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#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,7/29/2019,#,普外科疑难病例讨论,1,姓名：高XX 性别：男 年龄：25岁,入院时间：2016年07月14日,主诉：发现小肠瘘3天,主诉,CHIEF COMPLAIN,2,现病史,HISTORY OF PRESENT ILLNESS,1月前无明显诱因出现,间断性腹部隐痛,，可耐受，无恶心、呕吐、腹泻、黄疸、发热等，遂就诊于,尉氏县人民医院,，病因未能明确。给予灌肠、解痉、抗感染等对症治疗后，症状好转出院。,21天前患者再次出现上述症状，,腹痛为持续性且逐渐加重,，不能耐受，伴有频繁呕吐，呕吐物为,血性水样,胃内容物 。再次就诊于,尉氏县人民医院,，急诊行,“,剖腹探查术,”,，术中诊断,”,肠系膜上动脉栓塞,”,，行“阑尾切除术+部分小肠切除术”（当时切除,距回盲部40cm处80cm小肠,）。,3,现病史,HISTORY OF PRESENT ILLNESS,术后患者因肝功能、肾功能异常，病情危重，于术后第3天转诊至,郑大一附院,，在郑大一附院行上腹部增强CT（,2016.06.26,）示：小肠部分切除术后改变，不全性肠梗阻；腹盆腔积液；门脉系统多发栓子；双肺炎症；双侧胸腔积液；诊断为,“,肠系膜动静脉血栓再次形成,“,，治疗3天后家属放弃治疗 。,4,现病史,HISTORY OF PRESENT ILLNESS,10天前再次就诊于,尉氏县人民医院,，给予溶栓、抗感染、补液、营养支持治疗。 3天前见腹腔引流管流出,粪便样液体,，切口愈合不佳，切口可见粪便样液体流出，伴有高热、恶心、呕吐，出现,柏油色稀水样便,，10余次/日。无咳嗽、咳痰，腹胀等。今患者为求诊治，由我院120转入我科，急诊以“小肠瘘”为诊断收入我科。,患者自发病来，神志清、精神差，饮食差、夜休可，小便正常，大便如上述，近期体重下降约,5kg,。,5,既往、个人、家族,Personal & Family History,否认“高血压、冠心病、糖尿病”等慢性病史。否认“结核、伤寒”等传染病史。,无吸烟、饮酒等不良嗜好。,否认家族性遗传病慢性病病史及类似病史。,6,体格检查,PHYSICAL EXAMINATION,T 36.6 P123次/分 R 21次/分 BP121/80mmHg,发育正常，营养不良，神志清晰，精神较差， 被动体位，,贫血面容,，查体合作。皮肤粘膜,轻度黄染,，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅正常，五官端正，双眼球无突出，结膜无充血、水肿，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。外耳道通畅，鼻腔通畅，伸舌居中，咽无充血，双侧扁桃体未见肿大 ，声音无嘶哑。颈软无抵抗，气管居中，颈动脉搏动正常，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性，双侧甲状腺无肿大。双侧胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，双肺叩诊呈清音，双下肺闻及少量,湿性啰音,， 听诊心率,123,次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。 肛门及外生殖器未检。脊柱四肢无畸形，活动无受限，关节无红肿压痛，双下肢无水肿。 深浅感觉正常存在，病理反射未引出。,7,专科查体,GENERAL SURGERY EXAMINATION,视诊： 腹部,稍膨隆,，未见肠型及蠕动波，腹部正中切口裂开，可见腹直肌外露，有,淡黄色液体,渗出及,大量脓苔,覆盖， 腹腔、盆腔引流管引流通畅，均可见,小肠液,流出，引流管周围皮肤溃烂；,触诊： 右下腹部压痛、反跳痛，,全腹轻压痛,，,腹肌紧张,。肝脾肋缘下未触及，,Murphy,征阴性；,叩诊：肝肾区无叩击痛，无移动性浊音；,听诊：肠鸣音减弱，未闻及振水音及血管杂音。,8,辅助检查,COMPLEMENTARY EXAMINATION,2016.07.,1,4,血常规：白细胞：,8.51,10,*9,/L、中性粒细胞：,83.10%,、血红蛋白：,80,g/L 、血小板：,173.0,10,*9,/L,肝功能： 总胆红素：,36.40u,mol/L，直接胆红素：,34.90u,mol/L、间接胆红素：,1.50u,mol/L、白蛋白：,26.80,g/L、谷丙转氨酶,45.10,U,/L 、谷草转氨酶,58.80,U,/L 、 谷氨酰胺转氨酶,106.0,U,/L,肾功能：肌酐,45.0u,mol/L，尿酸,96.90u,mol/L，尿素氮,3.73m,mol/L,电解质：钾3.,0,7 mmol/L,钙,1.89,mmol/L。