资源描述
Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,内 科 病 例 讨 论,血 液 内 科,病 史,既 往 史,体格检查,门诊检查,入 院 后,病 史,患者,男,23岁,因“反复发热、食欲下降3月”于2009年1月24日入院,反复高热,最高体温39.5,无时间规律,伴寒战,乏力、纳差、腹胀,厌油、消瘦,咽喉部不适,外院抗感染、退热治疗后体温下降,仍反复发热,精神、食欲差,大小便正常,体重下降10余斤,门诊以“发热原因待查”收入院,既往史,乙肝病毒标志物“小三阳”史,无肝功能异常,否认药物、食物过敏史,07年因车祸致左侧头部受伤行手术缝合,07年输血一次,体格检查,T38,P80次/分,R18次/分,BP120/70mmHg,贫血貌,皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班,浅表淋巴结未扪及肿大,胸骨无压叩痛,心肺无异常,全腹无压痛反跳痛,,肝肋下约2cm,脾大至盆腔,表面光整,质地中等,无压痛,,腹水征(-),门诊检查资料,血常规:,HB 90g/L,WBC,1.110,9,/L,PLT 8310,9,/L,腹部彩超,:,巨脾,脾脏局限性回声减低;肝脏增大;腹腔未见积液,胸片,:,双肺未见明显实质性病变,心膈正常(,X,线图,),骨髓细胞学,:骨髓增生极度活跃,红系,29%,,粒系,57.5,,巨核细胞,36,个,/,片,成熟障碍。,骨髓病理,:,造血组织增生极度活跃,(,病理切片,),病 史,既 往 史,体格检查,门诊检查,入 院 后,检查,检查,治疗,入院后检查血象,时间,HB,(g/L),PLT,(10,9,/L),WBC,(10,9,/L),L,(%),N,(%),1-26,63,68,1.4,54.5,29.9,1-30,66,76,0.4,72.9,15.6,1-31,63,68,0.9,37,50.3,电解质,肝功能,肾功能,凝血功能,K,+,3.76,Na,+,140.2,Cl,100.7,Ca,2,1.8,ALT 9,AST 17,GGT 54,AKP 156,总蛋白,68.5,白蛋白,32.3,球蛋白,36.2,总胆红素,13.0,结合胆红素,10.1,总胆汁酸,7.1,BUN 2.57,Cr 86.0,UA 405.6,血氨,28.68,PT 10.9,APTT 27.1,TT 12.5,Fg 7.0,D-Dimer 0.2,入院后检查生化,2009130,乙肝标志,其它,传染病,免疫学,肝纤三项,HbsAg,+,HbeAb,+,其余,-,HIV-Ab -,HCV-Ab -,Anti-TP,-,ENA,多肽,-,Ds-DNA -,血清层粘连蛋白,148.68ng/ml,型胶原蛋白,280.35 ng/ml,透明质酸酶,121.7 ng/ml,2009-2-3,眼科会诊:双角膜透明,未见,K-F,环,入院后检查,入院后检查影像,上腹部,CT,:,脾巨大,前部实质内见扇形低密度灶,,境界清楚。肝、胆、胰、腹腔及腹膜后,未见明显肿大淋巴结。(,CT,图片,),意见:,脾大并梗死,首先考虑,食管吞钡,:,食管、胃底静脉曲张,(中度)(,图片,),胸 片:,双肺未见明显实质性病变,心膈正常,心 电 图:,窦性心律,正常心电图(,图,),入院后治疗,抗 感 染:头孢地嗪、头孢哌酮舒巴坦、拜复乐,支持治疗:红细胞、血浆,升白细胞:,G-CSF,治疗2周,治疗2周后体温、血象,仍反复发热,体温波动于,36,38,,有时达,39,2009,2,6,血象:,HB128g/L,,,RBC 4.4810,12,/L,WBC5.110,9,/L,,,L7.8,,,M3.5,,,N87.1,PLT 3610,9,/L,电解质,肝功能,肾功能,K,+,4.03,Na,+,138.3,CL,99.9,Ca2,+,2.10,ALT 15,总蛋白,69.4,AST 31,白蛋白,34.5,GGT 52,球蛋白,34.9,AKP 151,总胆红素,16.2,结合胆红素,10.1,总胆汁酸,1.5,BUN 3.01,Cr 81.8,UA 484.2,血氨,10.71 CRP 32.04,治疗2周后生化,讨 论 问 题,(一),1,、患者的诊断与鉴别诊断如何考虑?,2,、下一步的诊疗措施是什么?,后续治疗,全院会诊决定,手术治疗,2009,2,6,全麻下行脾切除,+,胃底周围曲张血管缝扎术。,术后体温迅速下降,,(,第二天体温,37.4,,随后均在,36,37,之间,),1.脾病检,明确诊断,2.提升血细胞,3.