神经外科髓母细胞瘤培训ppt课件

Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click To Edit Title Style,*,神经外科髓母细胞瘤,*,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click To Edit Title Style,*,神经外科髓母细胞瘤,*,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click To Edit Title Style,*,神经外科髓母细胞瘤,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经外科髓母细胞瘤,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经外科髓母细胞瘤,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经外科髓母细胞瘤,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经外科髓母细胞瘤,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经外科髓母细胞瘤,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经外科髓母细胞瘤,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经外科髓母细胞瘤,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经外科髓母细胞瘤,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经外科髓母细胞瘤,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经外科髓母细胞瘤,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经外科髓母细胞瘤,*,*,神经外科髓母细胞瘤,*,*,神经外科髓母细胞瘤,*,神经外科髓母细胞瘤,神经外科髓母细胞瘤,1,病史介绍,患者基本信息,：患者,xxx,女,12,岁,主诉：视力减退三月，复视一月余，头痛呕吐一周,现病史：患儿自诉于三月前无明显诱因出现视力减退，当时未予特殊重视，佩戴近视眼镜后视力仍进行性下降。患儿于一个半月前出现复试，进行性加重，向左右两侧视物均有重影。患儿近一周出现头痛，为胀痛，以双侧额顶部为主，晨起时明显，休息后可缓解。近两日出现呕吐数次。病程中有步行飘虚感，患儿至外院就诊，,MRI,示：小脑蚓部占位，幕上梗阻性脑积水，经会诊后收住我科,2,神经外科髓母细胞瘤,病史介绍 患者基本信息：患者 xxx女 12岁,2,既往史：,既往体健,无特殊,入院诊断：,1,小脑蚓部占位,(,髓母细胞瘤,),2,梗阻性脑积水,家族史：,3,神经外科髓母细胞瘤,既往史：既往体健家族史：3神经外科髓母细胞瘤,3,入院查体：,语言流利，生命体征平稳，,T 36.7 P 80,次,分,R 18,次,分,BP141,8,2mmHg,神志清晰，,GCS465,。双侧瞳孔等大等圆，直径约,3mm,对光反应灵敏，伸舌居中，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力,V,级，右侧肢体肌力,V,级。,4,神经外科髓母细胞瘤,入院查体：语言流利，生命体征平稳，T 36.7 P 80,4,最后诊断,：,1,小脑蚓部髓母细胞瘤,2,梗阻性脑积水,5,神经外科髓母细胞瘤,最后诊断：1 小脑蚓部髓母细胞瘤5神经外科髓母细胞瘤,5,现病史：,入院后完善相关检查，血液、尿液、大便常规、凝血四项、肝肾功能未见明显异常,，无明显手术禁忌症，于,2013,年,12,月,23,号在全麻下行枕下正中入路，小脑蚓部占位切除术，手术顺利，次全切除肿瘤，术后病理：髓母细胞瘤；术后复查头颅,MR,：肿瘤基本全切。术后予抗炎，止血，营养支持等对症支持治疗。现患者生命体征平稳，一般情况良好，神志清楚，双侧瞳孔等大，对光反射灵敏，四肢可自主活动，患者较瘦弱，肌力较差，,级，肌张力略低。,6,神经外科髓母细胞瘤,现病史：入院后完善相关检查，血液、尿液、大便常规、凝血四项、,6,髓母细胞瘤,髓母细胞瘤,(medulloblastoma),是首先由,Bailey,和,Cushing,命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。,髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。,?,7,神经外科髓母细胞瘤,髓母细胞瘤 髓母细胞瘤(medulloblastoma)是,7,8,神经外科髓母细胞瘤,8神经外科髓母细胞瘤,8,髓母细胞瘤其高度恶性表现在三个方面：,生长极其迅速；,手术不易全部切除；,肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。,主要发生于,14,岁以下的儿童，少数见于,20,岁以上者。男女别比为,2:1,。在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑，偶见于大脑半球。,9,神经外科髓母细胞瘤,髓母细胞瘤其高度恶性表现在三个方面：9神经外科髓母细胞瘤,9,脑干的外形,（,1,）延髓：,延髓脑桥沟,锥体,锥体交叉,橄榄,（,2,）脑桥,：,脑桥基底部,基底沟,小脑中脚（桥臂）,延髓脑桥沟,脑桥小脑三角,（,3,）中脑,：,大脑脚,脚间窝,后穿质,视神经,垂体,动眼神经,滑车神经,三叉神经,展神经,面神经,舌咽神经,迷走神经,副神经,视束,视交叉,大脑脚,脑桥,舌下神经,锥体,锥体交叉,前庭蜗神经,10,神经外科髓母细胞瘤,脑干的外形（1）延髓：（2）脑桥：（3）中脑：视神经垂体动眼,10,11,神经外科髓母细胞瘤,11神经外科髓母细胞瘤,11,临床表现,肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在,4,个月左右，最短的,10,天，最长的,1,年左右。