脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,脑室内室管膜瘤的影,像诊断及鉴别,任慧鹏,病例,1,?,女，,25,岁,?,发现颅内占位,4,年,?,4,年头痛、头晕、视物模糊，加重一周,?,宝鸡市人民医院,MR,：第,4,脑室占位、脑积水,?,既往体健,MR,：,T1WI,轴位,+,增强扫描轴位、冠状位、,矢状位,MR,表现,?,第四脑室、枕大池区见不规则等、稍长,T1,信号肿块影，内信,号不均匀，见多个不规则斑片状稍短,T1,信号影，增强扫描明,显不均匀强化，轴位示病变右后方见新月形未强化低信号区，,病变向下呈铸型生长，突入枕骨大孔进入颈段椎管内，达颈,2,椎体水平上缘，桥脑、延髓、上段颈髓及小脑明显受压、变,薄，病灶大小约,3.8cm,2.8cm,7.3cm,。,?,MRS,：,Cro,、,NAA,降低，,Cho/Cro,约,1.1-2.2,，,Cho/NAA,约,1.2-2.5,?,考虑：室管膜瘤,病理,?,肉眼：灰黄灰红碎组织一堆，总体积：,3.0cm,3.0cm,1.0cm,，切面灰红质软，部分呈绒毛,状,?,镜下：瘤组织呈片、巢、假菊形团结构，细胞胞浆,透亮，部分呈印戒样,?,诊断：室管膜瘤伴灶性出血、坏死,病例,2,?,男，,38,岁,?,头痛、头晕半月,?,半月前饮酒出现头痛、头晕，头痛呈闷胀、以顶部,为著，伴恶心、呕吐,?,当地医院,CT,：未见明显异常,?,既往体健,MR,平扫：轴位,T1WI,、,T2WI,、,T2Flair,、矢状位,T1WI,DWI+MR,增强：轴位、冠状位、矢状位,MR,表现,?,平扫：第四脑室内见形态不规则等、稍长,T1,、稍长、,长,T2,信号肿块，范围约,1.4cm,2.1cm,5.3cm,，,T2Flair,示病变内见斑片状低信号区，病变后、侧缘见,脑脊液信号，病变向下突出四脑室下端出口并突入枕,骨大孔，下部见斑片状稍短,T1,信号影。,?,增强：病变明显不均匀明显强化，囊性部分未见强化，,病变后、侧缘见脑脊液信号影。,?,考虑：室管膜瘤可能性大，髓母细胞瘤不排除。,病理,?,2012,年,11,月在唐都医院行手术切除肿瘤,?,诊断：室管膜瘤,病例,3,?,男，,38,岁,?,阵发性头痛,3,年，右下肢无力,2,月,?,3,年前五明显诱因出现头痛，以枕部、顶部阵发性隐,痛，每次持续约,2,分钟消失，伴头晕，头部沉闷不适，,双眼视物模糊，,2,月前出现阵发性右下肢无力,?,6,年前发现右肾肾癌，在我院手术治疗,CT,平扫：轴位,MR,平扫：轴位,T1WI,、,T2WI,、,T2Flair,、,DWI,、矢状位,T1WI,MR,增强：轴位、冠状位、矢状位,CT,表现,?,平扫：双侧侧脑室不对称，扩大，侧脑室体部可见,一巨大软组织肿块影，大小约,5.2cm,4.3cm,，内密,度不均匀，,CT,值约,18-35HU,。,?,考虑：侧脑室体部占位性病变并幕上脑积水，建议,MRI,进一步检查。,MR,表现,?,平扫：双侧侧脑室不对称扩大，内可见一大小约,5.0cm,4.6cm,4.4cm,团块状稍长,T1,、稍长,T2,信号影，,DWI,呈低信号内信号不均匀，可见多个椭圆形囊变区，,病变主体位于左侧孟氏孔附近，凸向右侧侧脑室，中,线结构右移。矢状位示病变第三脑室及额部脑实质内。,?,增强：病变内见明显不规则线样、花环样强化影。,?,考虑：室管膜瘤中枢神经细胞瘤。