白血病移植后抽搐教学查房

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,教学查房,一般情况,姓名：朱,*,，男，6岁，46床,入院原因：因ALL一年余，脐血移植后7月余，发热5天予8.1入住我科,诊断：1.急性淋巴细胞白血病,2.脐血移植术后,3.肺部感染,3.移植物抗宿主病,简要病史,患儿予,2014,年,3,月出现乏力，发热（,38.4,），血,Rt,示白细胞明显增高（,WBC,：,27610,9,/L Hb:47.2g/L PLT:53.410,9,/L,），同时颈部、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结，肝脾肋下可及，就诊予我院西区儿科，骨穿示：急性白血病骨髓象，不排除淋髓混合白血病可能。予,3.17,号开始,VDLP,诱导化疗,(,未缓解,),。（中间化疗若干次，具体不详），予行脐血移植（,HLA9/10,：供受），移植后出现重度难治性急性肠道,GVHD,，予,CSA,、,MP,、舒莱、间充质输注等对症处理后腹泻症状好转出院。此次患者发热,5,天收住我科（门诊抗感染、,MTX,治疗效果不佳）病程中患者偶有咳嗽，无痰。,病情变化,8.1,因“,ALL,一年余，脐血移植后,7,月余，发热,5,天”入住我科。,8.5,血培养,+,药敏：铜绿假单胞菌感染，改头孢吡肟应用。,8.6,患者出现左侧双眼及左侧面部肌肉出现不自主抽动，每次发作不到,1min,自行缓解，发作时无明显意识丧失，无大小便失禁。瞳孔等大等圆，直径,3mm,，光反应灵敏，视力下降，予对症处理，完善相关检查。,8.7,头颅,MRT+,增强示：双侧脑室多发性病灶。神经内科会诊：患者抽搐考虑症状性癫痫或者儿童不明原因抽搐。颅内多发病灶考虑中枢神经系统白血病或免疫相关性脑病。建议腰穿脑脊液检查、脑电图。,病情变化,8.22 12:10,左右突发全身抽搐加重，右侧肢体持续抽搐伴左侧肢体抖动，发作时呼之不应、小便失禁。双侧瞳孔不等大，左（,5mm,）,右,(2mm),，对光反射消失，心率：,134,次,/,分,BP:100/65mmHg SPO,2,：,100%,，遵医嘱予氧气吸入，心电血压氧饱和度监测，备吸引器。患儿病情危重，随时可能出现呼吸循环衰竭而死亡，医嘱予下病危。考虑为可逆性后部脑病综合征，加用大剂量,MP,冲击疗法。,现病史,患者现神志清楚、呼吸平稳，未见抽搐，呼之不应、压眶反射存在，左侧瞳孔,3mm,，,对光反射迟钝，右侧瞳孔,2.5mm,对光反射稍灵敏，小便失禁。,定义,抽搐是不随意运动的表现，是神经肌肉疾病的病理现象，表现为横 纹肌的不随意收缩。临床上常见的有如下几种：惊厥，强直性痉挛，肌阵挛，震颤，舞蹈样动作，手足徐动，扭转痉挛，肌束颤动，习惯性抽搐。,常见于脑系疾病、传染病、中毒、头颅内伤、厥病类疾病、子痫、产后痉病、小儿惊风、破伤风、狂犬病等病中。临床对以抽搐为主病的病种尚不能确定时，可以抽搐待查作为初步诊断，并进行辩证论治。,病因,1.,颅内疾病导致抽搐,(1),脑先天性疾病：如脑穿通畸形、小头畸形、脑积水、胎儿感染、各种遗传性代谢病，以及母亲妊娠期药物毒性反应及放射线照射等，引起的获得性发育缺陷。,(2),颅脑外伤：颅脑产伤是新生儿或婴儿期抽搐的最常见病因。