,9,(2016.0,7.16,),多排螺旋CT上腹部、盆腔平扫,10,讨论,OBJECTIVE OF DISCUSSION,1.,初步诊断？,2.,诊断依据？,3.,鉴别诊断？,4.,下一步诊疗计划？,11,CT检查结果,Result,多排螺旋CT上腹部 、盆腔平扫,（本院,2016.0,7.16,),：,1、左中下腹部肠管明显扩张、积气，考虑梗阻；,2、肠系膜密度增高，考虑炎症所致；,3、肠系膜上动脉、粗细不均伴密度不均，建议结合增强扫描；,4、肝右后叶下段包膜下片状低密度影，建议结合增强扫描；,5、肝门多发小结节影，考虑肿大淋巴结；,6、胆囊显示不清及右下腹部裂隙；,7 、脾脏增大；,8、盆腔积液；,9、双侧胸腔后部积液伴下叶节段性不张。,12,初步诊断,preliminary diagnosis,1.小肠瘘并局限性腹膜炎；,2.部分回肠切除吻合术后；,3.门静脉、肠系膜上动脉血栓；,4.肝功能、肾功能异常；,5.中度贫血；,6.,低钾血症；,7,.低钙血症。,13,诊断依据,D,iagnostic criteria,1.年轻男性患者 ，以”发现小肠瘘3天“为主诉入院；,2. 有“阑尾切除术+部分小肠切除术”手术史；,3. 专科查体情况（如上述）；,4. 辅助检查结果（如上述）。,14,鉴别诊断,Differential Diagnosis,1.消化道穿孔,可突发,剧烈,的,腹痛,，腹部透视可发现,膈下游离气体,，具有,腹膜炎,的体征。,2.肠道炎性疾病,包括细菌性痢疾、溃疡性结肠炎、克罗恩病等，这些疾病可出现,腹痛,、,腹泻,、,黏液血便,，结肠镜检查可资鉴别。,3.结肠癌,两病的好发年龄相近，偶可同时存在，临床表现部分重叠，都可出现肠梗阻、出血、穿孔及,瘘管形成,等并发症。钡剂灌肠有助于鉴别，黏膜不规则，肠腔充盈缺损系结肠癌的放射学征象。结肠镜检查及黏膜活检对于结肠癌有诊断意义。,4.结肠克罗恩病(Crohns disease),结肠克罗恩病有,腹痛,、,发热,、外周血,白细胞升高,、腹部压痛、腹部,包块,等表现，,瘘管形成,是其特征，这些症状、体征与憩室炎相似。内镜和 X 线检查可发现,铺路石样改变,的黏膜，较深的溃疡，病灶呈“,跳跃,”样分布有助于鉴别。内镜下黏膜活检如发现非干酪性肉芽肿则有诊断价值。,15,鉴别诊断,Differential Diagnosis,5.溃疡性结肠炎,可表现为,发热,、,腹痛,、,血便,，外周血,白细胞增多,，结肠镜下可见黏膜呈弥漫性炎症、充血、水肿。随病情发展，可出现糜烂、溃疡、假性息肉，溃疡之间残存黏膜萎缩，晚期有肠腔变窄，结肠袋消失等表现。病检可见杯状细胞减少及隐窝脓肿等改变。,6.缺血性结肠炎,缺血性结肠炎好发于老年人，可与结肠憩室病同时发生。临床表现多为,剧烈腹痛后解黑大便,。钡剂灌肠检查见到特征性的拇指纹征象可诊断缺血性结肠炎。结肠镜检有助于诊断本病。,16,诊疗计划,Assessment and Plan,1.,给予,纠正水电解质和酸碱平衡紊乱、抑制消化液分泌、补液等对症治疗；,2.给予肠外营养支持治疗；,3.,给予抗感染治疗；,4.,给予腹腔引流管负压吸引，积极换药观察；,5.,拟行消化道造影检查，明确肠瘘情况，必要时手术治疗。,17,肠系膜上动脉栓塞,Superior Mesenteric Artery Embolism SMAE,18,【概述】,肠系膜上动脉栓塞,(superior mesenteric artery embolism SMAE),是由于栓子进入肠系膜上动脉，发生,急性完全性血管闭塞,所引起的疾病。,SMAE可使肠系膜上动脉血供突然减少或消失，导致肠壁肌肉功能障碍，肠管急性缺血坏死；是,小肠血运障碍性肠梗阻,中最常见的一种，约占急性肠系膜血管缺血性疾病的40%50%。年发病率是 8.6/10 万，老年人多见。,本病,起病隐匿,、,发展迅速,，,症状与体征常不相符,，,是普外科一种少见且凶险的急腹症。,由于,临床医师对本病缺乏足够认识，,极易误诊、漏诊,（58.1%）,，加之,病情凶险,，,病死率极高,，达,60,80%,。,1.,方恩国, 章琎. 急性肠系膜上动脉栓塞的诊治J. 中国实用外科杂志, 2006, 26(6): 414-416,2.,庄燕, 杜杰, 郑松柏, 等. 国内急性肠系膜上动脉缺血 874 例临床荟萃分析J. 