,病理,?,肉眼：灰白色组织一堆，总体积：,5.0cm,4.0cm,1.5cm,，,切面灰白色，质较细,?,镜下：簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中，见微囊,形成,?,诊断：室管膜下瘤,?,免疫组化：,CK,（,-,），,EMA,（,-,），,SYN,（,-,），,CGA,（,-,），,GFAP,（,-,），,KI-67,（,1,），,S-100,（,+,）,室管膜瘤概述,?,概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的,室管膜细,胞,或,室管膜残余组织,及,脑白质室管膜细胞巢,的中枢神经,系统肿瘤，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见。,?,分型：,2007,年，,WHO,将室管膜肿瘤分为,?,室管膜瘤：细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞,型,（,WHO,级）,?,间变型室管膜瘤（WHO级）,?,黏液乳头状瘤（WHO级）,?,室管膜下瘤（WHO级）,概述,?,病理：室管膜菊形团和血管周围假菊形团,?,发病年龄：,2,个高峰年龄，,5-15,岁（多位于幕下）和,40,岁,左右（多位于幕上，脑实质多见）。,?,临床症状：,?,颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位,?,幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫,?,幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬,?,脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常,病理,影像表现,?,CT,：,平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。,第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与,脑干境界不清。,幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。,约,62%,可发生钙化，多呈散在,沙粒样,、,斑点状,钙化。,肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。,增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。,影像表现,?,MR,：,T1WI,呈等或稍低信号，,T2WI,呈高信号，有囊变（,大片,样）、钙化、少数,合并出血，信号,不均匀,。,四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕大池、桥小脑角区（,可塑性,生长或,“,浇注,”,现象）,边缘,光滑,。,肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液。,侧脑室肿瘤多位于体部或三角区，体积较大，,广基底,与室壁相连。,肿瘤多突入对侧侧脑室，或,沿脑室通路,突入邻近脑室，或侵入基底部脑,实质。,增强扫描,中度,-,明显,强化，均匀或不均匀。,DWI,呈,等、稍高,信号,MRS,：,Cho/NAA,多在,2-4,之间。,影像表现,CT,、,MRI,鉴别诊断,?,髓母细胞瘤,?,星型细胞瘤,?,室管膜下瘤,?,室管膜下巨细胞星型细胞瘤,?,中枢神经细胞瘤,?,脉络丛乳头状瘤,?,脑膜瘤,?,转移瘤,鉴别,1-,髓母细胞,?,起源于小脑蚓或四脑室顶部后髓帆生殖中心的残余胚胎,瘤,细胞，肿瘤常充满第四脑室，发生于成人者常位于小脑,半球,?,是后颅窝第二常见肿瘤，主要见于,15,岁以前，,4-8,岁最常,见，男性明显多于女性（,4,：,1,），另一高峰年龄在,25,岁,左右,?,肿瘤属高度恶性，发展快，多在,3,个月以内，常可早期沿,脑室系统及蛛网膜下腔播散,?,病变无包膜，出血、钙化及坏死少见,影像表现,?,CT,：多呈稍高密度或等密度实性肿块，境界清楚，多数,比较均质，周围小脑有不同程度水肿环；钙化少见，呈,小点状或小斑片状。