下丘脑综合征PPT演示课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Neuroendocrine Diseases,神经内分泌疾病,1,Endocrine glands,2,主要内容,神经内分泌疾病一般特点,下丘脑离断综合征,下丘脑性闭经,下丘脑性性早熟,失母爱综合征,下丘脑综合征,3,下丘脑,高级植物神经中枢,高级内分泌中枢,4,5,下丘脑的功能,垂体功能,性腺活动,体温调节,食欲控制,水的代谢,6,下丘脑神经,胆碱能性,多巴胺能性,肾上腺素能性,同一解剖位点上显示不同神经递质化学染色,7,下丘脑分泌激素,8,下丘脑疾病,垂体功能障碍,神经精神和行为异常,自主神经调节失调,代谢失衡,9,下丘脑疾病病因,10,临床表现,垂体激素分泌不足,垂体激素分泌过多,垂体激素分泌节律缺失,青春期发育异常,内分泌功能异常,下丘脑症状,肥胖,睡眠异常,厌食与消瘦,体温调节障碍,水平衡调节障碍,其他：神经精神,11,临床表现,内分泌功能异常,12,垂体激素分泌不足,尿崩症,伴有高,PRL,的性腺功能低下,甲状腺功能减退,肾上腺皮质功能减退,生长激素（,GH,）分泌减少,13,激素节律性分泌失常,ACTH,GH,PRL,LH,与,FSH,14,下丘脑性肥胖,腹正中核的饱食中枢失去功能,肥胖可以是本症突出的和唯一的表现,过度肥胖的病人体重持续增加,原因不明,15,Prade-Willi,综合征,核型为,15q11-q13,缺失,下丘脑功能异常,显著肥胖,多食,糖尿病,表情迟钝,性腺功能低下,小手小脚,16,下丘脑性厌食与消瘦,腹外侧核饮食中枢受损,厌食,消瘦,恶液质,肌肉无力,毛发脱落,重症还可伴发垂体前叶功能减退,17,下丘脑性睡眠异常,18,体温调节障碍,低体温较高体温多见,多取决于环境温度的影响,对寒冷缺乏正常的代偿机制,高体温对退热药无效,19,水平衡的调节障碍,视上核受损可致尿崩症,下丘脑口渴中枢受累,可引起液体摄入减少,脱水,血清钠、氯升高,补足液体和抗利尿激素可纠正,20,下丘脑性其他临床表现,头痛与视野缺损,行为异常,下丘脑腹外侧核及视前区病变,行为与精神异常,行为动作减少,终日静坐不动,伴有定向力障碍,喜怒无常,幻觉,植物神经症状,多汗或少汗,手足发绀,瞳孔散大或缩小,或两侧大小不等,血压不稳,21,下丘脑疾病诊治四大要素,诊治关键,病变部位,病变原因,内分泌功能,社会,心理学评估,22,诊断要点,内分泌常规检查,性腺,肾上腺,甲状腺,垂体功能,动态功能试验,X,线头颅平片,气脑,脑血管造影,头颅,CT,头颅,MRI,脑脊液细胞学测定,脑电图,脑脊液生化检查,定位及病因检查,23,治疗策略,病因治疗,肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗,对感染应选用相应的抗生素治疗,特殊治疗,替代或补充治疗,乳溢症可用溴隐亭,精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠,24,垂体离断综合征,25,垂体离断综合征部位,垂体柄是下丘脑与垂体之间的联系通道,26,垂体离断综合症病因,先天性,发病率低,垂体发育过程中遗传基因突变（,V2R,）,围生期损伤,缺氧,后天性,创伤,肿瘤,空鞍综合征,白血病,感染,自身免疫,原因不明,27,对垂体的影响,取决于损伤部位,结节漏斗部,近垂体端,临床表现,-,依据下丘脑内分泌激素缺乏而表现出相应靶腺功能障碍,28,下丘脑性三相综合征,发生垂体离断后的,7-10,天内,约近半数患者出现,糖皮质激素缺乏时该现象可减轻,永久性中枢性尿崩,多尿,尿量减少,ADH,ADH,外释,组织不可修复持续,ADH,29,下丘脑性闭经,30,下丘脑性闭经,精神神经因素,颅内器质性病变,慢性消耗性疾病,肥胖性生殖无能营养不良症,（,Frolich,综合征）,药物影响,任何原因所致,GnRH,缺乏或降低,31,心因性月经失调,精神类疾病,过度运动,*,假孕,神经性厌食,内啡肽样物质增多或活性升高,内啡肽受体阻断