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有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变,有Gott,临床表现,4.,肺部表现,本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及,(,或,),肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难,摄入流质食物时经鼻孔流出,引起呛咳。,临床表现4.肺部表现,辅助检查,一般检查:可有轻度贫血,白细胞增多。,肌酶谱检查:急性期血清激酶增高,肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感。,自身抗体:包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体。,肌电图:是一项敏感但非特异性指标,,90%,的活动性患者出现肌电图异常。,肌肉病理:肌活检是重要依据。,辅助检查一般检查:可有轻度贫血,白细胞增多。,诊断标准,1.,对称性近端肌无力表现:肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续性数周至数月,伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。,2.,肌肉活检异常:肌纤维变性、坏死,细胞吞噬、再生、嗜碱变性,核膜变大,核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎症渗出。,3.,血清肌酶升高:如,CK,、醛缩酶、,ALT,、,AST,和,LDH,。,诊断标准1.对称性近端肌无力表现:肢带肌和颈前伸肌对称性无力,诊断标准,4,肌电图有三联征改变:即时限短、小型的多相运动电位;纤颤电位,正弦波;插入性激惹和异常的高频放电。,5.,典型的皮肤损害,(,1,)眶周皮疹;眼睑呈淡紫色,眶周水肿;(,2,),Gottron,氏征:掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。(,3,)膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。,诊断标准4 肌电图有三联征改变:即时限短、小型的多相运动电位,治疗用药,1.,糖皮质激素是首选药物。,2,免疫抑制剂:,(,1,),甲氨蝶呤是最常用的药,不仅对控制肌肉的炎症有帮助,而且能改善皮肤症状。常用剂量,7.520mg,口服每周一次。,(,2,)硫唑嘌呤起效时间慢,用药,6,个月后才能判断是否有效。,(,3,)环孢霉素,A,是用于前两者无效的难治性病,用药期间监测血压及肾功能。,(,4,)环磷酰胺主要用于伴有肺间质病变的病,(,5,)抗疟药:常用药有羟氯喹,3.,静脉免疫球蛋白注射,4.,生物制剂 如抗肿瘤坏死因子,确切疗效有待验证。,治疗用药1.糖皮质激素是首选药物。,治疗方案,1.,糖皮质激素,临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠,因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药,2.,免疫抑制剂,治疗方案1.糖皮质激素,治疗方案,其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。,(1),甲氨蝶呤,(Methotrexate),甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善,还可减少激素的用量,从而减轻其副作用,因而一般提倡早期应用。,(2),硫唑嘌呤,(Azathioprine),与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素,且可减少激素的剂量。,但该药起效慢,一般都在,3,个月后。主要不良反应有骨髓抑制,胃肠道反应和肝酶升高等。,(3),其他环磷酰胺,(cyclophosphamide),、来氟米特、小剂量环抱素,A,、抗疟药,免疫球蛋白静脉,治疗等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用,。,治疗方案其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。,护理问题,呼吸形态改变:与疾病相关,体温过高:与肺部感染有关,皮肤完整性受损:与免疫功能缺陷引起皮肤损害有关,有跌倒的危险:与躯体活动障碍,疼痛有关,疼痛:与关节炎性反应有关,焦虑:与疾病迁延不愈有关,护理问题呼吸形态改变:与疾病相关,护理措施,呼吸形态改变,1,.,使用心电监测,持续监测病人血氧、心率、血压和呼吸。发现异常时及时通知医生并作出相应处理。,2.,按医嘱使用药物治疗,按时使用。,3.,按医嘱吸氧,做好吸氧的相关健康教育。,护理措施呼吸形态改变,护理措施,皮肤完整性受损,1.,局部皮肤护理:本病急性期病人皮肤红肿,局部要保持淸洁干燥,避免擦伤。有水泡时可涂用炉甘石洗剂,有渗出时可用,3%,硼酸溶液湿敷,伴感染者,根据情况对症消炎、清创换药处理,2.,按需使用气垫床,翻身枕。定时翻身,定时查看皮肤。,3.,保持皮肤清洁,对于皮肤过度干燥者,给予润肤露。,4.,每天更换衣服,衣服要舒适合身,以棉质为佳。每周更换床单,如若床单被污染,要及时更换,护理措施皮肤完整性受损,护理措施,有跌倒的危险,1,.,留,24,小时陪人,患者在离床活动时必须要有陪人陪同。,2.,穿着合适衣服,穿防滑鞋袜。行走时按需使用助行器械,并靠墙行走。,3.,体位变动时要放缓动作,以防体位性低血压。,4.,急性期、关节疼痛时要卧床休息,不要过多走动,护理措施有跌倒的危险,护理措施,体温过高,1,.,每隔,4,小时复测体温,并登记在体温表上。,2.,体温高于,38.5,度时,及时通知医生,并按医嘱使用物理降温或药物降温,必要时,按医嘱抽血检查。,3.,叮嘱患者多喝水,如若退热后衣服潮湿,要及时更换。,4.,在给患者擦浴,洗头等护理时,要做好保暖,以防感冒,护理措施体温过高,护理措施,疼痛,1.,评估疼痛的性质,部位,程度等,及时记录并通知医生,必要时按医嘱使用止痛药物。,2.,给予舒适体位,3.,做好心理护理,护理措施疼痛,护理措施,焦虑,1.,做好心理护理,2.,做好皮肌炎的健康教育,告知患者及其家属皮肌炎的预后情况,护理措施焦虑,健康指导,患者给予高蛋白、高维生素类食物,多食新鲜蔬菜、水果;忌食辛辣刺激性食物(葱、姜、蒜等)及海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;少食油腻食物勿饱食,禁吸烟饮酒。避免日光直接照射(主要是紫外线),外出时带帽子、手套、穿长袖衣服或打伞等保护裸露皮肤。禁用化妆品、染发剂。避免接触农药及某些装饰材料。另外,皮肌炎伴肿瘤患者由于经历了手术、化疗、放疗等治疗,机体免疫功能下降,加之应用皮质激素和大量广谱抗生素,容易诱发细菌、霉菌和病毒感染等,应注意皮肤有无瘙痒、局部有无刺痛、灼痛、红斑或水疱,口腔粘膜是否有溃疡或白色分泌物,健康指导 患者给予高蛋白、高维生素类食物,多食新鲜蔬菜、水果,健康指导,多发性皮肌炎患者处于急性期时应卧床休息,肌痛缓解后开始做关节和肌肉的被动活动,2,,每日次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。家属可先给予被动运动,加强肌力锻练、采用按摩、热浴、神灯照射等以改善局部血液循环,患者处于恢复期时可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高,2,。同时还应注意保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。采用不同重量沙袋锻练肌力,以防肌肉萎缩和挛缩。当肌力有所恢复后,应该逐步进行锻炼,天后鼓励患者起床活动,以平地行走为主,切勿操之过急。,健康指导多发性皮肌炎患者处于急性期时应卧床休息,肌痛缓解后开,健康指导,因服用后有抑制免疫系统的作
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