淀粉样变性课件

*,.,*,.,*,.,*,.,*,.,*,气管支气管淀粉样变性,Tracheobronchial amyloidosis,TBA,1,.,气管支气管淀粉样变性1.,诊断思路,气管壁增厚鉴别诊断,肿瘤,支气管结核,复发性多软骨炎,骨化性气管支气管病,气管支气管淀粉样变性,2,.,诊断思路气管壁增厚鉴别诊断2.,概念,1,淀粉样变性是指组织或器官的细胞外淀粉（,Amyloid,）沉积。常规组织学检查中，表现为均质的嗜伊红透明物质，能与刚果红染料结合，光镜下呈橘红色，偏振光显微镜观察时表现为苹果绿或黄色双光体,全身性及大多数局灶性淀粉样物质沉积来源于以下三种前体蛋白之一，即免疫球蛋白轻链（,AL,）、淀粉相关蛋白（,AA,）、甲状腺转运蛋白（,ATTR,）,3,.,概念1淀粉样变性是指组织或器官的细胞外淀粉（Amyloid）,概念,2,肺淀粉样变性分为四型：局灶性支气管沉积；弥漫性支气管沉积；肺间质沉积（结节性肺淀粉样变性）；弥漫性间质淀粉沉积。,TBA,可以出现斑块状或瘤块状阴影，最常见为弥漫性、多灶性斑块改变，提示为粘膜下淀粉沉积；少见的为支气管内单灶瘤块样肿物。,TBA,多为轻链来源,男性发病率高于女性，平均发病年龄,5060,岁。,4,.,概念2肺淀粉样变性分为四型：局灶性支气管沉积；弥漫性支气管沉,概况,5,.,概况5.,临床表现,气道堵塞或浸润引起的症状：气短、劳力性呼吸困难、咳嗽、喘息、咯血等。,反复发生阻塞性肺炎。,常被误诊为支气管哮喘、气管支气管炎、肺炎。,多伴随气管壁钙化；当气管管腔出现多灶性增厚或肿块时应考虑到：,TBA,、骨化性气管支气管病恶性肿瘤及,Wegener,肉芽肿。,6,.,临床表现气道堵塞或浸润引起的症状：气短、劳力性呼吸困难、咳嗽,7,.,7.,病例报告,我院,1999,年,6,月,2011,年,3,月共诊断,8,例,TBA,。,其中男性,6,例，女性,2,例；年龄,33,71,岁，平均,52.9,岁。,主要临床表现：反复咳嗽（,7/8,），咳痰（,7/8,），喘憋（,6/8,），咯血（,4/8,），发热（,2/8,），声音嘶哑（,3/8,）,CT,表现：均可见受累气管支气管管壁增厚、管腔不规则狭窄，,2,例伴管壁钙化，,2,例见突入管腔的软组织影，,1,例伴阻塞性肺炎和肺不张。,8,.,病例报告我院1999年6月2011年3月共诊断8例TBA。,病例报告,肺功能检查：以中,-,重度阻塞性通气功能障碍为主要表现弥散量轻度降低或正常。本例患者表现为大气道梗阻，轻度阻塞性通气功能障碍。,7,例患者随访时间,1,个月,10,年，,1,例因病变广泛，同时合并心功能不全死亡，,3,例病变累及气管患者进展缓慢，,3,例患者稳定。,9,.,病例报告肺功能检查：以中-重度阻塞性通气功能障碍为主要表现弥,8,例,TBA,患者的临床特征、治疗、预后,年龄,/,性别,吸烟指数,支气管镜下表现,是否累及气管,治疗,随访,预后,1,49/F,0,弥漫浸润,是,强的松,+,甲氨蝶呤,10,年,进展，反复肺部感染,2,71/M,1200,弥漫浸润,否,观察,1,年,死于呼吸衰竭,3,60/M,300,弥漫浸润,是,强的松,+,甲氨蝶呤,8,年,进展，反复肺部感染,4,33/M,0,局部结节,否,观察,8,年,稳定,5,52/M,450,弥漫浸润,否,观察,7,个月,稳定,6,54/M,0,弥漫浸润,是,强的松,4,年,进展，活动后喘息,7,53/F,400,弥漫浸润,否,氩气刀,激光,7,年,稳定,8,49/M,900,弥漫浸润,是,观察,1,个月,稳定,10,.,8例TBA患者的临床特征、治疗、预后年龄/性别吸烟指数支气管,TBA,所致阻塞性肺炎,11,.,TBA所致阻塞性肺炎11.,62,岁男性，发作性咳嗽、喘息,12,.,62岁男性，发作性咳嗽、喘息12.,THANK YOU,SUCCESS,13,.,11/22/2024,THANK YOUSUCCESS13.8/7/202,气管镜,14,.,气管镜14.,15,.,15.,气管镜,16,.,气管镜16.,81,岁女性，气短、喘息,17,.,81岁女性，气短、喘息17.,气管镜,18,.,气管镜18.,病理,19,.,病理19.,治疗,药物：,MP,（强的松,+,马法兰），,VAD,（长春新碱,+,阿霉素,+,地塞米松）、秋水仙碱、二甲亚砜；小剂量红霉,素（,600mg qd,）,介入：,Nd-YAG,激光切除、气管内支架、球囊扩张,手术：气管切开、切除病变的气管支气管,放疗：外照射治疗缓解症状,扩张支气管、抗感染、止血等对症治疗,20,.,治疗药物：MP（强的松+马法兰），VAD（长春新碱+阿霉素2,CT,比较,21,.,CT比较21.,气管镜比较,22,.,气管镜比较22.,病理比较,23,.,病理比较23.,24,.,24.,THANK YOU,SUCCESS,25,.,11/22/2024,THANK YOUSUCCESS25.8/7/202,