剂纳洛酮可诱导排卵,32,垂体功能检查,垂体,LHRH,兴奋试验：,LHRH100g,，静滴,4h,，在静滴前及其后,0.5,、,0.75,、,1,、,1.5,、,2,、,4h,各取血,2ml,测定血中,LH,含量,(RIA),的变化,正常情况下在滴注后,30,45min,时上升，,60,90min,下降，在,2,4h,内第二次上升，可维持,4h,结果判定：有第一次上升反应，但无第二次上升现象，表明垂体功能衰竭,在滴注后,2,4h,出现延迟反应，提示下丘脑受损，垂体有惰性,LHRH,反复刺激反应：,LHRH,长期缺乏，垂体呈惰性状态时，给予,LHRH 100g,，肌注，,1,d,，连续,5d,；或静滴,7h,，,1,d,，连续,3d,治疗后,LH,反应恢复，提示病变在下丘脑,其他检查：,基础,FSH,，,LH,，,PRL ,其他内分泌功能,*HCG,与,LH,有免疫交叉反应，应避免在排卵期抽血检查,33,下丘脑源性性早熟,34,下丘脑源性性早熟,特发性：病因不明,下丘脑,-,垂体,-,性腺轴过早起动,病因分类,Albright,综合征,骨纤维结构不良伴性早熟,神经源性：脑部器质性病变,下丘脑,-,垂体,-,性腺轴功能亢进,35,神经源性性早熟,灰结节错构瘤,灰结节是下丘脑性中枢,性中枢组织增殖性异常,可自主产生促性腺激素释放激素,病变小而无脑瘤症状,可通过测定血清中性激素水平诊断,36,神经源性性早熟,松果体肿瘤,松果体有抑制促性腺激素释放的作用,肿瘤破坏松果体的抑制作用可导致性早熟,大多发生在男孩,松果体肿瘤发生钙化颅骨摄片可见钙化点,37,松果体,分泌褪黑素（,MLT,）,与睡眠有关,近日节律：褪黑素合成分泌呈,24h,周期性变化，高峰值在夜晚,月节律：女性血中,MLT,波动与月经周期同步，月经来潮时,MLT,升高至排卵前,5,倍左右，排卵前,LH,达高峰,MLT,水平则降到最低，,MLT,下降对排卵可能起“允许”作用,年度节律：生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂体性腺系统静止交替出现，这一交替现象，可能由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现的,显著的节律特点,38,褪黑素,抗氧化,抗谷氨酸兴奋毒性,调节凋亡基因表达,可防止神经组织中的细胞凋亡,预防老年性痴呆,预防帕金森病,治疗脑损伤中风,癫痫的治疗,39,神经源性性早熟（其他病因）,炎症：脑炎、脑膜炎、梅毒感染,下丘脑部位及第三脑室附近肿瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤,创伤手术,常伴有第三脑室积水,晚期有颅内高压、视野缺损,40,特发性性早熟,是性早熟中最常见的一种,多见于女孩，女：男约为,4,：,1,有时呈家族性,患者在儿童时期生长较快，以后缓慢并比正常人身高矮，智力发育正常，有生育能力,激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期相同,尿,17-,酮类固醇低下，肾上腺皮质尚未很好发育,41,Albright,综合征,该综合征有三组症状,真性性早熟,多发性纤维性骨结构发育不良,皮肤色素沉着,多发于女性，病因不明,骨改变可通过,X,线片显示，长骨假囊肿及斑状疏松，并常局限于一侧肢体,皮肤呈褐色色素沉着，分布不规则，与骨质病变同侧,42,症状与体征,神经系统病变,视力障碍,颅内高压,癫痫,瘫痪,内分泌系统症状,肥胖,毛发增多,性腺过早发育,实验室检查,GnRH,、,FSH,、,LH,、,T,（,E,）升高,影像学检查,MRI,肿瘤定位,GnRH,激发试验对鉴别下丘脑性性早熟和其他原因所致性早熟有重要价值,下丘脑性性早熟的诊断,43,下丘脑性性早熟治疗,GnRHa,（类似物）,戈那瑞林，曲普瑞林,0.1 mg*kg,每4 