成人闭合性颅脑外伤的抽搐发生率为,0.5%,5%,，开放性损伤为,20%,50%,。绝大多数病例在外伤后,2,年内出现。,(3),脑部感染：各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿及脑寄生虫病。,(4),脑血管病：脑血管畸形、脑蛛网膜下隙出血、脑栓塞、脑动脉硬化、脑血栓形成、颅内静脉窦及静脉血栓形成。,(5),颅内肿瘤：常见于小脑幕上肿瘤，尤以少突胶质细胞瘤最多见,(60%,以上,),，其次为脑膜瘤和星形细胞瘤。各种转移瘤也可导致抽搐。,(6),脑部变性疾病：如结节性硬化症。,(7),中枢脱髓鞘疾病：如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等。,临床表现,.,抽搐的类型 由于病因不同，抽搐的形式也不一样。,(1),全身性抽搐：为全身骨骼肌收缩，如癫痫大发作表现为强直,-,阵挛性抽搐,;,破伤风则是持续强直性抽搐。,(2),局限性抽搐：为躯体或颜面某一局部的连续性抽动。如局限性运动性癫痫常表现为口角、眼睑、手或足等的反复抽搐,;,若抽搐自一处开始，按大脑皮质运动区的排列形式逐渐扩展，即自一侧拇指始，渐延及腕、臂、肩部，则为,Jackson,癫痫。而手足搐搦症则呈间歇性四肢,(,以上肢手部最显著,),强直性肌痉挛，典型者呈“助产士”手。,2.,抽搐伴随的症状 临床上引起抽搐的疾病颇多，部分抽搐类型相似，故分析其伴随的症状，对病因诊断具有重要意义。癫痫大发作常伴有意识丧失和大小便失禁,;,破伤风有角弓反张、牙关紧闭、苦笑面容和肌肉剧烈疼痛,;,感染性疾病常伴全身感染中毒症状,;,脑肿瘤常伴有颅内高压及局部脑功能障碍症状,;,心血管、肾脏病变、内分泌及代谢紊乱等均有相应的临床征象。,辅助检查,依据病史和体格检查提供的线索选择实验室检查的项目。除了血尿粪常规外，有血液生化,(,血糖、电解质等,),，血气分析，心、肝、肾功能测定及内分泌等检查。脑脊液常规、生化及细胞学检查有助于中枢感染伴发抽搐的病因学诊断。,1.,内科方面 当临床提示抽搐是全身疾病引起时，应根据提供的线索选择相应的检查。包括毒物分析，心电图、超声心动图、,B,超等。,2.,神经系统方面 一旦怀疑神经系统病变，应根据临床提示的病变部位和性质选择相应的检查。,疑为癫痫大发作，可选择脑电图、,SPECT,扫描和,PET,扫描。,颅内占位性病变可通过头颅,X,线摄片、脑,CT,和,MRI,检查进行定位及定性诊断,;,脑血管病变可选择脑血管功能检测仪、经颅多普勒以及造影,(,气脑、脑室、脑血管造影,),。脊髓或周围神经伴发抽搐可选用肌电图、椎管造影辅助诊断。,体感诱发电位、脑干诱发电位,(,听觉、视觉诱发电位,),对脑、脊髓或周围神经及肌肉病变的定位诊断具有重要意义。,处理原则,1.,将患者平卧，头偏向一侧以防分泌物或呕吐物进入气管发生窒息。应防止病人咬伤舌头，可用纱布将压舌板裹好放入患者一侧上下牙之间，或使用开口器。另外，须防止跌伤。,2.,针刺疗法，发作时可针刺人中、涌泉。,3.,地西泮,(,安定,)10mg,缓慢静脉注射,;,或可用,10%,水合氯醛溶液,20,30ml,灌肠,4.,诊断是癫痫者用抗癫痫的药物，德巴金（丙戊酸钠）等，使用冬眠疗法降低全身氧耗。,5.,为预防脑水肿和减轻脑部缺氧状态遵嘱给予吸氧（,4,升,/,分），同时静脉快速滴注,20%,甘露醇,250,毫升，,30,分钟内滴完。