺动脉高压,因而有心衰竭更为明显。此外,病变累及心脏传导组织可以发生各种心律失常,根据本例的 临床特征(症状、体征)及超声心动图特点可诊断全心衰竭。,扩张型心肌病的诊断标准国内与国外略有区别：,1、国内诊断标准，现介绍1995年10月在湖北省武汉市召开的全国心肌炎、心肌病专题研讨会修订的特发性扩张型心肌病的诊断参考标准：,（1）临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴充血性心力衰竭，常伴有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。,（2）心脏扩大：X线检查心胸比0.5；超声心动图显示全心扩大，尤其以左心室扩大为著，左心室舒张期末内径2.7cm/m2，心脏可呈球形。,（3）心室收缩功能减低：超声心动图检查室壁显示运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。,（4）必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)：包括缺血性心肌病、围生期心肌病、乙醇性心肌病、代谢性和内分泌性疾病，如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病，遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病，全身系统性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等所致的心肌病，中毒性心肌病等。,有条件者可检查患者血清抗心肌肤类抗体，如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗a受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者可作冠状动脉造影。,心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助于感染病因的诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。,2、国外Goodwin的诊断标准：,(1)拟诊项目：胸部X线片：心影增大(心胸比0.55)。心功能：有充血性心衰(NYHA 标准3级或4级)，超声心动图示左心室内径增大，每搏量降低。心电图：除外预激综合征或束支传导阻滞的ST-T异常，左心室高电压（除外高血压心脏病、甲亢性心脏病.、预激综合征 或束支传导阻滞时）；异常Q波；室性早搏或房扑、房颤；束支传导阻滞或电轴异常（-30以上左偏或+110以上右偏）。心音检查听到第三心音或第四心音。,(2)确诊项目：心血管造影检查发现左心室容量增大伴有每搏排血量降低（50%）,心内膜心肌活检呈阳性改变。,五、鉴 别 诊 断,1风湿性心脏病 两者均可出现二尖瓣或三尖瓣收缩期杂音，但扩张型心肌病的杂音在心力衰竭控制后减弱或消失；而风湿性心脏病的杂音在心力衰竭控制后增强。超声心动图可显示风湿性瓣膜病变的特征。2慢性心肌炎 多发于青年人，活动后气促，心脏扩大，心脏收缩期杂音，心律失常（室性早搏），反复心衰，应注意排除慢性心肌炎。但后者常有病毒感染史，起病较快，而心衰相对少见，收缩期杂音一般在2/6级，除个别病例外，多数患者心脏仅轻度扩大，心电图以STT改变及早搏、传导阻滞为主，而高电压少见；超声心动图心室腔扩大并不太明显；病毒分离早期可呈阳性，补体结合中和抗体可呈阳性。其预后较扩张型心肌病佳。,3、慢性克山病 克山病多发于东北流行地区，尤以生育期妇女及儿童多见，起病急，病变弥漫，以室间隔受损为著，束支传导阻滞(以右束支传导阻滞多见)，治疗效果差，根据上述特点，可以排除克山病。,4心包积液心包积液患者可产生类似全心衰竭的症状，但以体循环淤血症状为主，其心尖搏动多不明显,其位置在心浊音界内侧，且心音遥远,有奇脉,很少有心脏杂音，心浊音界可随体位而改变，心电图多呈低电压、T波改变，很少有心律失常；心影呈普大型且比较 对称，左心腰突出；心脏超声可见心包腔液性暗区，穿刺抽液有利于诊断。,5缺血性心脏病 冠心病发病多在40岁以后，常有冠心病易患因素或冠心病病史。超声，心动图检查冠心病多为节段性室壁运动异常；而扩张型心肌病则呈弥漫性室壁运动减弱。冠状动脉造影可以证实诊断。,六、治 疗,由于病因未明，尚无特效治疗方法，目前主要还是对症治疗。治疗原则是保护心肌代谢功能、纠正心力衰竭、控制心律失常和防治栓塞并发症。,1、一般治疗 注意休息，避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒等。,2、心力衰竭的治疗 低盐饮食,必要时氧气吸入。利尿剂可以改善充血症状，但用量应根据患者的血容量及肾功能情况，利尿过程中要特别注意电解质紊乱。血管扩张剂异山梨酯与血管紧张素转化酶抑制剂口服能改善血流动力学和缓解症状，后者长期服用还可改善远期预后和降低病死率。洋地黄制剂适用于心力衰竭伴心房颤动、室律增快者以及心力衰竭经应用利尿剂、血管扩张剂治疗仍未能控制者。顽固性心力衰竭病例可用硝普纳加多巴酚丁胺或多巴胺静脉滴注，治疗过程中应做血流动力学检测，严密观察血压、呼吸、心律、尿量等指标。,3、心律失常的治疗 首先应针对引起心律失常的一些诱因加以处理；其次根据心律失常的类型选用相应的抗心律失常药物，但此类患者通常药物耐受量小，且有引起其他心律失常的危险，应予以重视。,4、抗凝治疗 如无禁忌证可给予抗血小板药物（如肠溶阿司匹林）或抗凝血药物(华法林)，注意监测有无出血并发症。应用华法林和阿司匹林，使凝血酶原时间延长11.5 倍，INR在2.03.0之间。,5、受体阻滞剂 受体阻滞剂可抑制交感神经活性，减慢心律，改善心室舒张功能，并通过减少肾素而减低心脏的后负荷，使心脏受益;但也可抑制心肌收缩力，从而一过性加重心衰患者症状。通常从小剂量开始，逐渐增加剂量，用药后病情恶化或不能耐受者应及时停药。