wk肌内注射1次,原发病治疗,44,母爱剥夺综合征,45,母爱剥夺综合征,小儿完全失去母爱发生严重情绪改变，使生长激素减少，导致生长、发育障碍的一种疾病,胰岛素低血糖刺激或精氨酸滴注试验时，均不能使病儿体内的生长激素的含量升高,病儿的环境得到改善之后，体内的生长激素就会迅速地恢复，身长也很快长高,此疾病的发病原因是由于过度的精神刺激，引起中枢神经系统的快速和慢速代谢调节的紊乱，进而影响全身或其他器官的快速和慢速代谢调节紊乱所致,46,下丘脑综合症,47,下丘脑综合征病因,48,临床表现一（内分泌激素异常）,49,临床表现二（神经系统）,局部损害： 下丘脑损害部位的征象,弥漫性损害：缺乏定位体症,50,临床表现二,51,临床表现三,发热和体温过低,病变在下丘脑前部或后部,可出现体温改变：,低热：一般在,37,5,左右,体温过低：可降到,36,以下,高热：可呈弛张型或不规则型，一天内体温多变，但高热时肢体冰冷，躯干温暖,桥脑或中脑的病变可表现为高热,心率与呼吸可保持正常,对一般退热药无效,52,临床表现四,性功能障碍,/,性欲减退,月经失调,闭经不育,阳萎,性早熟,发育延迟,53,临床表现五,病变损害视上核、室旁核或视上核,-,垂体束,多饮、多尿,每日排尿量在,5,6L,以上,甚至多达,10L,以上,54,临床表现六,精神障碍,腹外核及视前区病变,过度兴奋,哭笑无常,定向力障碍,幻觉及激怒,55,临床表现七,其他,头痛是常见症状,多汗或汗闭,手足发绀,括约肌功能障碍,下丘脑性癫痫,56,临床表现七,腹内侧部视交叉受损,视力减退,视野缺损或偏盲,血压忽高忽低,瞳孔散大,瞳孔缩小或两侧不,57,最常见三大临床表现,多饮多尿,嗜睡,肥胖,58,下丘脑,-,垂体功能减退（诊断）,TRH,与,LRH,兴奋试验,观察试验前后,TSH,或,LH,、,FSH,的反应变化,病变在垂体前叶,-TRH,或,LRH,不起反应,病变在下丘脑,-,延迟反应,对一次兴奋试验无反应者，不能立即除外下丘脑病变的可能性（因垂体的惰性关系）,59,测定血中下丘脑释放激素的浓度,采用抑制试验,左旋多巴抑制试验,溴隐亭抑制试验,诊断下丘脑,-,垂体功能亢进,60,诊断思路,下列线索有助于下丘脑综合征的诊断,内分泌症状及体征不能用单一的靶腺或单纯垂体损害加以解释,内分泌紊乱症状伴有肥胖、多食、消瘦、厌食、嗜睡、精神失常及体温异常等，不能用其他疾病解释者,颅内压增高伴视力或视野下降,合并尿崩症、性功能低下、溢乳者,少数患者可以表现为发育不良、嗅觉消失、畸形、性腺发育不全,61,功能定位,62,诊 断,病史,症状,体征,实验室检查,其他辅助检查,63,鉴别诊断,原发性,甲状腺,性腺,肾上腺,垂体后叶受损,垂体前叶功能减退,神经衰弱,神经分裂症,64,治疗,-,病因治疗,首要措施,肿瘤引起者应尽早手术切除或放射治疗,对感染所致应积极控制感染,由药物引起者则立即停用有关药物,精神因素引起者需进行精神治疗,65,内分泌治疗,靶激素替代治疗,对症治疗,物理降温,治疗失眠,控制食欲,66,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,67,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,灰结节,乳头体,视交叉,下丘脑漏斗部,前联合,后联合,终板,68,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,69,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,颅咽管瘤,70,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,颅咽管瘤,71,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,生殖母细胞瘤,72,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,灰结节错构瘤,73,Albright,综合征,74,75,Prade-Willi Syndrome,76,77,78,谢谢！,79,