甲状腺毒性周期性麻痹课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,甲状腺毒性周期性麻痹,Thyrotoxic Periodic Paralysis,（,TPP,）,甲状腺毒性周期性麻痹Thyrotoxic Periodi,定义,甲状腺毒性周期性麻痹（,Thyrotoxic Periodic Paralysis,，,TPP,）：,以甲状腺机能亢进、低血钾症及突发性肌肉无力为表现的症候群。,定义甲状腺毒性周期性麻痹（Thyrotoxic Period,流行病学,亚洲人种最常见，包括中国、日本、越南、菲律宾、朝鲜等。西方人比较少见。,在甲亢病人中,TPP,的发病率，中国为,1.8%,(1),，日本为,1.9%,(2),，北美洲为,0.1%-0.2%,高加索人、美洲印第安人、西班牙人等非亚洲人种也有散发病例报道,1.,McFadzean AJS,Yeung R,1967 Periodic paralysis complicating thyrotoxicosis in Chinese.Br Med J 1:451,455,2.,Okinaka S,Shizume K,Lino S,Watanabe A,Irie M,Noguchi A,Kuma S,Kuma K,Ito T,1957 The association of periodic paralysis and hyperthyroidism in Japan.J Clin Endocrinol Metab 17:1454,1459,流行病学亚洲人种最常见，包括中国、日本、越南、菲律宾、朝鲜等,虽然甲亢病人以女性多见，但是,TPP,则以男性多见，男女比率从,17,：,1,到,70,：,1,（,1967,）在中国甲亢病人中,TPP,的发病率男性为,13%,，女性为,0.17%,。,（,1991,）在日本甲亢病人中,TPP,的发病率男性为,4.3%,，女性为,0.0 4%,。,虽然甲亢病人以女性多见，但是TPP则以男性多见，男女比率从1,病因学,任何原因引起的甲状腺毒症都能导致,TPP,的发生甲状腺功能亢进症：,弥漫性毒性甲状腺肿,结节性毒性甲状腺肿,单个的毒性甲状腺腺瘤,分泌促甲状腺激素的垂体腺瘤等,非甲状腺功能亢进症,淋巴细胞性甲状腺炎,甲状腺素的 过量使用以及其它食物药,物等导致的甲状腺毒症,病因学任何原因引起的甲状腺毒症都能导致TPP的发生甲状腺功能,发病机制,发病机制尚不十分明确,Tamai H,Tanaka K,等,1987,年报道,TPP,的种族和性别差异可能与,HLA,抗原的亚型不同有关，日本人为,HLA-DRw8,，新加坡人为,HLA-A2,Bw22,Aw19,和,B17,，香港人为,B5,和,Bw46,，可能是这些人容易患,TPP,的原因所在,男性多见可能是与雄激素对,Na,+,-K,+,-ATP,酶的作用有关,发病机制发病机制尚不十分明确,发病机制,总的来说是与甲状腺毒症有关,过多的甲状腺激素直接刺激细胞膜,Na,+,-k,+,-ATP,酶活性,并提高,受体的数量和敏感性,促进细胞外钾向细胞内转移,而出现血钾浓度降低和肌膜电位过度极化,而发生周期性麻痹。,发病机制总的来说是与甲状腺毒症有关,甲状腺毒性周期性麻痹课件,临床表现,1.,起病突然，多在,1,小时内达高峰，然后逐渐减轻，数小时至,2-3,天即可恢复。有自限性，症状可轻可重。,2.,四肢弛缓性瘫痪，双侧对称，近端重于远端，多从下肢开始，逐渐向上发展。,3.,发作时肢体轻瘫或完全瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱或消失，无感觉障碍，无大小便障碍，不出现病理反射。,临床表现,4.,和一般周期性麻痹不同的是发作同时伴有心悸、出汗、面红、烦躁、胸闷及心律失常。,5.,发作呈周期性，发作次数不定，间隔期也无规律。当甲亢治疗缓解时，麻痹发作亦随之减少或消失。,6.,严重病例可因肋间肌、膈肌麻痹而出现呼吸困难。,4.和一般周期性麻痹不同的是发作同时伴有心悸、出汗、面红、烦,可先有甲亢后合并周期性麻痹，也可先出现周期性麻痹后出现甲亢症状。,甲亢表现：交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速，疲乏无力、多食易饥、体重减轻、大便次数增多、心悸、多汗、多言好动、紧张焦虑、手和眼睑震颤等。,诱发因素：包括剧烈运动、高碳水化合物饮食、注射胰岛素等,发作前可能有前驱症状：如肢体僵硬或疼痛，发作多在清晨或半夜醒来,可先有甲亢后合并周期性麻痹，也可先出现周期性麻痹后出现甲亢症,辅助检查,1.,发作时血,K,+,3.0mmol/L,，甚至血,K,+,1.1mmol/L.,有时因为患者处于恢复期血,K,可正常。低血钾的程度与瘫痪的严重度相关，而与甲状腺毒症的临床症状及甲状腺激素的水平无关。低血磷，低血镁。血钾降低并不是体内钾离子贮存不够,而是钾离子移动至细胞内所致。