中国老年学杂志, 2011, 31(6): 2211-2213,3.,Cakmaz R, Bykak O, Kahramansoy N, et al. A combination of plasma DAO and citrulline levels as a potential marker for acutemesenteric ischemiaJ. Libyan J Med, 2013, 8: 1-6,19,【病因】,1. 肠系膜上动脉,栓塞,。栓子来源可为心源性栓子，如风湿性心脏瓣膜病的左房附壁血栓、心肌梗死后室壁瘤附壁血栓、亚急性细菌性心内膜炎的瓣膜赘生物、人工瓣膜置换术后血栓；血管源性栓子，如动脉粥样硬化附壁血栓或粥样斑块；肺脓肿或脓毒血症的细菌栓子等。,2. 肠系膜上动脉,血栓形成,，大多在动脉硬化性狭窄的基础上发生。血液浓缩、低血容量和心排量、心律失常等常为诱因。,3.,肠系膜动脉栓塞的发生亦与肠系膜上动脉的,解剖结构,有关，肠系膜上动脉从腹主动脉呈锐角分出，与主动脉走行平行，管腔较粗，与腹主动脉血流的方向一致，脱落的栓子易于进入，在血管狭窄处或分叉处导致血管栓塞。,1.,闫军，赖俊浩，张翀. 影响肠系膜上动脉血栓预后因素的研究J/CD . 中华临床医师杂志：电子版， 2014， 8（8）： 1408-1411,20,【解剖结构】,21,22,【临床分型】,急性肠系膜上动脉缺血,（acute superior mesenteric artery isehemia，ASMAI）根据,发病机制,可分为三种类型：,1.,急性肠系膜上动脉栓塞,(acute superior mesenteric artery embdus，ASMAE)8,来自心脏较大的附壁血凝块、赘生物或动脉粥样硬化的脱落斑块，很容易随血流进入腹主动脉，在SMA主干狭窄处或分叉处导致血管栓塞，进而导致供血肠管缺血坏死，称为ASMAE，是ASMAI的主要类型， 占915。其主要病因或基础疾病是心房颤动、动脉硬化症、冠心病、风湿性心脏病，分别占535、381、279和242。,2.,急性肠系膜上动脉血栓形成,(acute superior mesenteric artery thrombosis，ASMAT)：其发病机制是在SMA硬化或受损的基础上血栓形成，相关基础疾病是动脉硬化症、近期腹部手术史， 占61。,3.,急性非阻塞性肠系膜上动脉缺血,(nonocelusive superior,m,esenteric artery ischemia，NOSMAI)，常见于充血性心力衰竭、心肌梗死、脓毒血症、大动脉灌流不足、严重肝肾疾病或近期心脏或腹部大手术，也可因腹腔动脉瘤破裂引起腹内高压行成腹腔间隔室综合征诱发，占24。,1.庄燕, 杜杰, 郑松柏, 等. 国内急性肠系膜上动脉缺血 874 例临床荟萃分析J. 中国老年学杂志, 2011, 31(6): 2211-2213,23,【临床分型】,急性肠系膜上动脉缺血,（acute superior mesenteric artery isehemia，ASMAI）根据,临床表现,可分为五种类型：,（,1,),肠梗阻型,：腹痛、呕吐、肠鸣音亢进以及肠管积气积液。最易被误诊为机械性肠梗阻；,41.8%,(2),肠道感染型,：腹痛、呕吐、腹泻、血性粪便和体温升高，容易误诊为急性胃肠炎或细菌性痢疾，但患者出现的血性粪便与细菌性痢疾的黏液脓血便有显著的不同，多为暗红色或西瓜水样；,61,(3),急性腹膜炎型,：肠管坏死后的渗液刺激腹膜，可出现明显的腹部压痛和反跳痛；,79,(4),急性胰腺炎型,：胰十二指肠下动脉为sMA的分支。sMA闭塞后可导致部分胰腺的缺血坏死，引起血或尿淀粉酶的升高，加之剧烈的腹痛容易被误诊为急性胰腺炎；,164,(5),急性阑尾炎型,：如果血管栓塞或血栓形成位于回肠动脉或回结肠动脉。回肠、盲肠以及阑尾可发生局限性坏死出现右下腹压痛和反,跳痛，易被误诊为急性阑尾炎。,121,1.,徐昌盛，刘文革，叶伟肠系膜动脉栓塞和血栓形成荟萃分析忉中华胃肠外科杂志，2007，1 0(6)：524,2.,庄燕, 杜杰, 郑松柏, 等. 国内急性肠系膜上动脉缺血 874 例临床荟萃分析J. 中国老年学杂志, 2011, 31(6): 2211-2213 165,24,【临床表现】,ASMAE的首发症状多为突发,腹部持续性剧烈绞痛,（991）,伴有,频繁恶心呕吐,（638）,、,腹泻,（191）,、,腹胀,（408）,。病变初起时，患者腹软，腹部非固定性轻压痛 ，肠鸣音存在，与腹痛程度不相称。随着肠坏死和腹膜炎进展，患者的,肠鸣音消失,，出现,腹膜刺激征,（504）,，呕出暗红色血性液体或出现,血便,（294）,，,发热,(295 )，,心动过速,(193),、低血压、面色苍白、冷汗等休克表现，腹腔穿刺抽出液也为血性,（686）,。