维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitDDeficiency课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,上课了,请安静,上课了请安静,1,复习上一次课内容,小儿能量需要及产能营养素的供能比例,母乳喂养的优点,人工喂养方法,营养不良的临床特点及分度。,复习上一次课内容小儿能量需要及产能营养素的供能比例,2,小儿单纯性肥胖症（自学）,Obesity,第四章第四节 P48,要点：,1、什么是单纯性肥胖？,2、肥胖的诊断标准。,小儿单纯性肥胖症（自学） Obe,3,维生素D缺乏性佝偻病,Rickets of VD Deficiency,第四章第五节 P50,万杰医学院儿科学教研室,栾建国,维生素D缺乏性佝偻病 Rickets,4,学习目的,掌握：佝偻病的病因、临床表现、诊断、,治疗和预防,熟悉：维生素D的来源及其在体内的转化,了解：发病机制及鉴别诊断,学习目的掌握：佝偻病的病因、临床表现、诊断、,5,概述,佝偻病是婴幼儿时期的常见病，因体内,维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,，导致生长中的长骨干骺端和骨组织钙化不全产生的一种,以骨骼病变为特征,的全身慢性营养性疾病。,成人维生素D不足使成熟骨钙化不全，表现为骨质软化症(Osteomalacia)。,概述佝偻病是婴幼儿时期的常见病，因体内维生素D不足使钙、,6,日光皮肤合成,出生,VitD,来源,天然食物,2周,（次要来源,-外源性）,（,主要来源,-,内源性）,日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周 （次要来源（主要来,7,D,2,、D,3,+ VitD结合蛋白,1，25-(OH),2,D,3,25-（OH)D,3,25-羟化酶,维生素,D,的代谢,1-羟化酶,D2、D3 + VitD结合蛋白1，25-(OH)2D325,8,促进,肾小管,对钙、磷的重吸收,肾脏,促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化,骨,维生素D的生理功能,1，25-(OH),2,D,3,促进,小肠粘膜,对钙、磷的吸收,小肠,促进肾小管对钙、磷的重吸收肾脏促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化,9,体内钙磷代谢的调节,1、1,25-（OH),2,D,3,的生理功能,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾近曲小管对钙磷的重吸收。,促进旧骨吸收和新骨的形成。,体内钙磷代谢的调节1、1,25-（OH)2D3的生理功能,10,2、甲状旁腺素的生理功能：,促进肠道对钙磷的吸收；,促进旧骨溶解，但不能使新骨钙化；,促进肾小管排磷，重吸收钙。,3、降钙素的生理功能：,抑制骨盐溶解，使血钙降低；,抑制肾小管对磷的重吸收。,2、甲状旁腺素的生理功能：,11,发病机制,机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害,发病机制 机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损,12,发病机理,小肠Ca、P吸收,PTH调节,PTH,破骨细胞 作用,骨重吸收,血钙恢复,骨软化,成骨细胞代偿增生- 骨样组织堆积（Rickets）,肾重吸收P,低血磷,细胞外液(Ca、P浓度不足),骨正常矿化受阻,VitD,血钙,神经肌肉兴奋性增加,发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节PTH破骨细胞 作用骨重吸,13,发病机制,小肠粘膜,对钙、磷的吸收,肾脏,对钙、磷的重吸收,成骨细胞增殖和破骨细胞分化,血钙、血磷,维生素 D缺乏,PTH,神经肌肉兴奋性,骨组织软化、畸形,骨样组织堆积,发病机制小肠粘膜对钙、磷的吸收肾脏对钙、磷的重吸收成骨细,14,病因 Etiology,日光照射不足,Lack of,sunshine,摄入不足 Underfeeding,生长过快 Rapid growth,疾病影响 Influence of diseases,药物影响 Influence of medicine,病因 Etiology 日光照射不足 Lack of sun,15,临床表现,初期：,The early stage,症状：发病年龄一般在3-6个月，主要表现为神经精神兴奋性增高。,体征：枕秃,实验室检查：,Ca可维持在正常低限；P,Ca,P ；AKP,X线检查：无明显改变。,临床表现初期： The early stage,16,枕秃,the loss of hair in the occipital position,枕秃the loss of hair in the occi,17,激期：,The advanced stage,症状：神经精神症状更显著,体征：,突出表现为骨骼的改变,实验室检查：,Ca可 ； P,Ca,P30 ； AKP,X线检查：可有骨密度下降，生长预备带,（钙化带）模糊、消失等改变.,全身各系统功能障碍。