,病情观察,1.,观察抽搐发作的持续时间，间隔时间，次数，部位，性质，注意瞳孔和神志变化，神经系统的变化病征，如颈项强直等。,2.,观察患者的生命体征，注意患者有无舌咬伤，尿失禁等，注意观察抽搐时患者的口唇，面色，甲床，胸廓起伏等情况，以防患者突然出现呼吸暂停。,3,随时检测患者的电解质，血气等情况，了解患者的脑电图，头颅影像等结果。,4.,若使用冬眠疗法，治疗前后应观察并记录生命体征，意识和瞳孔和神经系统的变化病征。冬眠低温期间，若脉搏超过,100,次每分钟，收缩压低于,100mmhg,，呼吸次数减少或不规则时，应立即通知医生。,护理措施,1,、抽搐发作时应有专人守护，解开衣扣，用包好的压舌板或类似物品放入口内，以 防舌咬伤。,2,、保持呼吸道通畅，将患者头偏向一侧，如有呕吐物及时清理，抽搐时禁饮食。,3,、抽搐时减少对患者的任何刺激，一切动作要轻，保持安静，避免强光刺激。,4,、抽搐时勿按压肢体，观察抽搐发作的持续时间、间隔时间注意神志及瞳孔的变化，并及时记录，与医生保持联系。,护理措施,5,，加床档，必要时约束保护，吸氧。,6.,遵医嘱注射镇静的药物，并观察药物疗效。,7.,使用冬眠疗法时，先用冬眠药物在物理降温，物理降温可采用冰帽，冰枕，冰毯等，降温速度以每小时下降,1,度为宜，体温已降至肛温,3234,度，腋温,3133,度较为理想。,8,、抽搐后应让患者安静休息，室内光线偏暗、安静，伴高热、昏迷者，按其常规护理。,力月西,适应症,：,1,麻醉前给药。,2,全麻醉诱导和维持。,3,椎管内麻醉及局部麻醉时辅助用药。,4,诊断或治疗性操作,(,如心血管造影、心律转复、支气管镜检查、消化道内镜检查等,),时病人镇静。,5,ICU,病人镇静。,用法用量,：,本品为强镇静药，注射速度宜缓慢，剂量应根据临床需要、病人生理状态、年龄和配伍用药情况而定。,1,、肌内注射用,0.9%,氯化钠注射液稀释。静脉给药用,0.9%,氯化钠注射液、,5,或,10%,葡萄糖注射液、,5%,果糖注射液、林格氏液稀释。,2,、麻醉前给药在麻醉诱导前,20-60,分钟使用,剂量为肌内注射,老年患者剂量酌减；全麻诱导常用,5-10mg(0.1-0.15mg/kg),。,3,、局部麻醉或椎管内麻醉辅助用药,分次静脉注射。,4,、,ICU,病人镇静,先静注,2-3mg,继之以,0.05mg/(kgh),静脉滴注维持。,不良反应,：,1,、较常见的不良反应为嗜睡、镇静过度、头痛、幻觉、共济失调、呃逆和喉痉挛。,2,、静脉注射还可发生呼吸抑制及血压下降,极少数可发生呼吸暂停、停止或心跳骤停。有时可发生血栓性静脉炎；,3,、直肠给药,一些病人可有欣快感。,注意事项,：,1,用作全麻诱导术后常有较长时间再睡眠现象，应注意保持病人气道通畅。,2,本品不能用,6%,葡聚糖注射液或碱性注射液稀释或混合。,3,长期静脉注射咪达唑仑，突然撤药可引起戒断综合症，推荐逐渐减少剂量。,4,肌内或静脉注射咪达唑仑后至少,3,个小时不能离开医院或诊室，之后应有人伴随才能离开。至少,12,个小时内不得开车或操作机器等。,5,慎用于体质衰弱者或慢性病、肺阻塞性疾病、慢性肾衰、肝功能损害或充血性心衰病人，若使用咪达唑仑应减小剂量并进行生命体征的监测。,6,本品只能一次性用于一个病人，用后剩余本品必须弃去。,