在病程早期，白细胞计数便可明显升高，可高达,20109/L,以上。,ASMAE三联征：,剧烈腹痛、器质性或并发心房颤动的心脏病、强烈的胃肠道排空症状。,25,【临床表现】,ASMAT形成患者常先有,慢性肠系膜上动脉缺血征象,，表现较肠系膜上动脉栓塞隐蔽，多有慢性肠道功能不全和动脉硬化病史，其特征性三联征表现为,餐后腹痛,、,体重减轻,和,排便习惯,改变。当血栓形成突然引起急性完全性血管阻塞时，则表现与 ASMAE相似。,26,【 体格检查及辅助检查】,本病特点为严重腹痛症状与轻微体征不相称。,实验室检查 白细胞计数在病程早期便可明显升高，可出现血液浓缩和代谢性酸中毒表现。 立位腹部X线平片 肠腔有轻或中度扩大、胀气。在病变晚期，由于肠腔和腹腔内大量积液，腹部密度普遍增高。,CTA,、,磁共振血管成像,这两项无创性检查图像清晰直观，可明确显示血栓部位及范围、鉴别主动脉夹层累及肠系膜上动脉或孤立性肠系膜上动脉夹层，有较大的诊断意义，已逐步取代血管造影术。,选择性,肠系膜血管造影术,是目前诊断肠系膜血管疾病的最可靠手段。,27,28,【鉴别要点】,肠系膜上动脉血管缺血性疾病,早期无特异性症状,，其腹痛性质、部位及演变等与很多急腹症相同；实验室及其他辅助检查无特异性，如血尿淀粉酶水平可升高至急性胰腺炎水平，立位腹部X线平片有时显示膈下有游离气体，被误认为是上消化道穿孔，其实为肠管坏死穿孔所致。,血管造影,可提供较为明确的诊断依据，但操作技术复杂，花费较多。在急诊急救时，大多数患者无法接受此项检查。其他检查包括肠系膜上动静脉彩色超声多普勒和CTA等，但检查效果受诸多因素影响，如肠胀气严重、患者配合欠佳等。因此，该病很难在病程早期不经手术而确诊。,如有,心脏病史,同时伴有,剧烈腹痛,、,早期呕吐,咖啡样物和,便血,等症状，腹部压痛及肌紧张等腹部,体征较轻,时，医生应高度怀疑该病早期表现，若无条件行血管造影，可行彩色超声多普勒和CTA检查，以尽早诊治。,29,【治疗】,早期诊断、早期及时治疗该病十分关键。,药物治疗,可能延误病情，故一经确诊，须尽早手术，患者预后与之密切相关。若患者已有大量肠坏死，则预后极差，死亡率很高；如能侥幸存活，也常伴有短肠综合征，生活质量很差。,外科开腹取栓+切除坏死肠段,：术者在检查缺血肠管活性后若发现已有肠坏死，应行坏死肠管切除术。若急性肠系膜上动脉血栓形成，可行选择性导管溶栓或手术治疗，如腹主动脉-肠系膜上动脉、髂动脉或脾动脉-肠系膜上动脉或回结肠动脉血管旁路转流术等。如有肠坏死，也应行坏死肠管切除术。,1.,赵瑞峰，等介入溶栓联合取栓术治疗肠系膜上动脉血栓20例,J.,中国现代普通外科进展。2015， 18（7）：,561-563,30,腊肠样肠管,31,32,33,【治疗】,介入溶栓,+,取栓术,：,早期发现并及早治疗能够获得较好的治疗效果 ，治愈率可达,90%,。文献报道，24 h内确诊的病例生存率可达50，一旦延误，生存率可降至30或更低。介入溶栓治疗的效果取决于,栓塞后的就诊时间,、,肠缺血程度,、,侧支循环是否丰富,，血栓机化将增加溶栓及取栓的难度。血管再通治疗必须在小肠坏死前进行， 一般应在症状发作后,68 h,内开始。,1.,赵瑞峰，等介入溶栓联合取栓术治疗肠系膜上动脉血栓20例 J. 中国现代普通外科进展。2015， 18（7）：,561-563,34,35,【预后】,肠系膜上动脉近端形成血栓或栓塞后， 肠道立刻出现大面积缺血的表现 ， 如得不到及时诊断及处理， 迅速出现肠管广泛缺血、 坏死， 近而发展成感染性休克，甚至， 所以肠系膜上动脉近端栓塞后,死亡率高,(,60,80%),， 而手术大范围切除无生机的肠管后，剩余小肠难以维持正常生理需要， 术后短肠的发生则会严重影响患者的生活质量。,患者多死于,感染性休克,、,、肠瘘,或,短肠综合征,。,因此,病程,和血栓栓塞的,位置,是影响 SMAT 预后的两个关键因素， 借助 CT 血管成像和血管介入技术， 它们在早期能够研判该病的预后情况， 同时也为临床医生选择合适的治疗手段提供重要的参考价值， 有利于减少 SMAT 患者死亡和降低术后,肠瘘或短肠综合征,的发生。,Acosta S, Nilsson T. Current status on plasma biomarkers for acutemesenteric ischemiaJ. J Thromb Thrombolysis, 2012, 33(4):,355-361,.闫军，赖俊浩，张翀. 影响肠系膜上动脉血栓预后因素的研究J/CD . 中华临床医师杂志：电子版， 2014， 8（8）： 1408-1411,36,诊疗经过,Diagnosis and treatment process,2016.07.21,（入院第,7,天）：,腹腔,负压吸引,出小肠液,600ml，盆腔引流出200ml,。