处理胃底曲张血管,病理检查,脾脏病理:,脾脏体积,30*25*9cm,,重,4350g,。,红髓区明显扩大,淤血伴明显髓外造血及梗死,以及明显红细胞吞噬现象。,部分区域见一些淋巴样细胞成分分布。,脾门淋巴结一枚反应性增生。,术后生化,电 解 质,:,K,+,3.66,,,Na,143.1,,,CL,104.6,,,Ca2,2.23,肝 功 能,:,ALT 38,,,AST76,GGT 238,,,AKP261,总蛋白,75.3,,白蛋白,36.9,,球蛋白,38.4,总胆红素,17.2,,结合胆红素,10.7,,总胆汁酸,3.4,葡 萄 糖,:,4.48,肾 功 能,:,BUN 4.33,,,Cr 77.9,,,UA 322.5,,血氨,20.63,CRP23.53,入院后检查血象,时 间,HB,(g/L),PLT,(10,9,/L),WBC,(10,9,/L),L,(%),N,(%),1-26,63,68,1.4,54.5,29.9,1-31,63,68,0.9,37,50.3,2-06,128,36,5.1,7.8,87.1,2-15,123,532,2.8,37.8,27.3,2-19,117,658,1.9,49.4,8.1,注:,M 16.6,、,E 15.9,;,M 16.4,,,E 21.7,,,1.,脾切除后嗜酸性粒细胞增多原因?,2.,目前诊断如何考虑?,讨 论 问 题,(二),2009223 四川大学华西医院病理诊断:,(脾脏)非霍奇金淋巴瘤,系肝脾T细胞淋巴瘤,侵袭性,免疫表型检测:CD3(),CD7(),CD56(部分),CD4(),CD8(),CD20(),granzymeB()、TIA-1(),EBER-ISH(),PCR检测:检出TCR 基因克隆性重排,病理检查,病情变化,术后患者体温逐渐正常,,体重增加,,一般情况明显好转。,血象演变,2009,3,3,血象:,HB 114g/L,,,PLT 46010,9,/L,WBC 5.110,9,/L,L 23.7,,,M 12.3,,,N 51.7,,,E 11.2,2009,3,24,血象:,HB 131g/L,,,PLT 30010,9,/L,WBC 6.210,9,/L,L 34,,,M 6,,,N 47,,,E 6,,异淋,4,骨髓象,2009-3-27,骨髓细胞学:骨髓增生活跃,瘤细胞1.5,骨髓病理学:造血组织增生活跃,淋巴瘤细胞散在分布,诊断与治疗,临床诊断:,非霍奇金淋巴瘤(T细胞性)IV期 B组,联合化疗:,改良ECHOP方案。,第三次化疗前检查,肝 功 能:,ALT 147,,,AST 55,,,GGT 110,总胆红素,14.7,,结合胆红素,5.7,乙肝标志:HBsAg、HBeAb、HBcAb阳性,余均阴性。,HBV-DNA:9.89,10,7,cps/ml,骨髓细胞:骨髓增生活跃,瘤细胞1.5。,骨髓病理:造血组织增生活跃,淋巴瘤细胞散在分布,诊断:1、NHL(T细胞性)IV期 B组,2、慢性乙型肝炎,下一步如何治疗?,讨 论 问 题,(三),随 访,在抗病毒治疗的基础上进行了联合化疗,化疗后一月出现肝功能恶化,予以抗病毒、护肝、支持治疗后好转。未再化疗,小 结,肝脾T细胞淋巴瘤(HSTL)作为一种独特类型的淋巴瘤由Farcet 等在1990 年首次报道。,HSTL多见于年轻人,常表现为长期发热,肝脾不同程度大,体重下降,贫血;但淋巴结往往不受累,外周血为全血细胞减少。侵袭性病程。,病理学上有其独特性,多侵犯肝、脾、骨髓,特征性地表现为窦内侵犯。脾主要病变在红髓,表现为索区及窦内侵犯,可以是轻度或重度、弥漫性侵犯,形成实性团样结构。白髓正常、减小或消失。与脾相比,肝窦内侵犯常常更为明显,具有特异性,亦有报道仅表现为汇管区的侵犯。,小 结,小 结,免疫表型多为CD2、CD3、CD7(+),TCR或(+),常表达NK相关抗原CD16、CD56。多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1。大部分CD4、CD5、CD8(-),,粒酶B、穿孔素常为(-)。提示瘤细胞起源于不成熟外周(少数为)细胞毒性T 淋巴细胞。,遗传学异常主要表现为Iso 7q、tri 8 等。,小 结,脾切除,甾体类药物,烷化剂,CHOP 或CHOP 样方案,自体或异体骨髓或外周血干细胞移植,完全缓解率不高,早期复发比较常见,中位生存期 2 年,伴乙肝的患者需积极抗病毒治疗,预后可能更糟,谢 谢!,
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