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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,自身抗体的临床意义,SLE,的药物治疗,自身抗体的定义,以自身组织成分为靶抗原而出现的相应抗体,自身抗体在风湿病学中的意义,是自身免疫病的标记,有助于弥漫性结缔组织病(CTD),的诊断和鉴别诊断,判断疾病的活动性,预测疾病的预后,自身免疫病的标记,ANA(,抗核抗体)提示弥漫性结缔组织病,ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)提示血管炎,aCL(抗心磷脂抗体)提示磷脂抗体综合征,特异性较强的自身抗体有助于CTD,的诊断和鉴别诊断,抗Sm系统性红斑狼疮(SLE),抗Scl-70系统性硬化症,抗SSA/SSB,干燥综合征,抗CCP类风湿关节炎,(聚角蛋白微丝蛋白),抗体滴度的高低有判断疾病活动性的作用,抗双链DNASLE,cANCAWegener肉芽肿,aCLSLE、,磷脂抗体综合征,RF类风湿关节炎,预测疾病的预后及临床亚型,抗Jo-1皮肌炎合并肺间质病变,抗Scl-70弥漫性系统性硬化,抗rRNP狼疮脑病,风湿病学中的自身抗体谱,ANA,谱,抗ENA谱,RA自身抗体谱,抗线粒体抗体谱,抗血小板抗体,ANCA,谱,抗磷脂抗体谱,抗平滑肌抗体(SMA),红细胞抗体,ANA,谱及其临床意义,ANA,弥漫性结缔组织病(CTD),抗组蛋白多种CTD,以SLE及服异烟肼者,最多,抗双链DNA活动的SLE,抗单链DNA无特异性,抗核仁SSc,抗着丝点SSc(CREST型)、pSS(原,(ACA) 发性干燥综合征),抗ENA见后,抗ENA(可提取核抗原)谱及其临床意义,抗RNP(nRNP)CTD MCDT、SLE,抗SmSLE,抗SSA(Ro)pSS、SLE,抗SSB(La) pSS、SLE,抗rRNPSLE,抗Scl-70SSc,抗Jo-1皮肌炎,抗kuSSc/PM,RA,自身抗体谱及临床意义,RF60RA,中出现,量与RA活,动性及严重性呈正相关。亦在其它CTD出现,抗CCP在50RA中出现,(聚角蛋白微丝蛋白) 特异性较高,AKA(抗角蛋白抗体)在40RA阳性,APF(抗核周因子)在52RA阳性,抗RA33RA阳性率为35,抗Sa在部分RA阳性,以上抗体阳性有助于早期RA及不典型RA的诊断和早期开展,治疗,改善预后,ANCA,谱及其临床意义,cANCA,靶抗原:PR-3 (蛋白酶3,pANCA,靶抗原:MPO(髓过氧化酶),弹性蛋白酶,乳铁蛋白,其它,Wegener肉芽肿,其量指示病情活动,其它血管炎及炎性,肠病,磷脂抗体谱及其临床意义,aCL(,抗心脂抗体)SLE,原发性磷脂综合征,感染、肿瘤,抗,2GP1(载脂蛋白)是aCL与磷脂结合的辅助因,子,LA(,狼疮抗凝物)SLE、感染、肿瘤,抗磷脂酰丝氨酸,抗磷脂酸,磷脂抗体是诊断磷脂抗体综合征的必备条件之一,但并非有,磷脂抗体患者均属该综合征,必需同时有临床症状(血栓、,血小板减少、反复自发性流产),其它自身抗体及临床意义,AMA(,抗线粒体抗体) 原发性胆汁性肝硬化,原发性干燥综合征,抗M-2抗体 原发性胆汁性肝硬化,SMA(抗平滑肌抗体) 自身免疫性肝炎,抗血小板抗体 自身免疫性血小板减少症,抗红细胞抗体 溶血性贫血,自身抗体与脏器受累的相关性,抗Jo-1抗体综合征皮肌炎、肺间质病、多关节,炎、雷诺现象、技工手,抗RNP,抗体雷诺现象、腊肠指、肌炎、,指硬化,抗rRNP中枢神经系统狼疮、活动性,SLE,抗双链DNA抗体狼疮肾炎、活动性狼疮,抗着丝点抗体 系统性硬化CREST,自身抗体在风湿病学中的意义,是自身免疫病的标记,有助于弥漫性结缔组织病(CTD),的诊断和鉴别诊断,判断疾病的活动性,预测疾病的预后,系统性红斑狼疮的治疗,目的控制疾病活动性,减轻脏器病变,保持其功能,尽可能让病人正常生活,原则早期诊断、早期治疗,根据疾病活动性及严重性选择恰当剂量,的所需药物。