主要表现为,颅内压增高症状,和,小脑症状,。,12,神经外科髓母细胞瘤,临床表现 12神经外科髓母细胞瘤,12,13,小脑损伤征,其他症状,转移症状,临床表现,颅内压增高,头痛,呕吐,视乳头水肿,复视 面瘫,锥体束征,呛咳 小脑危象,13,神经外科髓母细胞瘤,13小脑损伤征其他症状转移症状临床表现颅内压增高头痛复视,13,颅内压增高症状：,由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现,头痛,、,呕吐,、,视乳头水肿,等症状和体征。,在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。,晚期,可出现强直性发作及枕大孔疝。,头痛,视乳头水肿,14,神经外科髓母细胞瘤,颅内压增高症状：由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内,14,呕吐,（占,82%,）的发生率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻，一般仍可进食和上学。由此，常常在几周或几月内未能引起家长的重视，以至延误治疗。,头痛,（占,79%,）多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，,头痛,主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻，原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内压降低。,15,神经外科髓母细胞瘤,呕吐（占82%）的发生率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的,15,小脑症状及颅神经症状,肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良（小脑性语言）。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为,68.3%,。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征（,56%,）。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视（,34%,）、视力减退（,27%,）、外展神经麻痹（,47%,）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。,16,神经外科髓母细胞瘤,小脑症状及颅神经症状16神经外科髓母细胞瘤,16,转移症状,肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数则发生在手术以后。,17,神经外科髓母细胞瘤,转移症状17神经外科髓母细胞瘤,17,发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数。颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺及骨骼。除转移外，需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后69个月内，最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发。,18,神经外科髓母细胞瘤,发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术,18,腰椎穿刺,宜慎用，以免诱发脑疝，,除,提示,压力增高外，蛋白量及白细胞数可增多,。,头颅X线平片,大多数颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等,CT扫描,典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚,MRI检查,脑血管造影,脑室造影,辅助检查,19,神经外科髓母细胞瘤,腰椎穿刺 宜慎用，以免诱发脑疝，除提示压力增高外，蛋白,19,脑脊液检查,除压力增高外，蛋白量及白细胞数可增多。容易查见瘤细胞。但是检出瘤细胞者不一定有转移发生，只是提示放射治疗的必要性。,头颅,X,线平片,大多数颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等。肿瘤发生钙化者及罕见。,脑血管造影,椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规则，可显示有微细的肿瘤血管，亦可见静脉早起充盈。,辅助检查,20,神经外科髓母细胞瘤,脑脊液检查 辅助检查20神经外科髓母细胞瘤,20,CT,扫描,可见肿瘤呈均匀一致的高或等密度病灶，增强呈均匀一致强化，少有钙化，病灶周围可有环形低密度水肿带，第四脑室受压移位，常有更阻性脑积水。,MRI,检查,肿瘤呈,T1,，长,T2,信号，矢状位可清晰显示肿瘤与脑干的关系。,21,神经外科髓母细胞瘤,CT扫描21神经外科髓母细胞瘤,21,22,神经外科髓母细胞瘤,22神经外科髓母细胞瘤,22,23,神经外科髓母细胞瘤,23神经外科髓母细胞瘤,23,鉴别诊断,第四脑室室管膜瘤,此病起源于第四脑室的室管膜，早期因刺激第四脑室底而引起呕吐。病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。,24,神经外科髓母细胞瘤,鉴别诊断 24神经外科髓母,24,小脑星形细胞瘤,多发生于儿童的小脑半球，偏良性。病程可以很长，主要表现为颅内压增高和一侧肢体的共济运动障碍。颅骨,X,线平片钙化率较髓母细胞瘤高，有的病例（尤其是较小的儿童）可见肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄。脑室造影可见导水管向前屈，汤氏位可见第四脑室向侧方移位等。,CT,与,MRI,检查可以明确肿瘤的部位甚至性质。,25,神经外科髓母细胞瘤,小脑星形细胞瘤25,25,治疗原则,降低颅内压,降低颅内压的根本办法是切除肿瘤,手术