,激期： The advanced stage 症状：神经精神,18,方颅,Square head,方颅 Square head,19,漏斗胸、鸡胸,漏斗胸、鸡胸,20,肋膈沟（赫氏沟）,肋膈沟（赫氏沟）,21,维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitDDeficiency课件,22,肋骨串珠,肋骨串珠,23,O形腿,X形腿,手镯、脚镯样改变,O形腿手镯、脚镯样改变,24,正常上肢骨,X线,佝偻病上肢骨,X线,正常上肢骨X线佝偻病上肢骨X线,25,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线,26,恢复期,Recovered stage of rickets,症状恢复较快。,体征没有改变。,实验室检查：可在数天内恢复正常。,X线：2-3周可恢复正常。,恢复期 Recovered stage of ricket,27,后遗症期,Sequela stage of rickets,年龄：2或3岁以上,症状：无,体征：留有各种骨骼畸形,实验室检查：正常,X线检查：无动态变化。,后遗症期 Sequela stage of rickets,28,先天性佝偻病,多见于北方寒冷地区。母孕期有VD缺乏的病因和症状。,先天性佝偻病 多见于北方寒冷地区。母孕期有VD缺乏的病,29,诊断,病,史：日光照射不足及VD缺乏,症状：尤其注意早期症状,骨骼改变：注意与年龄的关系,实验室检查：结合年龄、季节综合判断,X线检查。,其中后两条为金标准,诊断病史：日光照射不足及VD缺乏其中后两条为金标准,30,鉴别诊断,Differential diagnosis,先天性甲低,骨软骨营养不良,脑积水,VitD抵抗性佝偻病,鉴别诊断 Differential diagnosis,31,鉴别诊断：,粘多糖病：,头大、头型异常、,下肢,畸形、,脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,鉴别诊断： 粘多糖病：头大、头型异常、与佝偻病类似的表现,32,先天性软骨发不良,脑积水,先天性软骨发不良脑积水,33,预防,Prevention,多晒太阳,补充VD制剂，预防剂量为,400-800IU/d,提倡母乳喂养，及时添加辅食,积极治疗原发病,孕妇多户外活动，注意营养,预防 Prevention 多晒太阳,34,治疗：,目的防止活动期骨骼畸形,补充VD,(,临床症状和X线改善后可改为预防量),口服法：,VD：,2000-6000IU/d,1,25（OH）,2,D,3,: 0.5-2.0ug,肌注法：,VD,3,：30万IU，一次,适当补充钙制剂,康复治疗。,治疗：目的防止活动期骨骼畸形补充VD(临床症状和X线改善后可,35,第 六 节VD缺乏性手足搐搦症,（Tetany of Vitamin D Deficiency）,第 六 节VD缺乏性手足搐搦症（Tetany of,36,概述,维生素D缺乏性手足搐搦症，,是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一。,多见3-9个月的小婴儿。,冬春季高发。,发病机制,在维生素D缺乏的基础上伴甲状旁腺功能暂时性低下。,概述维生素D缺乏性手足搐搦症，是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症,37,正常总血钙 2.22.6 mmol/L,其中游离Ca,2,1.25 mmol/L,当：,总血钙 1.75mmol/L,-,1.88mmol/L,(7mg/dl-7.5mg/dl),游离Ca,2,1.0mmol/L (4mg/dl),神经肌肉兴奋性极度增高，出现抽搐,正常总血钙 2.22.6 mmol/L当：总血钙,38,症状（典型表现）,惊厥,convulsion,手足搐搦carpopedal spasm,喉痉挛laryngospasm,总血Ca 1.75mmol/L,游离Ca,2,1 mmol/L,典型临床症状,症状（典型表现）惊厥convulsion总血Ca,39,体征（隐匿型表现）,总血Ca 1.71.9mmol/L,腓反射（+）,面神经征（+）,陶瑟征（+）,体征（隐匿型表现）总血Ca 1.71.9mmol/L腓反,40,诊断,婴幼儿突发,无热惊厥,，且反复发作，发作后神志清醒,无神经系统体征,；,同时有佝偻病的症状和/或体征；,总血钙低于1.75mmol/L，离子钙低于1.0mmol/L，应首先考虑本病。,诊断婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒无神经系统,41,鉴别诊断,其他原因低血钙,低血镁、低血糖,颅内出血,婴儿痉挛症等,原发性甲状旁腺功能减退,急性喉炎,中枢神经系统感染,鉴别诊断其他原因低血钙,42,治疗,急救,保持呼吸道通畅,给氧,止惊,Ca剂：静脉缓推,VitD制剂,治疗急救,43,复习思考题,VD的来源,VD缺乏性佝偻病的临床表现,VD缺乏性佝偻病的预防及治疗,VD缺乏性手足搐搦症的发病机理,VD缺乏性手足搐搦症的急救,复习思考题VD的来源,44,下课了,谢谢！,下课了谢谢！,45,