【医药健康】先天性外耳畸形及耳外伤

单击此处编辑母版标题样式,先天性外耳畸形及耳外伤,先天性外耳畸形,1.,先天性外耳畸形（,congenital malformation of the external ear,）和鳃器发育障碍有关。,2.,第一、二鳃弓分化不良可引起小耳、无耳和耳廓异位；第一鳃沟发育障碍可引起外耳道狭窄或闭锁，这是由于鳃沟向深部呈漏斗状的伸展发生障碍之故,先天性外耳畸形,3.,临床上常见的先天性外耳畸形主要表现为耳廓畸形（包括附耳、招风耳等）、耳前瘘管、小耳畸形等。,先天性外耳畸形,临床类型,常见的先天性外耳畸形主要：,1,附耳（,accessory auricle,）俗称耳赘。,由第一鳃沟过度发育所致。,系耳廓前方的带软骨的皮肤赘生物，,可为单侧或双侧，,有一个或数个，且大小不一。,先天性外耳畸形,临床类型,2,招风耳（,protruding auricle,）多为双侧。常因对耳轮和耳轮上脚缺失和,/,或耳甲过度发育所致。其耳廓与乳突平面之间的夹角（耳颅角）,30,度。较重者，其耳轮缘亦不卷曲、很薄，形似贝壳，又称贝壳耳。,先天性外耳畸形,临床类型,3,耳前瘘管（,preauricular fistula,）,第一、二鳃弓的,6,个小丘样结节融合不良或第一鳃沟封闭不全所致。多为单侧，也可为双侧。,临床特点：,1,）瘘口常位于耳轮脚前，另一端为盲管。瘘管可具分支，深 浅不一。,2,）管腔内有脱落的上皮及角化物，挤压时瘘口常有白色粘稠性或干酪样物。,先天性外耳畸形,临床类型,3,）平时无自觉症状。继发感染时出现局部红肿疼痛。反复感染可形成囊肿或脓肿，瘘口周围常有瘢痕。,先天性外耳畸形,临床类型小耳畸形,4,小耳畸形（,microtia,）,常伴有外耳道狭窄或闭锁以及中耳、内耳畸形，,不仅影响美观，而且还有不同程度的耳生理功能和心理障碍。一般分为,3,级：,第一级 耳廓小而畸形，各部尚可辨认；外耳道狭窄，鼓膜存在，听力基本正常。,先天性外耳畸形,临床类型小耳畸形,第二级 耳廓呈条索状突起，外耳道闭锁，鼓膜及听骨链发育不全，呈传导性聋。,先天性外耳畸形,临床类型小耳畸形,第三级 耳廓仅有零星不规则突起，外耳道闭锁，听小骨畸形，伴内耳功能障碍，呈混合性聋或感音神经性聋。,先天性外耳畸形,临床类型小耳畸形,三级：中内耳,CT,提示外耳道闭锁消失，听小骨畸形,治疗对策：,治疗原则：,轻度的先天性外耳畸形，对外观和耳生理功能影响不大者，可不需治疗。,畸形较为明显者，治疗主要以矫正畸形和恢复或改善生理功能为主。,治疗对策,附耳、招风耳,附耳、招风耳要求手术者，一般可在,56,岁以后手术，以免影响儿童正常心理发展。,在局部麻醉（成人）或全身麻醉（儿童）下行耳廓成形术；对耳廓缺失者，可行耳廓再造术或戴人工耳廓。,治疗对策：,耳前瘘管,反复发生继发感染的耳前瘘管需待感染控制后，再行手术。术前可注入亚甲蓝少许于瘘管内以示踪，或将探针探入管腔做引导，以彻底切除瘘管及其分支和瘢痕组织。,治疗对策：,小耳畸形,单耳畸形而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行。,对双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者应及早对畸形较轻的耳手术（一般在,2,岁以后），以提高听力，促使儿童语言智力的发育。,伴有外耳道狭窄、闭锁的，需行外耳道成形术；伴有中耳畸形者可行中耳成形术；伴有内耳畸形者，手术治疗难以恢复听力。,鼓 膜 外 伤,病因：,机械性损伤,医源性损伤,烧伤、外伤、压力伤,鼓 膜 外 伤,临床表现,突然耳痛、听力下降、耳鸣、,外耳道出血、耳内闷胀感。,可有眩晕、恶心,鼓 膜 外 伤,专科检查,外耳道有血迹、鼓膜撕裂 后呈裂隙状穿孔，穿孔边缘有血迹或血痂。,鼓 膜 外 伤,听力检查,多为传导性聋，声导抗测验示声顺增加，镫骨肌反射消失。,治疗对策,抗感染、勿擤鼻,禁滴任何药水,防水入耳、自行愈合，否则行鼓膜修补术,颞骨骨折,颞骨骨折主要见于头部外伤，以车祸为主。颞骨骨折约占颅骨骨折的,15,48%,。由于颞骨骨折常常同时合并严重的脑部损伤，如脑出血、昏迷、脑脊液漏等，会危及生命。头颅损伤的早期的治疗多在神经内、外科进行。,颞骨骨折,由于多合并有脑部受伤，呼吸、循环、神经等系统受到危害，因此对这种患者的处理应首先保证生命体征的稳定。