上消化道造影提示：上段小肠造影剂漏入腹腔。考虑,高流量高位肠瘘,。（见下图）,2016.07.22-2016.07.27,（入院第,8-13,天）：,给予加强抗感染、补液、肠外营养支持、引流管负压吸引治疗。,等待病人病情好转后酌情手术治疗。,2016.07.28,（入院第,14,天）：,为使患者由肠外营养支持过渡至肠内营养支持，在介入手术室行,”,胃肠营养管置入术,“,，置管失败。,37,诊疗经过,Diagnosis and treatment process,消化道造影检查,（本院,2016.07.21,）：,经胃内置留导管注入造影剂后，可见胃蠕动张力消失，十二指肠轻度扩张，造影剂于十二指肠远端漏入腹腔，形成包裹性积液，远端肠管未见显影，经腹腔引流管注入造影剂，可见造影剂腹腔涂抹，余无特殊。,小肠瘘并腹腔包裹性积液,38,诊疗经过,Diagnosis and treatment process,2016.08.03,（入院第,19,天）：,腹部彩超提示：脐上方和其左上方及左侧可见一哑铃状液性暗区， 大小约,25*75mm,。,彩超体表定位后行腹腔穿刺术，见较多墨绿色脓液，并有,肠粘膜,组织样物质流出（未送检），共抽出腹腔积液约,800ml,。并于穿刺点上方5cm放置引流管做持续对冲引流。,39,诊疗经过,Diagnosis and treatment process,2016.08.02,（入院第,18,天）：,患者出现,视物模糊,、,畏光,症状，血小板数：,36.0,*10-9/L.,请眼科会诊考虑：继发性视乳头水肿、眼底出血（双眼）。,2016.08.04,（入院第,20,天）：,视物模糊症状未见缓解，,患者神志,较,差，,并,出现精神涣散、情感淡漠，注意力、,逆行性遗忘,和定向力障碍,等神经精神症状。,家属代述,患者,有谵语，不辨亲疏，性格改变,表现,。,请神经内科会诊，建议头颅,CT,检查。,2016.08.05,（入院第,21,天）：,头颅,CT,检查（见下图）。,40,2016.0,8,.,05,多排螺旋CT颅脑平扫：,41,血,常规,blood routine examination,300,100,50,42,讨论,DISCUSSION,1.,该患者入院后第1,8,天，出现,精神,障碍、,意识,障碍、,视觉,障碍、,血小板下降,考虑出现哪种疾病？,2.,诊断依据？,3.,下一步诊疗计划？,43,诊疗经过,Diagnosis and treatment process,2016.08.06（入院第22天）：,求助南京军医总医院，给出,“,韦尼克脑病( WE),”,诊断。建议给予补充维生素B1及甲钴胺治疗。,2016.08.06-2016.08.22（入院第22-39天）：,患者经补充维生素B1及甲钴胺治疗后上诉症状均明显改善并逐渐消失。,44,韦尼克脑病,wernickes encephalopathy，WE,45,【概述】,韦尼克脑病,( WE),是,VitB1,缺乏所致的中枢神经系统疾病，患者大多有慢性酒精中毒和长期酗酒史，非酒精性韦尼克脑病并不多见，且起病隐匿，症状不典型，极易误诊或漏诊。未能及早诊断并补充维生素B。则后果严重，常可致不可逆性脑损伤，甚至死亡。,WE的病死率为10%20%。,WE的发病年龄为3070岁，平均42.9岁，男性稍多。,由于长时间不能进食，需要全肠外营养。全肠外营养易引起一种少见的并发症韦尼克脑病( wernickes encephalopathy，WE) 。但由于人们对WE 认识不足，常误诊为其他精神或神经系统疾病，不能及时治疗而延误病情，甚至导致患者死亡。曾有学者报道，该病的临床误诊率达100%，病死率达50 0%。,1.,朱春丽，黄显雄. 韦尼克脑病的诊断和误诊原因分析J. 中华全科医学，2011（1）：65 - 66.,2.,贺爱军，任羽. 长期禁食患者并发韦尼克脑病 10 例临床分析J. 吉林医学，2011（12）：2407.,46,【临床表现】,有中枢神经系统损害包括精神异常，有逆行性遗忘、谵妄、嗜睡等症状,;,定向力障碍，反应迟钝,;,以躯干和下肢为主的共济失调，患者站立、行走困难，上肢无受累。,(,典型表现为,意识障碍,、,眼球运动障碍,和,共济失调,“三联征”。,),血小板下降,，,颅脑,CT,未见明显异常,。,MRI,检查可见双侧丘脑和脑干有对称性病变，其典型的改,变是在第三脑室和导水管周围有对称性长,T2,信号影。,47,【发病机制】,WE 是维生素B1( 硫胺素) 缺乏引起的中枢神经系统代谢性疾病，维生素B1 主要从饮食摄取，机体本身不能在体内合成，需要每天补充。