血酸碱度正常，尿,K,+,可降低。,2.,大约有,2,3,的患者血清肌酸磷酸激酶增高，特别是因为运动而诱发者。严重病例者可合并横纹肌溶解症。,辅助检查1.发作时血K+3.0mmol/L，甚至血K+1,2.,甲功检查：血清,FT4,增高、,TSH,减低符合甲亢表现；仅有,FT4,、,FT3,增高而,TSH,正常。,3.,心电图：有低血,K,+,改变、窦性心动过速、,QRS,高电压、,度房室传导阻滞、房颤、室性心律失常等表现,4.,肌电图：神经传导速度正常，没有周围神经受累的表现，但是电刺激瘫痪肌肉不出现收缩反应，肌活检符合肌源性肌病。,2.甲功检查：血清FT4增高、TSH减低符合甲亢表现；仅有F,诊断要点,不明原因的突发或者反复发作肢体瘫痪,双侧对称，近端重于远端，多从下肢开始，逐渐向上发展。尤其是剧烈运动或劳累、饱餐、酗酒、高糖饮食、精神刺激后发作或加重时,应详细询问甲亢病史及甲状腺激素使用史,反复发作肢体瘫痪的家族史,诊断要点,甲亢表现：交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速，疲乏无力、多食易饥、体重减轻、大便次数增多、心悸、多汗、多言好动、紧张焦虑、手和眼睑震颤等。或者体检有突眼、甲状腺增大等,有些患者甲亢症状不典型，而是因为肌无力，发作性的瘫痪而就诊,实验室辅助检查,甲亢表现：交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速，疲乏无力、多食易,鉴别诊断,主要是与家族性周期性麻痹相鉴别,TPP,FHPP,年龄,20-40,岁,20,岁,性别分布,男性居多,男女一样,遗传特性,散发,常染色体显性,家族史,可有甲亢,周期性低血钾麻痹,甲亢的临床表现,有,无,鉴别诊断主要是与家族性周期性麻痹相鉴别TPPFHPP年龄20,治疗,一,、紧急处理,:,急性期给予钾盐替代治疗,1.,口服,KCl 2g/2h,2.,静脉滴注,KCl 10mmol/h,(Lin,等一项病例对照研究发现，以,10mmol/h,的速度补钾能使患者恢复,所用时间缩短,2,倍，然而,70%,的病人出现反跳性高血钾,）,3.,口服普萘洛尔,3-4mg/kg,注意监测血,K,+,水平，避免血,K,+,反跳性增高,Lin SH,Lu KC,Hsu YJ,Chiu JS,Hsu YD.Effects of potassium supplementation on the recovery of,thyrotoxic periodic paralysis.,Am J Emerg Med.,In press.,LinSH,LinYF,2001Propranololrapidlyreversesparalysis,hypokalemia,and hypophosphatemia in thyrotoxic,periodic paralysis.Am J Kidney Dis 37:620,623,治疗一、紧急处理:急性期给予钾盐替代治疗,二、防止复发：,1.,在甲状腺功能正常以前,避免促发因素,:,高碳水化合物饮食、过多的盐、酒，过度劳累等,2.,口服普萘洛尔,20-80mg/8h,研究表明,K,的替代治疗并不能预防再次发作,Young RTT,Tse TF,1974 Thyrotoxic periodic paralysis.Effect of propranolol.Am J Med 57:584,590,二、防止复发：,三、去除甲状腺毒症：根据引起甲状腺毒症的原因不同而采取不同的措施,1.,抗甲状腺药物,2.,甲状腺次全切除,3.,放射性,131,I,治疗,三、去除甲状腺毒症：根据引起甲状腺毒症的原因不同而采取不同的,预后,一般来说,TPP,的预后都很好，甲状腺功能恢复正常以后就不再发作，是可治愈的,个别严重病例因发作严重累及呼吸肌而死亡，罕见有横纹肌溶解症，致死性的室性心律失常,预后一般来说TPP的预后都很好，甲状腺功能恢复正常以后就不再,参考文献,1.Clinical review:Thyrotoxic periodic paralysis:a diagnostic challenge.J Clin Endocrinol Metab.2006 Jul;91(7):2490-5.Epub 2006 Apr 11.Review.,2.Lin S-H.Thyrotoxic periodic paralysis.,Mayo Clin Proc,.2005;80:99-105.,3.Thyrotoxic periodic paralysis complicated by near-fatal ventricular arrhythmias.Singapore Med J.2005 Feb;46(2):88-9.,4.Treatment of thyrotoxicosis.J Nucl Med.2007 Mar;48,参考文献1.Clinical review:Thyroto,谢谢 ！,甲状腺毒性周期性麻痹课件,