,治疗要个体化。,教育病人及家人配合治疗。,治疗SLE,的药物及用法(1),肾上腺皮质激素,强地松 0.51mg/kg/日,46周后递减,,维持量 7.5mg10mg/日,甲基强的松龙 1g/日冲击,连续3天为一疗程,必要时34周后重复,氢化考的松200300mg/日 静点,地塞米松10mg鞘内注射,每周一次,治疗SLE,的药物及用法(2),环磷酰胺 静脉 1g 每4周一次(静点),200mg 隔日一次(静推),口服 50100mg 每日一次,MTX,鞘内 10mg 每周一次,静脉 1020mg 每周一次,口服 1020mg 每周一次,治疗SLE的药物及用法(3),硫唑嘌呤 口服 50100mg 每日一次,雷公藤多甙口服 20mg 每日三次,羟氯喹口服 0.10.2 日两次,骁悉口服 1.52g/日,分23次,环孢素 口服 3.55mg/kg/日 一次服,药物需据SLE,活动性进行选择及调整,SLE活动性判定SLEDAI,分数表,临床表现分数,抽搐8,精神症状8,脑器质症状8,视力障碍8,脑神经异常8,狼疮性头痛8,脑血管意外8,血管炎8,关节炎4,临床表现分数,肌炎4,管型尿4,血尿4,蛋白尿4,脓尿4,新发皮疹2,脱发2,粘膜溃疡2,胸膜炎2,续:SLEDAI分数表,临床表现分数,心包炎2,低补体2,DNA,结合率增高2,发热1,血小板减少1,白细胞减少1,总分数105, 8考虑有活动性,狼疮肾炎(LN),的治疗,依据,肾病理(活动性指标、慢性指标),尿蛋白及管型,病史 早或晚期,病情进展速或缓,SLE,总体病情活动性,LN,治疗,早期严重晚期,活动性 活动性 (慢性指标为主),甲强龙冲击甲强龙冲击治疗总体SLE,强地松1mg/kg/日,强地松0.5mg/kg/日维护肾功能,CTX 100mg/日CTX 1gm IV,硫唑嘌呤100mg/日,雷公藤多甙20mg 3/日,干细胞移植骁悉 0.5 3/日,血小板减少或溶贫治疗,3万有长春新碱 1mg IV每周3次,出血现象 丙种球蛋白 400mg/kg/日5天,3万7万强地松 1mg/kg/日,丙种球蛋白,7万10万强地松 0.51mg/kg/日,中枢神经系统狼疮(CNS lupus),甲强龙冲击 3天,氢化可的松300mg/日 IV,或,强地松1mg/kg/日,环磷酰胺1gm IV 每34周一次,地塞米松10mg,甲氨喋呤10mg,丙种球蛋白400mg/kg/日 IV 5天一疗程,鞘内注射,每周一次,亚急性皮肤型红斑狼疮,强地松0.5mg/kg/日,羟氯喹0.2 日两次,药物不良反应,肾上腺皮质激素肥胖、感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、,白内障、股骨头坏死、高血脂,环磷酰胺血象下降、胃肠道反应、肝功受损、脱发,硫唑嘌呤同上,甲氨喋呤粘膜溃疡、肝功受损、血象下降,雷公藤多甙停经、减杀精子、肝功受损、胃肠反应、,皮肤老化,羟氯喹视力受损,骁悉白细胞下降、肝功受损,环孢素高血压、血肌酐上升,应用时必须定期监测,总 结,SLE,的治疗必须根据病情、药物反应而个体化。,现有的SLE药物治疗不能根治本病,但能缓解病情,延长病人生存时间。,更多希望寄托于干细胞移植,重建免疫,有望达到根治。,
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