出血性疾病相关知识-课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,出血性疾病相关知识,2016.7,1.,出血性疾病的概念,2.,病因,3.,诊断与分析,4.,防治,5.ITP,讲课内容,一、概念,定义：,出血性疾病是一类由于,止血机制异常,所致的疾病统称。出血性疾病大体上可分为,遗传性,和,获得性,两大类，临床表现主要为不同部位的出血。出血性疾病种类繁多，发病机制各异，临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施,。,二、,病因,血管壁功能异常,血小板异常,凝血因子数量及质量异常,抗凝与纤溶异常,4,1,2,3,血小板异常,1,、,血小板数量异常,（,1,）血小板减少,生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制；,破坏过多：多与免疫有关，如,原发性血小板减少性紫癜,(ITP),；,消耗过度：如弥散性血管内凝血,(DIC),；,分布异常：如脾功能亢进等,（,2,）血小板增多,原发性：原发性出血性血小板增多症,继发性：如切脾后等,2,、,血小板功能缺陷,黏附异常：,巨大血小板综合征、,血管性血友病（,vWD,）,聚集异常：,血小板无力症,凝血异常,1,、先天性或遗传性,（,1,）血友病,A,、,B,及遗传性凝血,缺乏症,（,2,）遗传性凝血酶原、凝血因子,、,、,缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性凝血因子,III,缺乏及减少症,2,、获得性,（,1,）肝病性凝血障碍,（,2,）,VitK,缺乏症,（,3,）尿毒症性凝血障碍等,抗凝物质增多、纤溶系统异常,抗凝药物过量,中毒,凝血因子抗体的形成,病史,出血史（出血年龄、部位）,诱因（自发、创伤、手术）,手术史（出血、伤口愈合）,流产史（习惯性流产、死胎）,药物史（阿司匹林、肝素、华发林、鼠药）,家族史（出血史、近亲结婚）,相关病史（肝、肾脏病）,临床表现,出血部位：,皮肤、黏膜、肌肉、关节、内脏,特点：出血点、紫斑、血肿,相关并发症：,关节 畸形、肌肉萎缩,2,、特殊检查,1,）血小板形态和功能的检查,2,）凝血因子的量和功能的检查,3,）纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验,（,3P,），纤维蛋白降解产物定量（,FDP,），,纤溶酶原含量及活性）,做法,（四）出血性疾病的防治,防治基础病,避免使用、接触可加重出血的物质和药物,补充血小板和（或）相关凝血因子,止血药物,抗凝及抗血小板药物治疗：,DIC,和,TTP,血浆置换：可去除抗体或毒素,手术治疗：脾切除、血肿清除、关节成形术,.,病因防治,止血治疗,其他治疗,ITP,定义,是一因,血小板免疫性破坏,，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。,发病率约为,1/10000,，女性：男性比例约,23:1,。分为急性型,(6,个月以内,),和慢性型（,6,个月以上）,。,临床表现,皮肤粘膜瘀点、瘀斑,部分病人有贫血表现,脾脏不肿大或轻微肿大,急性,ITP,与慢性,ITP,的鉴别,急性 慢性,发病年龄 儿童常见 成人常见,性别 无差异 女：男,=34:1,感染史 发热前,12,周有感染史 常无,起病 急骤（,2,个月,血小板数,1,2,万常见,3,8,万多见,骨髓巨核细胞 轻度增多或正常 明显增多或正常,以幼稚巨为主 以颗粒巨为主,产板巨少 产板巨少,血小板寿命 数小时 数天,病程经过 多数为自限性 常反复,诊断标准,广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏,PLT100,X10,9,/L,脾脏不大或轻度肿大,骨髓结果：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍,以下具备任何一点：,泼尼松治疗有效,切脾有效,PAIgG,阳性,PAC3,阳性,血小板寿命测定缩短,治疗,一、一般治疗,休息 止血,二、糖皮质激素,首选,剂量和用法 泼尼松,3060mg/d,，分次或顿服,三、脾切除,四、免疫抑制剂治疗,主要药物有长春新碱、,环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素,A,五、其他,达那唑、安泰素、中医药,六、急症的处理,护理诊断,有损伤的危险：出血 与血小板减少有关,有感染的危险：与激素治疗有关,恐惧,/,焦虑：与随时出血、预后有关,护理措施,一般护理,：,注意休息，活动时动作轻柔，避免各种创伤。,PLT,30109/L,患,者，有自发性出血的危险，应绝对卧床休息，限制活动。,保持大便通畅,心理护理：保持情绪稳定,饮食护理,：,少食多餐，进温凉（40）半流及流质饮食，食品应清淡易消化、少刺激。消化道出血时应禁食。,2.禁忌辛辣刺激性、坚硬、油炸食品。,护理措施,症状护理,：,皮肤出血护理,：,保持皮肤清洁，修剪指甲，勿搔抓皮肤。穿棉质、宽大、柔软内衣，避免佩戴金属饰品。,尽量避免肌肉、皮下注射及各种穿刺，提高穿刺成功率，穿刺后按压时间1015分钟，必要时予以加压包扎止血。测血压袖带不可过度充气，穿刺时扎止血带时间不可过长，过紧。,口腔出血护理：,口腔护理bid，动作轻柔。,禁剔牙，用软毛牙刷刷牙。口腔内血疱禁忌刺破以预防感染。,口腔活动性出血用去甲肾上腺素冰盐水含漱或明胶海绵、云南白药局部压迫止血。,护理措施,症状护理,：,器官出血护理,5.,颅内出血：,（1）,预防颅内出血应绝对卧床，保持情绪稳定，避免精神刺激，保持大便通畅。,（2）注意观察有无头痛、意识改变、视物模糊、血压上升、心率减慢等颅内出血先兆。,（3）已发生出血者应头部制动，去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，吸氧，遵医嘱应用脱水利尿剂、止血剂、输注血小板等。,护理措施,心理护理,：,予心理疏导，介绍治愈病例，树立信心。,急性发作病情危重时，情绪紧张、恐惧，应予心理安慰，积极救治。,女性患者长期应用激素出现柯兴氏综合征、皮肤色素沉着、痤疮，予以解释坚持用药重要性，告知停药后上述症状可恢复，以消除顾虑取得合作。,Thank You!,