,?,MR,：,T1WI,呈等或低信号，,T2WI,呈高信号，信号均匀；轴,位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界清楚，,无,“,浇注,”,现象；出血、钙化、坏死少见。,?,增强：,CT,、,MR,均均质显著强化。,髓母细胞瘤病例,?,男，,9,岁,?,间断性呕吐半月,?,半月前因进食冰激凌后出现呕吐，呈非喷射状，治疗,（具体不详）后好转，后仍间断呕吐，近一周感头痛,?,既往体健,MR,平扫：轴位,T1WI,、,T2WI,、,T2Flair,、,DWI,、矢状位,T1WI,MR,增强：轴位、冠状位、矢状位,MR,表现,?,平扫：第四脑室内可见一大小约,5.9cm,4.6cm,团块状,长,T1,、稍长,T2,信号影，信号不均匀，,DWI,呈明显高信号，,病变前缘见弧形脑脊液信号区，第四脑室明显扩大，,病变向下疝入枕骨大孔。,?,增强：病变明显强化，内见小斑片状未强化区。,?,MRS,：,Cho,明显增高，,NAA,明显降低，,Cho/Cr,、,Cho/NAA,最大者约为,8,。,?,考虑：髓母细胞瘤。,病理,?,肉眼：灰白灰红碎组织一堆，,4cm,4.5cm,0.3cm,?,镜下：瘤细胞密集，呈小圆形或梭形，可见菊形团，核,分裂易见,?,诊断：髓母细胞瘤,?,免疫组化：,CFAP,（,-,），,S-100,（点状,+,），,EMA,（,-,），,CK,（,-,）,，,VIM,（,+,），,KI-67,（,25%,），,SYN,（,+,），,CGA(+),CD99(,),Desmin(-),CD117(,),NF(-),，,NeuN(,灶,+,）。,鉴别,2-,星形细胞,?,起源于室管膜基质的神经胶质细胞,?,好发于中、青年人，男多于女，幕下（,12,岁），幕上,瘤,（,28.6,岁）,?,临床表现多为颅内压增高,?,肿瘤囊变较多，边界不清,影像表现,?,MR,：肿瘤完全或大部位于脑室内；肿瘤周围有连续或不,连续脑脊液带环绕；肿瘤与脑室壁夹角为锐角；脑室壁,呈外凸变形；脑实质很少见广泛性水肿；肿瘤可侵及周,围脑实质；囊变较多，边界不清；强化不均匀。,鉴别,3-,室管膜下,?,起源于室管膜下向,星形胶质细胞,分化的神经胶质祖细胞，,瘤,具有向室管膜瘤与星形细胞瘤分化的混合特征，肿瘤血,供较少,?,主要见于侧脑室（近室间孔处）及第四脑室,?,好发于成年男性,?,临床表现与发病部位有关,?,肿瘤多处圆形肿块，可呈分叶状，肿瘤边缘清晰,影像表现,?,CT,：类圆形、椭圆形等或稍低密度肿块。,?,MR,：类圆形肿块，可呈分叶状；可伴囊变、出血、钙化；,T1WI,呈低、等信号，,T2WI,呈高信号；增强扫描肿瘤强化,大多数,不明显,或,轻度,不均匀强化（,不规则索条状,）。,CT,、,MR,鉴别,4-,室管膜下巨细胞星形,?,起源于室管膜下,不成熟,的神经胶质祖细胞,?,伴随结节性硬化：,皮脂腺瘤、癫痫、智力低下,细胞瘤,?,常位于侧脑室孟氏孔附近,?,圆形或不规则形，通常直径,2-3cm,?,肿瘤内可有钙、铁沉积,影像表现,?,CT,：等密度或稍高密度肿块；伴室管膜下多发小结节，,部分钙化。,?,MR,：,T1WI,呈稍低信号，,T2WI,呈稍不均匀高信号；室管膜,下结节,T1WI,显示较,T2WI,清晰，脑实质内结节,T2WI,显示较,T1WI,清晰。,?,增强扫描：,CT,、,MR,均呈均质性强化。,CT,、,MR,鉴别,5-,中枢神经细胞,?,起源于室管膜下向,神经元,分化的祖细胞,?,发病率低，好发于青壮年，平均年龄,30,岁左右,瘤,?,发生于透明隔孟氏孔附近，向双侧侧脑室突出或偏向一,侧,?,肿瘤生长缓慢，可达数十年之久,?,临床表现多为头痛、恶性、呕吐、视力低下,?,肿瘤囊变较多，可钙化；边界清楚,影像表现,?,CT,：等密度或稍高密度肿块；境界清楚；不规则分叶状；,囊变较多见；半数以上可见散在钙化灶。