正常成人每天维生素B1 需要量为,1 0 1 5 mg,人体内维生素,B1,约,30,mg,，摄入不足持续数周即可产生症状，若健康人摄取食物中不含维生素B1，14-18 d 即可发生维生素B1 的缺乏,.,48,【发病机制】,维生素B1 在小肠中吸收，入血后主要在肝及脑组织中经硫胺素焦磷酸激酶作用生成焦磷酸硫胺素( TPP) 。焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶，使丙酮酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用，使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A，将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来; 使-酮戊二酸转化成丁二酸，后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成依靠葡萄糖氧化产生ATP，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生韦尼克脑病。,3.,Relationship of leaf necrosis and defoliation to phosphorus and potassium concentrations in selected tissue and to certain fruit quality parameters of pecan J,.,Scientia Horticulturae 125 (2010) 117122,49,【,治疗方案,】,一旦确诊，应立即使用维生素,B1,治疗。方法,:,静脉滴注维生素,B1 100 mg,，持续,2,周或至患者能进食为止，开始治疗的,12 h,内维生素,B1,静脉滴注的安全剂量可达,1 g,。人体内维生素,B1,血清正常参考浓度为,1,5,6,0 ng /L,。,WE,发病初期，快速非肠道补充维生素,B1,可完全恢复。,维生素,B1,的给药途径应以静脉推注为首选，同时应,禁用葡萄糖和激素,，前者使丙酮酸脱氢酶反应减慢，维生素,B1,耗尽，只能加重病情，使患者陷入昏迷状态，甚至有呼吸心跳骤停的危险,;,后者可阻止丙酮酸氧化，使意识障碍加深。,50,诊疗经过,Diagnosis and treatment process,2016.08.06-2016.08.22（入院第22-39天）：,患者腹腔,引流管冲洗引流量每日在,2450-4000ml,。,胃肠减压,每日引流胃液,400-1000,ml,。期间患者呕吐几次胃内容物，某次呕吐时,胃内容物内,含,有一大段,肠粘膜,组织样物质 （未送检）。,复查电解质提示低钾血症及低钙血症已改善，但肝肾功能异常状态、低蛋白血症及低血红蛋白仍未明显改善。,51,肝功能,Liver function,50,100,250,52,肾功能,Renal function,49,97,150,7.14,53,讨论,DISCUSSION,1.患者目前,肝肾功能异常状态、低蛋白血症及低血红蛋白仍未明显改善的原因？,2.,目前诊断？,3.,病人高位肠瘘（造影剂于,十二指肠远端漏入腹腔,）与手术位置 （当时切除,距回盲部40cm处80cm小肠,）不符合的原因？,4.,下一步诊疗计划？,54,肠瘘,Fistula of Fntestine,55,【概述】,肠瘘(fistula of intestine)是指肠管之间、肠管与其他脏器或者体外出现病理性通道，造成肠内容物流出肠腔，引起感染、体液丢失、营养不良和器官功能障碍等一系列病理生理改变。,肠瘘，因手术引起者占 75%85%，疾病造成的自发性破裂占 15%25%。,肠瘘可分为,内瘘,(internal fistula)和,外瘘,(external fistula)两类。肠内瘘是指肠管之间或者肠管与其他脏器之间出现的病理性通道，肠内容物不流出腹壁，如小肠间内瘘、小肠结肠瘘、小肠胆囊瘘、小肠膀胱瘘等。肠管与体外相通则称肠外瘘。,临床上，根据瘘口所在部位、经瘘口流出的肠液量、肠道瘘口的数目、肠道是否存在连续性以及引起肠瘘的病变性质等，将肠瘘分为高位瘘与低位瘘、高流量瘘与低流量瘘、单个瘘与多发瘘、端瘘与侧瘘以及良性瘘与恶性瘘等。,1. 任建安，黎介寿重视肠瘘的早期诊断与快速治疗J中华胃肠外科杂志，2006，9(4)：279-280,56,瘘口位于 Treitz 韧带 100cm 近侧者称,高位肠瘘,，包括十二指肠瘘及近端 100cm 内的空肠瘘；肠瘘在其远侧者称为,低位肠瘘,。高位肠瘘肠液丢失多，产生的后果严重，处理亦较困难。