阿尔茨海默病与额颞叶痴呆PPT演示课件

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,阿尔茨海默病与额颞叶痴呆,1,痴呆的定义,痴呆是由于脑功能障碍而产生的,获得性,、,持续性,智能损害的综合征。可有脑退行性变（,AD,、,FTD,）引起，也可以由其他原因（,VD,、外伤、中毒）导致。,2,阿尔茨海默病,Alzheimer Disease (AD),原因未明的慢性进行性神经系统变性疾病。,1906,年由,Alzheimer,首先描述。,临床上以进行性智能减退、行为紊乱和认知功能障碍为主要特征。,AD,是痴呆最常见的原因。,3,美国前总统里根在同老年痴呆症进行了长达,10,年的抗争后于去年,6,月,5,日去世。,4,AD,病因与发病机制,病因不明，研究发现可能与脑内,淀粉样蛋白异常沉积相关。,随着神经元的丢失，各种神经递质缺乏，其中包括乙酰胆碱，导致出现认知功能下降。,5,AD,病理,神经元结构改变,老年斑形成,神经细胞内神经元纤维缠结,广泛神经元缺失,6,老年斑,核心是,淀粉样物质，周围缠绕无数蛋白和细胞碎片。,7,AD,患者神经元纤维缠绕,神经元纤维缠绕主要成分是,淀粉样蛋白和过度磷酸化的,tau,蛋白,8,电镜下细胞器切片,光镜下正常神经元,神经纤维缠绕（呈火焰状）,AD,患者神经元纤维缠绕,9,AD,的临床表现,记忆障碍（早期）,：早期近记忆力为主，表现对发生的事、刚说过的话不能记忆，忘记熟悉的人名，而对年代久远的事记忆相对清楚，早起可出现找词或找名字困难的现象。,10,近记忆力障碍更为明显,计算力下降,AD,的临床表现,11,AD,的临床表现,认知障碍（中期）,：表现为掌握新知识、熟练运用及社交能力下降。严重时出现定向力障碍，一般出现时间定向力障碍，再出现空间定向力障碍，表现为对不熟悉的环境感到糊涂，逐渐出现迷路。语言功能障碍也明显，如言语不流利，理解复述能力差。也可以出现幻觉和错觉。,12,阅读理解能力下降,语言障碍,AD,的临床表现,13,时间定向,障碍,AD,的临床表现,14,地点定向障碍,AD,的临床表现,15,AD,的临床表现,判断力、认知力完全丧失（晚期）,：,出现幻觉和幻想，自我约束力丧失会使患者显得好斗，或完全相反而处于一种远离社会的消极状态。最后，患者在包括个人卫生、吃饭、穿衣和洗漱，都完全需要他人照顾。,20%,出现癫痫发作，随病程进展，肌肉阵挛发生率增高。,16,日常生活能力下降,AD,的临床表现,17,神经影像学诊断,CT,检查：主要表现为脑萎缩,颞叶萎缩：,颞叶脑沟增多、加深，颞中回变窄，,鞍上池及环池增宽，侧脑室颞角扩大。,脑白质萎缩：,三脑室和侧脑室体部增宽,大脑灰质普遍萎缩：,两大脑半球脑沟增多、加深和脑裂普,遍增宽。,18,神经影像学诊断,AD,19,AD,的神经心理学检查,神经心理学检查证实有记忆障碍和认知功能减退。包括,MMSE,韦氏成人智力量表、蒙特利尔智力量表。,20,额颞叶痴呆（,FTD,）,额颞叶痴呆,：,FTD,的核心症状为缓慢发生、,进行性加重的行为和语言障碍。包括,Pick,病及临床表现类似的,Pick,综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语，神经影像学显示主要局限于额颞叶萎缩的一组痴呆综合征。,21,病理学改变,病理学改变：嗜银包涵体（,pick,小体）,+tau,蛋白,+,泛素蛋白。,22,病理学改变,pick,小体：右下方见嗜银小体，左侧见银染的老人斑,。,23,临床表现,Pick,病：早期表现为明显人格改变、情感变化、行为异常为特征，表现为易怒、易激惹、固执、情感障碍、抑郁等，逐渐出现行为异常、性格改变、举止不当，随后出现认知障碍，记忆力和注意力下降，后期出现缄默。,24,额叶痴呆,：临床症状与,pick,病相似，也表现为人格和社会行为异常，可出现脱抑制症状，但病理未见,pick,小体,25,原发性进行性失语,：主要临床特点是，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，,6,7,年发展为严重失语或缄默。,26,影像学检查,CT,或,MRI,：对称或不对称性额颞叶萎缩，而半球后部相对正常，侧脑室可扩大，尾状核头部可见萎缩。,27,头部,MRI,28,FTD,与,AD,区别,29,FTD,与,AD,区别,30,病例分析,患者，女性，,64,岁，以记忆力减退,2,年收入院，入院前,2,年出现记忆力减退，表现为出门不认识回家的路，说过的话或刚做过的事不能记忆，穿鞋左右穿反，办记忆力减退，不能独立进行购物，症状逐渐加重，。无肢体无力、意识不清、四肢抽搐、无发热。,查体：生命体征平稳，心肺未见异常。神经系统检查：神志清楚，对打尚流利，时空及人物定向力正常，语言理解力正常，记忆力及计算力减退，脑神经无异常，四肢肌力、肌张力正常，病理征未引出。,MMES19,分，以记忆力为主，,Hachiski,缺血指数评分,2,分。,辅助检查：三大常规、生化、甲状腺功能、维生素,B12,水平正常，头颅核磁：脑萎缩。,31,病例诊断,根据该患老年女性，缓慢起病，病程长，以记忆障碍为主为首发，,MMSE19,分，,hachinski,评分：,2,分，头部,MRI,符合,AD,的临床诊断、确诊需要病理支持。,临床诊断：,阿尔茨海默氏病,32,33,Hanchiski,缺血评分,34,逐渐起病,缓慢进展,阿尔茨海默病,额颞叶痴呆,痴呆,局灶体征,血管性痴呆,帕金森综合征,路易体痴呆,帕金森病痴呆,痴呆综合征的鉴别诊断,不典型,罕见痴呆,(,如,CJD),异常实验室检查,甲状腺功能低下,B12,缺乏,35,谢谢聆听,36,