耳鼻喉科的检查和诊治必须在全身情况许可下才能进行。,涉及到耳鼻喉科的症状主要有脑脊液耳漏和脑脊液鼻漏、周围性面瘫，传导性耳聋和感音神经性耳聋，眩晕等。,临床类型：,按,Mchagh(1959),分型法分三型,1.,纵行骨折,较为常见，占,70%80%,。骨折面呈纵行，骨折缝常起自颞骨鳞部，经外耳道后上壁、中耳顶壁，沿颈动脉管，至颅中窝的棘孔附近。由于骨折线常沿骨迷路的前方，并不贯穿迷路，故极少侵及内耳。,临床类型：,2.,横行骨折,（约占,10,30%,）,骨折线起自颅后窝、枕骨大孔、颈静脉孔，横向岩锥、内耳道，至于颅中窝的破裂孔和棘孔附近。因其骨折线可通过骨迷路，或将骨迷路外侧壁、前庭窗、蜗窗折裂，故常有耳蜗、前庭和面神经的损伤，致引起感音神经性聋、自发性眼震、面瘫和血鼓室。,临床类型：,3.,混合性骨折,（约占,0,20,）。,多见于颅骨多发性骨折，颞骨同时有横行和纵行的骨折，使外耳、鼓室和迷路同时受损，兼有中耳和内耳的症状。,临床症状,1,明确的外伤史，严重的外伤可合并全身其他器官的症状,外耳道出血：多见于纵行骨折。血液亦可通过咽鼓管自口腔或鼻腔流出。,横行骨折一般无外耳道出血，,但可发生鼓室积血,临床症状,听力减退：纵行骨折因破坏中耳结构，震伤内耳，常有混合性聋；横行骨折因伤及内耳，常引起感音神经性聋。,眩晕：横行骨折因伤及迷路或前庭神经，故常引起严重的眩晕，伴自发性眼震。,面瘫：面瘫在纵行骨折的发生率约为,20%,，多为暂时性，可渐恢复；横行骨折的面瘫发生率约为,50%,，且多为永久性。,体格检查,1,外耳道：外耳道可有出血，皮肤撕裂，骨壁塌陷，或下颌骨的关节突嵌入外耳道前壁，引起外耳道闭塞。,2.,鼓膜：在纵行骨折的病例中，可见外耳道后上骨壁裂缝和鼓膜撕破。若并发脑膜破裂，则有脑脊液耳漏。,3.,面瘫,辅助检查,1.,听力测验：纵行骨折的听力减退一般为传导性或混合性；横行骨折的听力减退一般为感音性。,辅助检查,2.,前庭功能测验：纵行骨折者结果常属正常，间有轻度减退。横行骨折者一般示前庭功能消失,3.,面神经功能检查：可作面神经兴奋试验（电诊断）、流涎试验、味觉试验、流泪试验来明确神经病理的性质和定位。,4.,颅骨高分辨率,CT,扫描：一般能确诊,CT,扫描可明确骨折的部位和类型。,颞骨纵行骨折轴位,CT,扫描,显示骨折线与颞骨岩部长轴平行，骨折线从乳突骨皮质达上鼓室，到锤砧关节。膝状神经节处软组织阴影。无脑脊液漏。,临床表现,传导性耳聋,周围性面瘫,颞骨横行骨折的轴位,CT,骨扫描,颞骨骨折线从岩尖部前缘的面神经裂（岩浅大神经出颞骨处）起，横断整个内听道。骨折前方影响到上前庭神经及耳蜗神经。,骨折线后方达后半规管。,临床表现,感音神经性耳聋（全聋）,伴眩晕,颞骨骨折（混合性）的轴位,CT,骨扫描,从乳突骨皮质有一纵行的骨折线到达上鼓室，从鼓窦向内有一骨折线经面神经锥曲段的后方横断后半规管，后半规管错位。,骨折线接近颈静脉球窝。,临床表现,全聋、眩晕,周围性面瘫。,治疗方案,治疗原则：,创伤早期，主要是维持呼吸、循环功能，防止感染，保证生命安全；创伤后期手术治疗主要是整复听骨链、鼓膜修补和面神经手术。,保守治疗,(1),维持呼吸、循环功能：颞骨创伤初期的主要矛盾是呼吸和循环中枢受到危害，生命处于危急状态，治疗要点：维持呼吸道通畅，改善颅内缺氧，必要时作气管切开术；维护循环系统的功能，控制出血和休克。,(2),严防感染：注意耳部消毒，在全身情况许可下，用严格无菌操作清除耳道积血或污物。全身使用抗菌药物，防止颅内和迷路化脓性并发症。,手术治疗,面神经手术的指征：,一般在面瘫发生后一个月内若仍无功能恢复的迹象；面神经兴奋试验显示持续性功能减退；面肌电图显示面神经功能损失在,90%,以上，则应在全身情况许可下行面神经探查术,手术治疗,为防止面神经功能的不可逆改变，面神经的手术应在严重创伤后一个月进行。如果没有合并面神经的损伤，听骨链的整复可在全身情况稳定后进行；,如果合并有严重的面神经损伤且有面神经手术的指征，整复听骨链和鼓膜修补可与面神经手术同时进行；,如果面神经的损伤较轻或有逐步恢复的迹象，听骨链的整复应在面神经功能恢复后进行。,手术方法,面神经手术：手术中可根据神经受损情况，进行减压或修复,中耳听力重建手术：按鼓室成形术的方法进行重建。,