常见的几种先心病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,临床常见的先天性心脏病,室间隔缺损（VSD）,房间隔缺损（ASD),动脉导管未闭（PDA),法洛四联症（ TOF),室间隔缺损（VSD）,是先心病最常见类型，占30%。,1、膜周部缺损85%,2、肌部缺损,3、漏斗部缺损10%,自然闭合率：,20-50,1、小型缺损,2、中型缺损,3、大型缺损,病理解剖,VSD,RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征),。,LV血量少，体循环供血不足。,VSD,病理生理,VSD 血液动力学,VSD 临床症状,1.,缺损小（roger,病）：,无症状,2.,缺损大：,（1）肺循环充血的表现,（易感染、心衰),（2）体循环缺血的表现,（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）,（3）声音嘶哑：,扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经,（4）晚期出现艾森曼格综合征：,肺动脉高压,VSD 临床体征,心脏体征,望：,心尖搏动弥漫,触：,常触及收缩期震颤,叩：,心界扩大,听：,胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。,明显肺动脉高压时,杂音减轻,，P2,VSD,室间隔缺损,VSD,辅助检查,X线,：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。,EKG,：LV、RV肥大,室间隔缺损 VSD,辅助检查,超声心动图,：可见缺损部位、大小及分流方向。,心导管检查,：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。,VSD合并症和治疗,合并症,支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性,细菌性心内膜炎,治疗,小型缺损：,不一定手术治疗,中型缺损：5-6岁做手术。,大型缺损并反复心衰者：可在6月-2,岁内做手术。,介入治疗,房间隔缺损,（,ASD,）,占先心病总数20%,病理解剖,1、,第二孔（,继发孔）未闭：最多见，70%。,2、,第一孔（,原发孔）未闭：约占5-10。,3、,卵圆孔未闭,几种常见先天性心脏病,第1孔未闭,第2孔未闭,ASD 血液动力学,房间隔缺损（,ASD ）,肺循环血流量增多,体循环血流量减少,病理生理,临床表现,症状,：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。,体征,：L2、3肋间 - 柔和的SM，很少伴震颤。P2 且固定分裂。,房间隔缺损（,ASD ）,ASD,柔和,ASD,患者收缩期杂音的机制是什么？,Question,肺动脉瓣相对狭窄,辅助检查,X线,：,肺血管影增多,肺动脉干凸出,肺门舞蹈征,RA及RV大,主动脉结缩小,EKG,：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。,房间隔缺损（,ASD ）,辅助检查,超声心动图,：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。,心导管检查,：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。,房间隔缺损（,ASD ）,ASD并发症和治疗,并发症,支气管肺炎、心衰等,治疗,学龄前手术,介入性心导管术,应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺,治疗,ASD介入治疗,ASD闭合器,动脉导管未闭,（,PDA,）,占先心病总数15%,（,PDA,）,1、,肺循环充血,2、,体循环供血不足,3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫,差异性青紫,病理生理,PDA血液动力学,（,PDA,）,临床表现,1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、,声音嘶哑（,扩大的肺动脉压迫喉返神经）,。晚期差异性青紫。,2、L2响亮的,连续性机器样杂音,、P2。,3、,周围血管体征,：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。,（,PDA,）,X线,：,肺血管影增多,肺动脉干凸出,肺门舞蹈征,左房、室增大,主动脉弓扩张,（与VSD、ASD不同）。,心电图,：左房、室肥厚。,辅助检查,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,主动脉弓扩张,主动脉弓凹陷,（,PDA,）,辅助检查,超声心动图,：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。,心导管检查,：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。,PDA,并发症和治疗,并发症,肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎,治疗,新生儿期服消炎痛，学龄期手术。,药物治疗:,早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO,8-12h后重复1-2次,24h不超过0.6mg/Kg,手术治疗,法洛四联症,（,TOF,）,占先心病总数10-15%,。,最常见,紫绀型,先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。,病理解剖,（1）肺动脉狭窄,（2）室间隔缺损,（3）主动脉骑跨,（4）右心室肥大,（,TOF,）,（,TOF,）,肺动脉狭窄,，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。,病理生理,TOF,血液动力学,（,TOF,）,临 床 表 现,青紫,生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。,蹲踞现象,行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。,缺氧发作,婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。,（,TOF,）,临 床 表 现,杵状指(趾),缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。,心脏体征,L2-4肋间-级喷射性SM，P2或消失，A2。,并发症,脑血栓、脑脓肿、亚心。,（,TOF,）,血像,：,RBC ，血粘度 。,线,：,肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ，主动脉影增宽。,EKG,：,电轴右偏， RV肥大。,辅助检查,（,TOF,）,超声心动图,：,主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。,心导管检查,：,主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。,辅助检查,（,TOF,）,治疗,1、内科治疗,缺氧发作处理,胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒,解除漏斗部痉挛：,吗啡、普奈洛尔（心得安）mg/kg/次,2、防止并发症,平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。,3、外科治疗：,多在1岁内手术治疗,根治术 姑息术,（,TOF,）,左向右分流型 右向左分流型,房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征,临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞,活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作,易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指,杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间,性质：-级收缩 -IV级全收缩 II-IV级连续性 II-级喷射杂音,吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导,震颤：无 有 有 可有,X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心”,肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷,主A弓： ,P2：伴固定分裂 或消失,肺门舞蹈： 有（最常见于房缺） 无,并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿,四种常见先天性心脏病鉴别,谢谢！,