,如果肠壁部分缺损造成瘘而肠道连续性仍存在者称为,侧瘘,；如果肠管完全横断或接近横断，肠内容物完全经瘘口流出则称为,端瘘,，也称,完全性瘘,。,将 24h 空腹肠液排出量500ml 定为,高流量瘘,，500ml 称为,低流量瘘,。肠壁上的瘘口只有 1个者称为,单发瘘,，肠壁上瘘口为多个则为,多发瘘,。,由良性疾病所引起的肠瘘称为,良性瘘,，由恶性肿瘤引起的肠瘘称,恶性瘘,。,1.,黎介寿肠外瘘M北京：人民军医出版社，2004：22-53,57,【病因】,58,【临床表现】,1.,瘘口形成与肠内容物漏出,：肠外瘘的特征性表现是在腹壁可出现一个或多个瘘口，有肠液、胆汁、气体、粪便或食物流出。唇状瘘可在创面观察到外翻的肠黏膜，甚至破裂的肠管。瘘口周围的皮肤红肿、糜烂。由于消化液的作用，可出现大片皮肤或腹壁缺损。十二指肠瘘和高位空肠瘘，流出量可很大，达 40005000ml/d，含有大量胆汁和胰液，经口进食的食物很快以原形从瘘口排出；低位小肠瘘，流出量仍较多，肠液较稠，主要为部分消化的食糜；结肠瘘一般流出量少，呈半成形的粪便，瘘口周围皮肤腐蚀较轻。肠间内瘘可表现为不同程度的腹泻，应用止泻剂无效。肠道与输尿管、膀胱或者子宫发生的瘘，则可出现肠内容物随尿液或者从阴道排出，或者尿液随大便排出。,59,【临床表现】,2.,感染,腹腔脓肿可引起肠瘘。肠瘘发生初期肠液漏出会引起不同程度的腹腔感染、腹腔脓肿， 弥漫性腹膜炎、脓毒血症等临床表现。,3.,营养不良,由于含消化液的肠内容物特别是消大量漏出，造成消化吸收障碍， 肠瘘病人大多出现不同程度营养不良，可有,低蛋白血症,、,水肿,、,消瘦,等相应的临床表现。,4.,水电解质和酸碱平衡紊乱,常见的是,低钾,、低钠、代谢性酸中毒等。,5.,多器官功能障碍,肠瘘后期，病情得不到控制，可出现多器官功能障碍，较易出现胃肠道出血、,肝脏损害,等。 瘘口较大有大量消化液的流失，很快发生水、电解质紊乱，甚至导致死亡。,60,【实验室检查】,1. 瘘管造影,：通过口服染料或者通过插入瘘口的导管或直接用注射器注入瘘管内，行瘘管造影。口服经过稀释的骨炭粉或亚甲蓝后，定时观察瘘口，记录骨炭粉或亚甲蓝排出的量和时间。如有染料经创口排出则瘘诊断明确；根据排出时间，可粗略估计瘘的部位；根据排出量的多少，可初步估计瘘口大小。瘘管造影有助于明确瘘的部位、大小、瘘管的长短、走行以及脓腔范围，还可了解与肠瘘相关的部分肠襻的情况。,61,【实验室检查】,2.,消化道造影,包括口服造影剂行全消化道造影和经腹壁瘘口行消化道造影，是诊断肠瘘的有效手段。常可明确是否存在肠瘘、肠瘘的,部位,与,数量,、瘘口的,大小,、瘘口与皮肤的,距离,、瘘口是否伴有,脓腔,以及瘘口的,引流,情况，同时还可明确瘘口远、近端肠管是否通畅。,62,【实验室检查】,3.,腹部平片,通过腹部立、卧平片检查了解有无肠梗阻，是否存在腹腔占位性病变。,4,.B 超,可以检查腹腔内有无脓肿及其分布情况，了解有无胸腹水，有无腹腔实质器官的占位病变等，必要时可行 B 超引导下经皮穿刺引流。,5,.CT,CT 是临床诊断肠瘘及其并发腹腔和盆腔脓肿的理想方法。特别是通过口服胃肠造影剂，进行 CT 扫描，不仅可以明确肠道通畅情况和瘘管情况，还可协助进行术前评价，帮助确定手术时机。,63,【治疗】,1.治疗原则,肠瘘的治疗目的是设法闭合瘘管，恢复肠管的连续性，纠正肠液外溢所致的各种病理生理改变。,肠瘘的基本治疗原则是：,根据肠瘘的不同类型和病理生理情况，采,取有效的,营养支持,、,抗感染,、,减少肠液分泌,、,封堵瘘管,、,维持内环境稳定,、,促进瘘管愈合,以及选择性,手术,治疗等综合措施，以提高早期治愈率。,一些研究正在探索在有效的营养支持和抗感染前提下，通过生长抑素和生长激素的适当联合应用，对肠外瘘病人实施早期确定性手术，提高早期手术修补肠瘘的成功率和早期治愈率，并缩短疗程。,1.,任建安、蔡晓敏、 姜军等; 肠外瘘早期确定性手术的临床研究; 中华外科杂志,2001.39,：,191-193.,2.任建安,、,王革非6,、,范朝刚等; 生长抑素和生长激素治疗肠外瘘方法与策略的改进 ; 中国实用外科杂志2003,23:287-289.,64,【治疗】,2.治疗措施,(1)纠正水电解质和酸碱平衡紊乱,(2)营养支持,:包括肠外营养(PN)和肠内营养(EN)两种.,肠瘘营养支持的原则：肠瘘营养支持，应当根据患者全身状况、肠道功能情况和治疗阶段与治疗目的，在适当的时机选择适当的营养支持方式，添加适当的营养物质，以达到最佳的营养支持效果。,肠瘘患者肠外营养的基本要求:,A.确定合理的热量、氮量：测量病人静息能量消耗(REE) 确定热量的补充量，一般轻度至中度应激者给予的非蛋白质热量分别为 104.6125.5 KJ/(kgd)及 125.5146.4 kJ/(kgd)，氮量分别为 0.160.2g/(kgd)及 0.20.3g/(kgd)。