蚕豆病患儿的护理

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,蚕豆病患儿的护理,学习要点,病 因,发病机制,临床特点,护理评估,常见护理问题,护理措施,出院指导,发病原因,蚕豆病,是,一种由于进食蚕豆或其制品引起的与红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷有关的急性溶血性贫血,.,1,直接,进食蚕豆和蚕豆制品(如粉丝)均可致病,。,2母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。,发病机制,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH,（还原型辅酶II）,以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。,临床特点,蚕豆病,1,、发病时间：,常在蚕豆成熟季节流行,。,2、,任何年龄均可发病，,小儿常见，偶有成人发病，,男孩多见。,发病年龄越小，症状越重。,3、,食蚕豆后数小时至数日内发病,。,临床特点,4、临床表现：,1,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,。,2,接着发生眼角黄染及全身黄疸，出现,血红蛋白,尿和贫血症状。,轻者仅有轻度贫血，去除诱因后,可,自愈;重症急性溶血、贫血，黄疸，血红蛋白尿，可伴发热、呕吐、腹痛、脾肿大;极重型有神志不清、休克、急性肾功能衰竭。急性重度溶血性贫血患者，如不及时诊治，可危及,患,儿生命。,临床特点,5.实验室检查：,1,.血象,血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下；红细胞最低降至0.510,12,/升以下；网织红细胞明显增高0.20；外周血涂片可见有核红细胞增多；白细胞数升高，可达（1020）10,9,/升，甚至呈类白血病反应；血小板计数正常或增,高。,2,.骨髓象,红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显；红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。,临床特点,3,.尿检查,尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等；尿隐血试验阳性率可达60%70%；尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性；血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。,护理评估,1.健康史 询问家族中有无类似患儿，有无可疑食物接触史，如使用蚕豆及其制品；发病季节。,2.症状、体征 评估患儿有无畏寒、发热、面色苍白、黄疸、尿液和腹痛及其程度和性质，有无脏器衰竭的表现。,3.社会、心理 评估患儿家长对本病的了解程度，家庭经济状况及社会支持系统。,4.辅助检查 了解血红蛋白、红细胞、网织细胞数量、尿常规等。,常见护理问题,1、活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。,2、体温过高 与感染、溶血有关。,3、有肾脏受损危险 与血红蛋白尿有关。,4、焦虑 与病情急、重有关。,5、知识缺乏 家长及患儿缺乏该疾病相关知识。,护理措施,1、,观察和护理,1,.1基础护理,急性期应卧床休息，床单位整洁，,因(蚕豆病)急性溶血性贫血患儿感气促乏力，嘱绝对卧床休息，可减少组织耗氧，减轻临床症状;轻症患儿可下床活动。饮食、宜进高蛋白、高维生素、高热量、易消化的低脂食物，应少量多餐，饮食规律适量。保持病房空气新鲜，,避免受凉，,每日用空气消毒净化机消毒1 h。,护理措施,1.2,严密观察生命体征的变化,监,测T、P、R、HR,、SPO,2,每小时1次,遵医嘱予持续心电监护，根据患儿SPO,2,情况予合适流量吸氧.,体温达38以上者，给予物理降温(如温水擦浴，头部冰枕和冰帽)和遵医嘱予冰盐水灌肠,及,药物降温，30 min后复测体温，注意观察降温效果并记录，退热后要及时擦干汗液，及时更换内衣，防止对流风，以防感冒。,护理措施,1,.,3,要鼓励患儿多饮水，一方面可补充水分，另一方面可促进代谢产物及毒素的排泄,。,1,.,4,观察24 h尿量、颜色、性质、比重，并准确记录24 h尿量，发现尿少、氮质血症及酸中毒时应及时报告值班医生，随时监测电解质变化，并保持体液平衡。,1,.,5,随时观察病情变化，病情是否平稳，是否出现黄疸加重，进行性面色苍黄、苍白、出汗等，若出现异常采取相应措施进行处理。,护理措施,1.6,做好,健康指导,，避免进食蚕豆及其制品，做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，既要向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但同时宣传此病可防可治，要使家长和患儿树立战胜疾病的信心，减少恐惧，配合治疗，患儿早日康复出院。,护理措施,2治疗,治疗：及时、准确、有效,【1】,补液：应多饮水,及静脉补充足够的,液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。,【2】,纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。,常用药物为,碳酸氢钠,，3-5毫升/kg.,护理措施,【3】糖皮质激素的应用,：,常用,地塞米松,以,稳定细胞膜,.,【4】,对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。,【5】还原剂：,予还原型谷光甘肽,抗氧化、,保护细胞膜,。,护理措施,【6】,输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。,输血的护理,：,输血前严格执行3查8对，无菌操作，核对血型，输血前30 min遵医嘱用地塞米松25 mg静脉推注及生理盐水2050 ml静滴冲管，应用激素可防止输血反应、发热反应、过敏反应及急性肺水肿等反应，又可稳定细胞膜,。按病情和年龄调节滴速，防止心力衰竭，密切观察有无输血反应的发生。,出院指导,1、,饮食,指导：,避免进食蚕豆及其制品，,由母亲造成的发病应暂停母乳喂养，,忌服氧化型药物，如伯氨喹啉、磺胺类、维生素k3、k4、氨基比林等。,多吃营养丰富补血的食物，如红枣、阿胶、花生、猪肝、豆类、胡萝卜、金针菇、菠菜等以促进造血。,2、注意休息，避免过度劳累。,3、居室及周边环境空气清新，温度适宜。不去公共场所，注意冷暖，及时增减衣物，防止感冒、发热。,4、就医指导：,建议定期监测血常规和尿潜血,03岁,1,次/半年,4岁,1,次/年,，如有异常及时就医。,谢谢聆听！,