,?,MR,：肿瘤多附着于透明隔；肿瘤信号不均匀，囊变可呈,丝瓜瓤,样，钙化可成,片状,；实性部分,T1WI,呈等、稍低信,号，,T2WI,呈等、稍高信号；血供丰富，瘤体内可见血管,流空现象。,?,增强扫描：,CT,、,MR,均呈不均质轻,-,中度强化。,CT,、,MR,鉴别,6-,脉络丛乳头状瘤,?,起源于脉络丛上皮细胞,?,绝大多数发生于儿童（,5,岁前），男多于女,?,常位于侧脑室三角区，成人多发生于第四脑室,?,肿瘤多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状,?,肿瘤内可有散在钙化；出血、坏死、囊变少见,?,常合并脑积水,影像表现,?,CT,：等或稍高密度，少数可呈稍低密度；可散在钙化。,?,MR,：,T1WI,呈等或稍低信号，,T2WI,呈稍高、高信号；肿瘤,内可见颗粒状或桑葚样混杂信号（瘤细胞呈乳头状排,列）；肿瘤圆形或类圆形，边缘呈,颗粒状,、凹凸不平或,分叶状,；边界清楚；,伴脑积水,。,?,增强扫描：,CT,、,MR,均呈,显著,强化，可呈颗粒状强化。,MR,鉴别,7-,脑膜瘤,?,起源于蛛网膜颗粒细胞,?,脑室内少见，好发于侧脑室三角区,?,肿瘤呈类圆形，形态规则，边缘圆滑，境界清楚,?,肿瘤内钙化常见,影像表现,?,CT,：等或稍高密度肿块，境界清楚。,?,MR,：,T1WI,呈等或稍低信号，,T2WI,呈稍高或等信号；边界,清楚；可钙化。,?,增强扫描：,CT,、,MR,均呈显著性强化。,脑膜瘤病例,?,男，,44,岁,?,左侧口角歪斜,40,天，头晕,20,天,?,40,天前，干活时突然左侧口角歪向左侧，口角流涎，恶,性、呕吐，,20,天前无诱因头晕，无头痛,?,当地医院,CT,：右侧侧脑室占位,?,既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等疾病,CT,平扫：轴位,MR,平扫：轴位,T1WI,、,T2WI,、,T2Flair,、,DWI,、矢状位,T1WI,MR,增强：轴位、冠状位、矢状位,影像表现,?,CT,：右侧侧脑室三角区占位性病变，脑膜瘤？室管膜瘤？,?,MR,：右侧侧脑室三角区实性占位性病变多系脑膜瘤，室,管膜瘤；脉络丛乳头状瘤不排除。,病理,?,肉眼：灰白灰红色不规则碎块组织一堆，总体积：,5.0*4.5*1.5cm,，部分区呈多结节状，局部覆有薄层的包,膜。,?,镜下：瘤细胞呈梭形，纵横交错或漩涡状排列。,?,诊断：脑膜瘤（纤维型）。,?,免疫组化：,EMA,（,+,），,S-100,（弱,+,），,GFAP,（,-,），,Ki-,67,（,4,），,CK,（,-,），,Vimentin,（,+,）。,鉴别,8-,转移瘤,?,有肿瘤病史，多来自,肺癌、肝癌,?,MR,：,T2WI,呈不均匀混杂信号,脑室内转移瘤常不向脑室外侵犯,早期发生种植转移,转移瘤病例,?,男，,59,岁,?,肢体活动变差,2,天，抽搐,2,小时,?,2,天前功能锻炼后出现右侧肢体活动较前变差，胸闷，出,汗，,2,小时前左侧口角抽搐,?,4,月前左侧顶叶出血，术后恢复可,MR,平扫：轴位,T1WI,、,T2WI,、,T2Flair,、,DWI,、矢状位,T1WI,MR,增强：轴位、冠状位、矢状位,影像表现,?,MR,：右侧侧脑室枕角内占位性病变，多考虑脑膜瘤可能,并侧脑室枕角周围水肿。,病理,?,转移性腺癌，镜下结合免疫组化标记提示肝脏来源可能,性大,Thank 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