,B.选用适宜的能量制剂：一般应同时应用葡萄糖液和脂肪乳剂，糖：脂比例为 121。,65,【治疗】,C,.补充适当的,电解质,、,维生素,和,微量元素,：肠瘘患者营养支持治疗时，钾、钠、氯、,钙、镁、磷,的水平 均注意补充 ，以及水溶性维生素、脂溶性维生素和微量元素的补充,。,肠内营养(EN)： 这种方法供给的营养,全面,、,均衡,，符合胃肠道的正常生理要求，能够维持胃肠道和肝脏的正常功能，刺激肠黏膜,增生，,保护,肠道屏障，防止细菌易位。而且,并发症少,，,费用低,，,技术要求低,，是一种合适的营养支持方式。对于肠瘘急性期，并发严重的感染和水电解质和酸碱平衡紊乱，或者存在肠梗阻、肠道功能不良、肠内容物漏出比较严重者，不能采取EN。,肠内营养,应用方法：应采取匀速输入，逐渐加量的原则。可用微量泵控制速度，初用 50ml/h，第 2 天可加至 7080ml/h。总用量与 PN 的热量计算法相同。若供给热量不足，可用 PN 补充。另外，实施 EN 时应注意保温，输入的肠内营养液应在 40左右，以减少腹胀、腹泻的发生。,66,肠外营养（,PN,）,67,【治疗】,生物制剂和特殊营养物质的应用：,A.,生长抑素,：在 TPN 时，加用生长抑素可进一步减少胃肠液的分泌量，有利于腹腔感染的控制，纠正水和电解质紊乱，促进管状瘘的愈合。,B.,谷氨酰胺(Gln),：Gln 是合成氨基酸、蛋白质、核酸及其他生物大分子的,前体，是肠黏膜细胞、免疫细胞等生长迅速细胞的主要能源物质。应激时，Gln 相当于必需氨基酸，经静脉或肠道补充,G,ln。可促进蛋白质合成，促进肠黏膜细胞增殖，保护肠屏障功能。临床上应用谷氨酰胺二肽供肠外营养补充，用量为 0.30.4g/(kgd)。,C,.,精氨酸(Arg),：Arg 具有营养和免疫调节双重作用，经肠外或肠内补充Arg 可促进蛋白质合成，增强机体免疫功能。,D,.,- 3 多不饱和脂肪酸,(,-3 PUFA),：-3 PUFA 是近年研究热点，研究表明 -3PUFA 可改变细胞膜结构，影响细胞的流动性、细胞信号传递和受体功能，具有免疫调节作用。,68,【治疗】,（3）.控制感染,（,4,）.手术治疗：,肠切除吻合术,肠瘘修补术,肠瘘旷置术,十二指肠空肠 Roux-Y 式吻合术,其他手术方式：包括瘘管切除、切开引流和肠造口术等。,69,【预后】,肠瘘的病死率一般在 5.3%21.3%。决定肠瘘预后的主要因素是肠瘘发生部位、肠瘘类型、引起肠瘘的原因、腹腔感染的严重程度以及肠瘘的治疗策略和方法等。肠瘘的 3 大死亡原因是,水电解质和酸碱平衡紊乱,、,营养不良,以及,感染,。,肠瘘 75%85%因手术而引发，所以预防术中某些并发症是关键。,70,修正诊断,Diagnosis Correcting,1.高流量高位小肠瘘并腹腔包裹性积液；,2.门静脉、肠系膜上动脉栓塞；,3.营养不良：低蛋白血症；,4.电解质紊乱：低钾血症 低钙血症；,5.小肠切除吻合术后。,71,诊疗经过,Diagnosis and treatment proces,2016.08.23（入院第40天）：,患者高位肠瘘，需自肠瘘发生后控制患者病情情况下3月后行手术治疗，因患者长期肠外营养，经济负担较重，且无法进食，完全长期肠外营养无法长时间维持患者营养状况，患者及家属强烈要求手术治疗，,经科室内讨论制定手术方案，,充分术前准备,。,拟,全麻,下,行,“,剖腹探查术,”,。,72,术中所见,Surgical Findings,73,【,手术简要经过,】,麻醉成功后，取截石位，腹部常规消毒，铺巾，取右侧旁正中切口，长约12cm，逐层打开腹壁，常规进腹。欣皮护护皮后探查见：腹腔内,广泛粘连,，,渗血较多,，打开粘连带，见,距屈氏韧带15cm处小肠端瘘,，远端小肠可见,坏死,、,溶解,，可见少量残余坏死小肠，远端升结肠封闭，遂行,小肠行造瘘术,，术中输悬浮红细胞8u,血浆1200ml,冷沉淀因子6U,术毕腹腔置引流管2根，术毕安返病房。,74,讨论,DISCUSSION,“消失的小肠”？,75,诊疗经过,Diagnosis and treatment proces,2016.08.24-2016.08.29（入院第41-46天）：,术后病情平稳，家属要求出院。嘱院外注意休息，适当床上运动，在当地医院继续给予肠外营养，注意切口换药，观察引流管情况，注意复查血常规、肝肾功能、电解质。,2016.09.,07,（出,院第8天,）,:,患者死亡！,76,谢谢聆听！,77,
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