先天性气管支气管发育异常

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,先天性气管支气管发育异常,分 类,先天性肺叶性肺气肿,支气管闭锁,支气管囊肿,气管性支气管,肺囊腺瘤样畸形,先天性肺叶性肺气肿,先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病变，以新,生儿及婴儿早期多见，发病率约,0.3%,。,临床表现：,患儿进行性呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫。,先天性肺叶性肺气肿,病因：,软骨发育障碍及病肺弹力纤维发育不良,病理改变：,肺叶“巨大”畸形，肺组织淡黄色，呈海绵状，,挤压不萎缩,镜下所见：,支气管软骨组织减少，管腔狭小呈栅状排列，,肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变。,先天性肺叶性肺气肿,影像学表现：,患侧肋间隙增宽，肺野透亮度增高，肺纹理可见,气管及心脏向健侧移位,根据受累肺叶的不同，在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见,被压缩的萎陷肺组织影，呈三角形或片状,CT,、,MR,可以明确肺叶性肺气肿的位置，确定病变与邻近,组织的关系,治 疗,支气管闭锁,支气管闭锁为最常见的先天性支气管异常之,一。青年多见，多数在,20,30,岁体检才被,偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咯,痰、呼吸困难、咯血等。,支气管闭锁,影像学表现：,支气管截断伴黏液嵌塞、支气管扩张含气和同叶段周围肺组织气肿是支气管闭锁的典型表现。,黏液栓可位于肺门外侧，紧邻肺门，,X,线胸片类似肺门肿块，也可位于肺野外周。,CT,表现为分支状或指状结构。,黏液栓多为水样密度，但有时其,CT,值可超过,30 HU,（黏液），呈软组织密度，但增强扫描无强化。,支气管闭锁,鉴别诊断,支气管内肿瘤,肺隔离症,支气管囊肿,过敏性支气管肺曲菌病,支气管囊肿,支气管囊肿是一种较少见的先天性疾病，由,于胚胎发育时期气管支气管树或肺芽发育异,常所致，发病者多为青、中年。,支气管囊肿,含液囊肿,含气囊肿,含气液囊肿,不规则团块,支气管囊肿,影像学表现：,纵隔支气管囊肿表现多位于气管及主支气管周围，靠近肺门或中纵隔，囊肿大小不等，,CT,值差异大，典型表现者,CT,值近似于水，密度均匀，囊壁厚约,1-3mm,，当囊内有反复出血存在时，可表现为高密度囊肿，,CT,值与软组织密度相似，囊内可有斑点、斑片状钙化，部分患者囊壁可见点状或弧线状钙化。,气管性支气管,支气管性支气管为包涵起源于气管或主支气,管并且走向肺上叶的一系列支气管异常。,气管性支气管,支气管性支气管,气管性支气管,气管性支气管,支气管性支气管,气管性支气管,气管性支气管,先天性肺囊腺瘤样畸形,先天性肺腺瘤样畸形是一种少见,的支气管,-,肺发育不良，约占先天,性肺部畸形的,25,。,先天性肺囊腺瘤样畸形,大囊型：单囊或多囊中最大囊的直径,2 cm,小囊型：多囊中最大囊的直径,2 cm,实性型：主要表现为实性占位，无肉眼可,分辨的囊腔。,先天性肺囊腺瘤样畸形,先天性肺囊腺瘤样畸形,先天性肺囊腺瘤样畸形,胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形,超声（,20-24,周）,1,、胎儿肺部见异常强回声，常呈锥体状。,2,、纵隔移位，但心尖位置正常。,3,、可伴有胎儿水肿、羊水过多。,MR,胸腔内长,T2,信号团，与正常肺组织分界清晰，可见,短,T2,囊壁及间隔。,胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形,胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形,CCAM,患者并非都要引产，其中部分胎儿经,超声连续检查表现为肿块逐渐缩小，甚至消,失。,CCAM,胎儿，出生即行手术治疗，预后良好。,CCAM,如不发生胎儿水肿，存活率约,92%,，,而发生水肿时，存活率只有,21%,。,小囊肿伴有胎儿非免疫性水肿和羊水过多，,则预后较差。,谢 谢,