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,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,1,肺隔离症,PuImonary Sequestration,1肺隔离症PuImonary Sequestration,2,肺隔离症：是一种少见的肺先天性发育异常，特点为肺部有,无功能的肺组织,，由,体循环动脉,供血、多不与支气管直接沟通,2肺隔离症：是一种少见的肺先天性发育异常，特点为肺部有无功能,3,病因及发病机制,为先天性疾病，在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺、影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，而形成隔离症,3病因及发病机制为先天性疾病，在肺发育过程中，连接原始主动脉,4,病理分型及特点,叶内型,（,intralobar Sequestration,）（,80%,）：,隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹,与正常的支气管相通或不相通,多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段,(,约,60,),常伴反复的感染,叶外型,（,extralobar Sequestration,）：,有独立的脏层胸膜,可位于纵隔、膈下、心包或肺内,多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见,不易并发感染,内外混合型,：少见,4病理分型及特点叶内型（intralobar Sequest,5,供血动脉,：,73%,来自降主动脉，,10%-15%,来自腹主动脉和腹腔动脉的分支,叶内型以降主动脉为多,叶外型以腹主动脉上段为多,偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等,引流静脉,：,叶内型大多回流至（下）肺静脉,叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉,个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉、无名静脉、肋间静脉,5供血动脉：73%来自降主动脉，10%-15%来自腹主动脉和,6,影像学表现,X,线,密度均匀、边界清楚的肿块或结节,囊性空腔影，部分可见气液平,形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影,超声,适用于怀孕后期胎儿及婴儿：胸主动脉或腹主动脉的异常分支深入肺组织,局限性：肺内存在大量气体，难以发现病变，细小病变难以发现,6影像学表现X线,7,CT,：,囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为液性霍为含气腔。实性部分可强化,实性：增强后明显均匀强化,囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强化，,感染后有液平,，囊壁模糊、增厚,薄层,CT,有明显优势，可清晰显示供血动脉,边缘及周围肺组织改变,多数边缘较清楚,反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与正常肺组织分界不清,处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变,局部肺气肿,表现,压迫周围的支气管可引起阻塞性改变,7CT：,8,左下肺隔离症,8左下肺隔离症,9,左下叶肺隔离症，部分伴液平面,9左下叶肺隔离症，部分伴液平面,10,右肺下叶肺隔离，周围局部肺气肿,10右肺下叶肺隔离，周围局部肺气肿,11,左下肺隔离,11左下肺隔离,12,左下肺隔离症,12左下肺隔离症,13,左下肺隔离症,13左下肺隔离症,14,右下肺 隔离症,14右下肺 隔离症,15,肺隔离症,15肺隔离症,16,16,17,17,18,18,19,19,20,5,岁，女，肺隔离症伴室间隔缺损,Nakata et al.Pulmonary atresia with ventricular septal defect and pulmonary sequestration.Asian Cardiovascular&Thoracic Annals.2012.21(4).,205岁，女，肺隔离症伴室间隔缺损Nakata et al.,21,21,22,MRI,表现,边界清楚的三角形或肺叶状影,实性区,T1WI,中等信号，,T2WI,高信号,可显示病变异常供血动脉来源,部分可见其引流静脉,22MRI表现 边界清楚的三角形或肺叶状影,23,腹主动脉供血及引流至肺静脉,23腹主动脉供血及引流至肺静脉,24,孕,22,周，胎儿肺隔离症,Jeng-Hsiu,Hung.et al.,Prenatal Diagnosis of Pulmonary Sequestration by,Ultrasound and Magnetic Resonance Imaging,.J Chin Med Assoc.2008.71(1),矢状位,冠状位,24孕22周，胎儿肺隔离症Jeng-Hsiu Hung.et,25,鉴别诊断,肺癌,肺良性肿瘤,先天性肺囊肿,多发囊状支气管扩张,肺脓肿,后纵隔神经源性肿瘤,25鉴别诊断,26,小结,肺隔离症：体动脉供血的异常发育的肺组织,病理分型：分为叶内型、叶外型、混合型（少见）,好发部位：双下肺基底段，脊柱旁沟,临床特点：肺内同一部位反复或持续感染,影像表现：囊实性、实性、囊性、浅淡斑,片、条索影或局部肺血管异常聚集,诊断标准：发现异常供血的体动脉,鉴别诊断：肺癌、肺囊肿、囊状支扩、肺脓肿、,神经源性肿瘤,26小结肺隔离症：体动脉供血的异常发育的肺组织,27,谢 谢！,27,
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